PsyAndNeuro.ru

Pahaloomuline neuroleptiline sündroom (NMS) on haruldane, kuid äärmiselt ohtlik neuroleptilise ravi komplikatsioon, mis ilmneb tsentraalse hüpertermia, katatooniliste sümptomite ja lihaste hüpertoonia, teadvushäirete ja somatovegetatiivsete häirete kompleksiga. NNS-i kulgemisega kaasnevad muutused homöostaasi peamistes parameetrites ning organismi elutähtsate organite ja süsteemide töös ning see võib lõppeda surmaga. Erinevate väljaannete järgi on NNS-i suremus vahemikus 5,5 kuni 10% [5, 9, 13, 29, 34, 37, 43] ja arengumäär on 2 kuni 0,01% kõigist antipsühhootikume saavatest patsientidest [14, 22, 39, 43]. Kõige sagedamini areneb NNS neuroleptilise ravi ajal skisofreenia või skisoafektiivse häirega patsientidel. Maailmakirjanduses kirjeldatakse afektiivsete häirete, dementsuse ja orgaanilise psühhoosiga patsientide tüsistuste juhtumeid [34]. Erinevate keemiliste rühmade neuroleptikumide väljakirjutamisel võib täheldada ZNS-i arengut, olenemata nende annustest. Kõige sagedamini täheldati tüsistuste arengut traditsioonilise antipsühhootikumi - haloperidooli määramisel [5, 21, 34, 39, 43]. On kirjeldusi NNS-i arengust ja atüüpiliste antipsühhootikumide - klosapiini, risperidooni, kvetiapiini ja olansapiini - kasutamisest [34, 35, 43], samuti psühhotroopsete ravimite samaaegse tühistamise taustal [5]..

NNS-i etioloogiat ja patogeneesi ei mõisteta siiani täielikult. Enamik teadlasi seletab ZNS-i arengut basaalganglionides ja hüpotalamuses olevate dopamiiniretseptorite blokeerimisega, mitte neuroleptikumide otsese toksilise toimega [13, 29]. NNS-ga patsientidel esineb dopamiini supressioon ning adrenergilise ja serotonergilise aktiivsuse suurenemine [40]. Paljud teadlased peavad NNS-i ägeda neuroleptilise entsefalopaatia ilminguks [1]. Sellisel juhul paljastab EEG metaboolse entsefalopaatia tunnused koos aju elektrilise aktiivsuse üldise pärssimisega [14, 43]. Kliiniliste ja patogeneetiliste uuringute tulemustega on kindlaks tehtud, et immunoloogilistel häiretel ja vere-aju barjääri läbilaskvuse suurenemisel on oluline roll NNS-i ja febriilse skisofreenia patogeneesis koos keha neurosensitiseerimise ja järgnevate kesknärvisüsteemi, peamiselt hüpotalamuse ja siseorganite, autoimmuunsete kahjustustega [9, 10]. Seda tõestab kõrge ajukoore sensibiliseerimine aju erinevate autoantigeenide suhtes, tuvastades otsmikusagara, optilise tuberkuloosi antikehad ja hüpotalamuse maksimaalne kogus (kuni 66%) [9]. Surma põhjuseks on üha suurenev homöostaasi häire ning ennekõike vee-elektrolüütide tasakaal ja hemodünaamika, ajutursete nähtus.

Surmaga lõppeva NMS-iga patsientide patomorfoloogiliste muutuste analüüsi maailmakirjanduses ei esitata. Paljastatud aju patomorfoloogilised muutused febriilse (hüpertoksilise) skisofreenia korral ja mitmed teadlased peavad ZNS-i neuroleptikumide põhjustatud surmava katatoonia vormiks (ravimite põhjustatud), mis ei sobi mingisse spetsiifilisse nosoloogilisse vormi ja selle võib seostada toksilis-düstroofse protsessiga koos generaliseerunud düsirkulatsiooni häired. Nende patsientide aju talamo-hüpofüüsi piirkonnas ilmnevad järgmised muutused:

1) närvirakkude äge turse, vaakumisatsioon, isheemia ja surm;

2) ganglionkiudude müeliinikestade turse ja paistetus;

3) hüpertroofia ja düstroofsed muutused mikroglüotsüütides [7].

NMS-i tekke riskifaktoriteks on järelejäänud aju orgaanilise puudulikkuse esinemine patsientidel (edasi lükatud sünnituseelsed ja perinataalsed ohud, kraniotserebraalsed traumad, infektsioonid ja mürgistus) [5, 9]. Eeldatakse, et psühhomotoorse agitatsiooni taustal toimuv füüsiline kurnatus ja dehüdratsioon võivad põhjustada tundlikkuse suurenemist neuroleptikumide suhtes ja aidata kaasa NMS-i arengule [21, 43]. Katatooniliste häirete olemasolu on ka NMSi riskifaktor [43].

NNS-i diagnoosimine põhineb tüsistuste peamiste sümptomite tuvastamisel: tsentraalne hüpertermia, katatoonilised sümptomid koos stuupori ja lihase jäikuse arenguga, teadvushäired, samuti laboratoorsete parameetrite iseloomulikud muutused (mõõdukas leukotsütoos ilma stab nihketa, leukopeenia ja ESR kiirenemine, vereplasmas CPK terav aktiivsus).

Skisofreenia ja skisoafektiivse psühhoosiga patsientide NNS-i arengu varaseim märk, mis on oluline tüsistuste diagnoosimiseks, on ekstrapüramidaalsete sümptomite ilmnemine koos psühhoosi samaaegse ägenemisega ja katatooniliste häirete tekkimine negatiivse stupori kujul koos katalepsia nähtustega [5, 43]. Seoses sellega peavad mõned teadlased N pahaloomulise või palavikulise katatoonia neuroleptilise variandina, viidates neile sama spektri haigustele [3, 31, 30]. Seda kinnitavad nii febriilse skisofreenia ja NNS-i kliiniliste ilmingute ühisosa [7, 8, 41] kui ka biokeemiliste ja immunoloogiliste häirete sarnasus [9], samuti teraapia üldpõhimõtted. Nende hulka kuuluvad antipsühhootikumide tühistamine, trankvilisaatorite väljakirjutamine, infusioonravi ja ECT [5, 9, 14, 19, 36, 43, 45]. Dopamiiniretseptori agonisti bromokriptiini ja lihasrelaksandi dantroleeni efektiivsust NMS-is ei ole tõenduspõhised uuringud kinnitanud [6, 37, 38]. On tõendeid plasmafereesi ja hemosorptsiooni efektiivsuse kohta [3, 5]. NMS-i kulgu prognoos sõltub sellest, kui kiiresti neuroleptiline ravi tühistatakse ja homöostaasi korrigeerimiseks määratakse intensiivne infusioonravi. Antipsühhootikumide õigeaegse tühistamise, infusioonravi piisavuse, ECT-meetodite diferentseeritud kasutamise abil on enamikul patsientidel võimalik saavutada terapeutiline toime esimese 3–7 päeva jooksul [5]., kesknärvisüsteemi veresoonte ja autoimmuunsed kahjustused, samuti teiste ravimite (amfetamiinid, fentsiklidiin, monoamiini oksüdaasi inhibiitorid, serotonergilised antidepressandid ja mitmed teised ravimid) kasutamisega seotud seisundid.

2007. aastal kirjeldati esmakordselt psühhotiliste sümptomite ja katatoonia, autonoomsete häirete ja hüpertermiaga autoimmuunse NMDA retseptori entsefaliidi juhtumeid ja surmaohtu [16]. Selle haiguse sümptomatoloogia on sarnane NNS-i ja palavikukatatooniaga ning põhjustab diferentsiaaldiagnostikas raskusi [15, 23]. Haigus on põhjustatud NMDA glutamaadi retseptori NR1 ja NR2 alaühikute antikehadest. NMDA retseptorivastast entsefaliiti kirjeldati algselt munasarjateratoomidega noortel naistel [16]. Seejärel, arvestamata kasvajaprotsessi mõlemast soost ja eri vanuses inimestel [26]. Anti-NMDA retseptori entsefaliidi diagnoosimine põhineb NMDA glutamaadi retseptori NR1 ja NR2 subühikute autoantikehade tuvastamisel vereplasmas ja tserebrospinaalvedelikus [17, 18, 20]. Viimastel aastatel on psühhiaatrilistel patsientidel tuvastatud autoimmuunse entsefaliidi juhud, kellel on skisofreenia, skisoafektiivse häire, narkolepsia ja raske depressiivse häire esialgne diagnoos [42, 46]. Haiguse ravi hõlmab immunoteraapiat immunoglobuliini ja metüülprednisolooni määramisega. Teise rea ravimid, mida kasutatakse toime puudumisel, on rituksimab kombinatsioonis tsüklofosfamiidiga. Psühhomotoorse agitatsiooni leevendamiseks võib kasutada trankvilisaatoreid, ebatüüpilisi antipsühhootikume või vatromasiini [25, 44]. ECT [12, 24, 27, 29, 32] ja plasmafereesi [11, 33] kohta on positiivsed kogemused.

Kliiniline juhtum

1988. aastal sündinud patsient Sh. Lubati ravile nimetatud kliinilises psühhiaatriahaiglas nr 4. P.B. Gannushkina 18.06.2015 ägeda polümorfse psühhootilise häire diagnoosiga.

Anamnees. Pärilikkus ei ole psühhopatoloogiaga koormatud. Patsiendi ema rasedus ja sünnitus kulgesid ilma patoloogiata. Sündis õigel ajal. 2 lapsest vanim. Tal on noorem õde. Varajane areng on õige. Ta oli loomult rahulik, tasakaalukas, seltskondlik ja aktiivne. Tal olid olnud komplikatsioonideta lapseea nakkushaigused. Koolis käisin 7-aastaselt. Ta õppis hästi. Ta lõpetas keskkooli 9 klassi, seejärel õpetajakoolituse ja pedagoogilise instituudi. Ta abiellus 22-aastaselt. Ta elas koos abikaasa, 3-aastase abielulapsega, heades peresuhetes. Töötab algklasside õpetajana. Tal pole halbu harjumusi. Abikaasa sõnul muutus patsiendi vaimne seisund esimest korda pärast 2015. aasta juuni algust. Sai hajameelseks, unustavaks, ärevaks. Ta küsis pidevalt oma sugulastelt: "kas ta toitis last?", "Kas ta käis tualetis", ütles, et justkui oleks "pea kehast eraldi", kukkus mõnikord ootamatult põrandale, kuid tõusis kohe üles. 16.06.2015 taotles eksamit riikliku neuroloogiakeskuse föderaalriigi eelarve teadusasutuses. Aju MRI näitas parempoolses parietaalsagaras (8 mm - 13 mm - 18 mm) glioosipiirkonna märke, mida tuleks eristada isheemilistest ja demüeliniseerivatest või mahulistest protsessidest. Andmeid aneurüsmide, arteriovenoossete väärarengute esinemise kohta uuritud tasemetel ei saadud. Sama päeva õhtul muutus ta ärevaks, rahutuks, segadusse, küsis "mis ümberringi toimub?" Süstoolne vererõhk tõusis kuni 180 mm Hg. Oli öösel rahutu. Järgmisel päeval hakkas ta naeruväärseid mõtteid avaldama, uskus, et teda "puug hammustas", et ta oli rase. Ta väitis, et tal olid laulud peas. Aeg-ajalt tundis ta hirmu, ärevust, oli mures, et ei saa tööd teha, uskus, et laps võetakse temalt ära, ütles: "Ma suren ära", märkis, et justkui keegi kontrollib teda, toimuvad liigutused tema tahte vastaselt. 18. juunil 2015 naasis ta neuroloogiakeskusesse. Vastuvõtul oli ta elevil, karjus “kus mu emme on?”, Rääkis iseendaga, kaootiliselt kätega vehkides, urisedes, sülitades. Puuduliku käitumise tõttu vaatas ta valvega psühhiaater läbi ja hospitaliseeriti tahtmatult PKB nr 4.

Vaimne seisund vastuvõtmisel. Ta toimetati osakonda koos koristajatega koos füüsilise vaoshoitusega. Uuriti voodis. Produktiivseks kontaktiks on vähe kättesaadavat. Pingeline, ärev, kuulab midagi, vaatab ringi. Vastab ainult sosistatud kõnele. Vastused on madala häälega, lühikesed, sageli noogutavad või raputavad pead. Vestlusest on võimalik paljastada, et ta pole mitu ööd maganud, kogeb peas mõttevoogu, "mõtete heli". Ei eita "hääli" olemasolu, mis segavad und ja keelavad küsimustele vastamise. Vastus on enamasti "ma ei tea". Vahel karjub see kõvasti, vingerdab, sülitab.

Füüsiline seisund: pikk, korrektne kehaehitus, rahuldav toitumine. Nahk ja nähtavad limaskestad on normaalse värvusega. Paremal küünarnukil on süstimisjäljed. Üksikud punased pursked näol. Kehatemperatuur on normaalne. Zev on rahulik. Vesikulaarne hingamine kopsudes, vilistav hingamine puudub. NPV 16 minutis. Südamehelid on summutatud, rütmilised. Pulss 82 lööki / min. KÕRGUS 130/80 mm Hg Keel on puhas ja niiske. Kõht on palpeerimisel pehme ja valutu. Maks ja põrn pole käega katsutavad. Peksmise sümptom on mõlemalt poolt negatiivne. Turse puudub.

Neuroloogiline seisund: sümmeetriline nägu, õpilased D = S, fotoreaktsioon salvestatud. Kõõluste refleksid suurenevad. Lihastoonus ei ole suurenenud. Puuduvad meningeaalsed nähud, fokaalsed neuroloogilised sümptomid.
Laboratoorsete uuringute andmed. Vere ja uriini üldiste kliiniliste ja biokeemiliste analüüside uuring ei näidanud olulisi patoloogilisi muutusi, RW, HIV, HBSAg, HCV - negatiivne, BD, BL - ei tuvastatud. RPHA - teetanus - 0,77, difteeria - 0,17. EKG - siinusrütm, pulss 55–62 minutis. Tavaline EOS.

Riigi dünaamika ja käimasolev teraapia. Esimesest vastuvõtupäevast määrati patsiendile haloperidool 15 mg päevas IM, triheksüfenidiil 6 mg päevas, tiapriid 400 mg päevas IM, kloorpromasiin 25 mg päevas IM. Psühhomotoorne agiteerimine lõpetati alles õhtul. Esimestel päevadel püsis patsiendi seisund ebastabiilsena, täheldati psühhomotoorse agiteerimise episoode koos hallutsinatoorsete kogemuste sissevooluga, ta karjus ebaühtlaseid fraase, rääkis iseendaga, voodis lamades kattis pea tekiga. Ta aktsepteeris ravi sunniviisiliselt, sõi veenmisega väga vähe. Produktiivne kontakt jäi kättesaamatuks. Järk-järgult peatati teraapia ajal psühhomotoorne agitatsioon täielikult. Kuid letargia hakkas kasvama lihastoonuse suurenemisega. Patsient lamas kogu aeg liikumatult voodis, kohati liigutas huuli. Ta vastas ainult sosistatud kõnele. Ilmnesid vaha paindlikkuse ja õhupadja sümptomid. Seoses keeldumisega süüa alates 23.06.2015 määrati infusioonravi soolalahuste ja glükoosilahustega kuni 800 ml päevas. Kuid patsiendi seisundi paranemist ei olnud võimalik saavutada. Alates 07.01.2015 tühistati haloperidool ja tiapriid ning infusioonravi taustal määrati olansapiin annuses 20 mg päevas, öösel 1 mg fenasepaami. Pärast suhteliselt lühikest paranemisperioodi, kui patsient hakkas osakonnas iseseisvalt ringi liikuma ja toitu võtma, toimus halvenemine. Alates 07.06.2015 hakati märkima kehatemperatuuri tõusu kuni 38,5 ° C, tahhükardiat kuni 110 löögini. minutis ilmnesid uuesti alam- ja ülemiste jäsemete lihaste jäikus, "õhupadja" sümptomiga katalepsia nähtused. Veri näitas biokeemilises vereanalüüsis kõrgeid CPK väärtusi (2427 ühikut / l), ebaolulist leukotsütoosi (8400), C0E 15 mm tunnis. Somaatilise patoloogia välistamiseks vaatas terapeut patsienti korduvalt läbi: andmeid somaatilise patoloogia kohta ei avaldatud. Kopsude röntgenpildil alates 14.07.2015 - patoloogilisi varje ei tuvastatud.

Kopsupõletiku vältimiseks määrati antibiootikumravi - tseftriaksoon, 1,0 i / m 2 korda päevas. Alates 13. juulist 2015 tühistati olansapiin ja infusioonravi suurendati 1200 ml-ni päevas. Vaatamata käimasolevatele terapeutilistele meetmetele jäi see seisund tõsiseks. Patsient lebas kogu aeg voodis, keeldus söömast, praktiliselt ei reageerinud ravile, mõnikord reageeris ainult sosistamisele, täheldati "vahaja paindlikkuse" sümptomeid, püsis hüpertermia ja lihaste jäikus. 15.07.2015 vaatas läbi valvearsti erakorraline neuroloog.

Järeldus: ajutursete nähtus joobesündroomi taustal. Soovitatav aju kompuutertomograafia jaoks, MRI koos kontrastiga, viimine intensiivravi osakonda haiglasse. Kell 19:50 viidi elustamismeeskonna saatel patsient PSO GKB im. S.P. Botkin ravi ja uuringute jätkamiseks.

Vastuvõtmisel hinnati seda seisundit raskeks. Aeglustumine uimastamise elementidega püsis, ei reageerinud adresseeritud kõnele ja reageeris valusatele stiimulitele halvasti. Jäsemete ja kaela lihastes oli toon tõusnud. Pidurdamine, mis asendati perioodiliselt põnevusega, piirdudes voodipiiridega, üksikute sõnade kordamisega vastavalt kõnestereotüüpide tüübile. Somaatilises seisundis oli naha kahvatus, tahhükardia kuni 110 lööki. min., hüpertermia. Demüeliniseeriva haiguse ja entsefaliidi diferentsiaaldiagnostika eesmärgil tehti nimme punktsioon - tsütoos 40 3 ml-s, valk 0,33, lümfotsüüdid 37, neutrofiilid 3. Tserebrospinaalvedelikus ei leitud antikehi Epstein-Barri viiruse, herpese viiruse, mycobacterium tuberculosis ja treponema pallidum suhtes..

Pärast nakkushaiguste spetsialisti uurimist tühistati viirusentsefaliidi diagnoos. Aju MRI kontrastainega alates 21. juulist 2015 paljastas paremal asuvates pool-ovaalsetes keskustes ägeda ödeemi tsooni, mida tuleks isheemilise tüübi, kasvaja, demüeliniseerivate ja autoimmuunhaiguste järgi eristada ägedast tserebrovaskulaarsest õnnetusest. Saadud CSF-i lümfotsüütide immunotüpiseerimise tulemused ei kinnitanud lümfoproliferatiivset haigust. Intensiivravi osakonnas viidi infusioonravi läbi kuni 2 liitrit. päevas diureesi, võõrutusravi, antibakteriaalse ravi (tsefritiaksoon, amoksitsilliin) kontrolli all. Alates 24.07.2015 lisati ravirežiimile intravenoosselt 12 mg deksametasooni päevas. Vaatamata ravile jäi patsiendi seisund tõsiseks, kehatemperatuur tõusis kuni 40 ° C, vererõhu langus.

Arstide nõukogu järeldus alates 29.07.2015. Patsiendi seisund on tõsine, palavikupalavik ja katatoonilised sümptomid püsivad. Palavikulise skisofreenia esinemine patsiendil näib kõige tõenäolisem. MRI uuringus ilmnenud muudatused, arvestades nende vastuolu kliiniliste sümptomitega, on tõenäoliselt juhuslik leid ja võivad olla aju vereringe varasema rikkumise tagajärjed.

29. juulil 2015 toimus hingamise seiskumine ja südameseiskus. Alustatud elustamismeetmed ei viinud hingamise ja südametegevuse taastumiseni. Bioloogiline surm tuvastati kell 22.15.

Lahangul. Autoimmuunne entsefaliit, kus domineerivad aju alamkortikaalsete struktuuride kahjustused: hipokampus, taalamus, hüpotalamus. Perivaskulaarsed lümfoplasmaatilised infiltreeruvad immunokompetentsete rakkude vabanemisega aju subkortikaalsete struktuuride ainesse; perivaskulaarne ja peritsellulaarne turse; osalise tsütoosiga gangliotsüütide düstroofia ja reaktiivne glioos koos gliomesodermaalsete fookuste moodustumisega. Surma põhjus: patsiendi surm (esmane põhjus) tekkis autoimmuunse entsefaliidi tagajärjel, komplitseerituna aju ödeemiga koos pagasiruumi nihkumisega foramen magnumi (otsene surma põhjus).

Sõelumine

See kliiniline juhtum näitab diferentsiaaldiagnostika ja NNS-i teraapia keerukust. 26-aastasel patsiendil tekkis polümorfse psühhopatoloogilise struktuuri äge psühhootiline rünnak koos ägedate sensoorsete luulude, verbaalsete pseudohallutsinatsioonide ja vaimse automatismiga. Alates manifestatsiooni esimestest päevadest täheldati rünnaku struktuuris katatoonilisi häireid impulsiivsuse, negatiivsuse (reageeris ainult sosistatud kõnele) ja hebefreenilise põnevuse (urisemine, sülitamine) kujul. Seega oli psühhoosi struktuur iseloomulik ilmsetele rünnakutele, mida traditsiooniliselt kirjeldati skisofreenia ja skisoafektiivse psühhoosi korral. Haloperidooli ja tiapriidiga antipsühhootilise ravi taustal suureneb inhibeerimine koos lihastoonuse suurenemisega, katalepsia ilmneb koos "vaha paindlikkuse" ja "õhkpadja" sümptomitega. Näidatud psühhoosi transformatsioon on iseloomulik NNSi arengu algstaadiumile. Haloperidooli ja tiapriidi kasutamise lõpetamine ning ebatüüpilise antipsühhootilise olansapiini manustamine infusioonravi ajal ainult lühiajaliselt viis patsiendi seisundi paranemiseni. Tulevikus suureneb katatooniliste häirete arv - stuupor, vaheldumisi põnevusega, ilmnevad somaatilised häired hüpertermia, tahhükardia, vererõhu ebastabiilsuse, laboratoorsete parameetrite iseloomulike muutuste kujul (väike leukotsütoos ilma stabiilse nihketa, ESR kiirendus ja CPK aktiivsuse järsk (10 korda) suurenemine seerum).

Põhjalik somaatiline, laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud, sealhulgas tserebrospinaalvedeliku ja aju MRI uuring kontrastselt, et tuvastada põhjus, mis võib olla patsiendi raske vaimse ja somaatilise seisundi arenguks, ei suutnud.

Patsiendi surm toimus hüpertermia ja aju turse sümptomite suurenemise taustal, vaatamata antipsühhootikumide tühistamisele, intensiivravile ja deksametasooni määramisele. Surmajärgse uuringu andmed näitasid patsiendi aju subkortikaalsete struktuuride kahjustusega autoimmuunse entsefaliidi manifestatsiooni, mis oli diagnoosi lahknevuse aluseks. Samal ajal ei tehtud patsiendil vere- ja tserebrospinaalvedeliku teste, et tuvastada NMDA retseptorite autoantikehi, mille põhjal diagnoositakse autoimmuunne entsefaliit. Lisaks ei ole patomorfoloogilise uuringu tulemused vastuolus MNS-i diagnoosiga, kuna läbi viidud kliinilistes ja patogeneetilistes uuringutes tõestati hüpotalamuse domineeriva kahjustusega autoimmuunpatoloogia olulist rolli skisofreenia palavikuliste rünnakute tekkimise patogeneesis [9]..

On teada, et neuroleptikumid, kombineerides vereplasma valkudega, omandavad hapteenide omadused, millele hakkavad moodustuma antikehad, blokeerides nende antipsühhootilise toime [3]. Teatud tingimustel suudavad nad tõenäoliselt provotseerida autoimmuunse protsessi arengut ja põhjustada ZNS-i arengut. Tuleb märkida, et NNS-i diagnoosimise algoritm kuni viimase ajani ei hõlmanud vere ja tserebrospinaalvedeliku uurimist NMDA retseptorite autoantikehade olemasolu suhtes. Pealegi on maailmakirjanduses kirjeldatud juhtumeid, kui esialgu diagnoositud NNS-i muudeti pärast vere ja tserebrospinaalvedeliku NMDA retseptorite autoantikehade tuvastamist [23]. Võib arvata, et NMS-i varajane diagnoosimine koos antipsühhootikumide kaotamise, piisava vedeliku ravi määramise ja ECT-ga ennetaks surma. Kuid selle juhtumi eripära oli see, et juba enne psühhoosi ilmnemist näitas patsient aju MRI-d glioosipiirkonna kujul, mis muutis võimatuks täielikult välistada praeguse kesknärvisüsteemi orgaanilise haiguse olemasolu ja diagnoosida endogeenne haigus - skisofreenia või skisoafektiivne psühhoos psühhopatoloogiliste häirete struktuuri põhjal.

Kirjanduslikke viiteid saab vaadata originaalis

NMDA-vastane entsefaliit või pöörduv hullumeelsus

NMDA-vastane entsefaliit on aju põletiku äge vorm, millel on suur surma tõenäosus. Kuid patsiendil on õige ravi korral suur tõenäosus täielikuks taastumiseks..

Arengu põhjused

Entsefaliit areneb mitmesuguste infektsioonide põhjustatud põletiku tagajärjel. Samuti võib haiguse käivitada keha mürgitamine mürgiste ainetega. Entsefaliiti diagnoositakse harva. Arengu peamine põhjus on viirusnakkused, mis mõjutavad aju. 37-50% juhtudest on neil seletamatu etioloogia..

NMDA retseptorid on närvilõpmete kogunemine, ilma milleta on võimatu närviimpulsse läbi viia ja selle tulemusena teavet meelde jätta. Need sõlmed on seotud ka valu moodustumise ja muude aju protsessidega..

Märkimisväärne osa ajukahjustustest on autoimmuunne entsefaliit (me rääkisime neist varem). Nendes tingimustes toodab keha antikehi, mis ründavad tema närvirakke. Ebanormaalsed aju muutused toovad kaasa mälukaotuse, psühhootilised häired ja käitumishäired.

NMDA-retseptorite vastane entsefaliit mõjutab aju erinevaid piirkondi. Põletik lokaliseerub väikeajus või kortikaalsetes struktuurides. Igat tüüpi haigusi iseloomustavad teatud kliinilised ilmingud, sümptomid ja ravimeetodid..

Meditsiinilises kirjanduses on üle 500 kirjeldatud haiguslugu patsientidest, kellel on väljakujunenud NMDA-retseptori entsefaliit. See seisund on levinud 21-35-aastaste patsientide seas, kellest 20% on mehed ja 80% naised. 4,2% -l kõigist teadmata päritoluga haigustest arenevad tuulerõugete, herpese ja enteroviiruse entsefaliidi taustal patoloogilised protsessid.

Pooltel täiskasvanud patsientidest on patoloogiliste muutuste põhjus munasarjateratoom - kasvaja, mille rakud on selle koe jaoks ebatüüpilised. Antikehad hakkavad võõra neoplasmaga võitlema liiga intensiivselt, mis viib nende levimiseni teistesse piirkondadesse. Ravi viiakse läbi kirurgiliselt - eemaldatakse emakas koos lisandite või munasarjadega. Immunosupressioon (immuunsuse pärssimine) aitab vähendada antikehade arvu. Kuid isegi eduka ravi korral võivad tekkida ägenemised..

Autoimmuunsete antikehade roll

Retseptorivastastel antikehadel on oluline roll haiguse arengus:

  • NMDA retseptorite antikehad avastati pärast patsiendi uurimist haiguse ägedas faasis. Antikehade arvu vähenemisega täheldati sümptomite taandarengut ja taastumist.
  • Sellised ravimid nagu fenklidiin ja Keyamin põhjustavad entsefaliidi kliinilise pildiga sarnaseid ilminguid.
  • Sageli tekib sellise diagnoosiga patsientidel tsentraalne hüpoventilatsioon - autonoomse hingamiskontrolli rikkumine. Antikehade rünnaku peamine sihtmärk on eesaju närvirakud, mis on entsefaliidi ajal kahjustatud. Selle tagajärjel tekivad inimesel hingamissüsteemi anomaaliad..
  • Hüperkinees on tahtmatu liikumine, millel pole midagi pistmist epilepsiahoogudega. Seda on sümptomi kõrvaldamiseks lihtne rahustite abil kasutada - entsefaliidi korral on need ebaefektiivsed..
  • Viirusnakkus võib olla haiguse provotseeriv tegur, kuid see ei ole selle põhjus. Vere ja tserebrospinaalvedeliku testide ning ajukoe biopsia tulemuste kohaselt viirusmarkereid ei tuvastatud.

Neid andmeid kokku võttes võib väita, et juhtivat rolli NMDA-retseptori vastase ajukahjustuse progresseerumise mehhanismis mängib autoimmuunne agressioon..

NMDA retseptorivastase entsefaliidi sümptomid

NMDA retseptorite antikehadega entsefaliidi kliinilised tunnused tuvastati haiguse selgitatud etioloogiaga patsientide uuringute põhjal. Uuringute tulemuste põhjal tehti kindlaks järgmised patoloogilise protsessi etapid:

  1. Prodromal. Patsient kannatab väsimuse, peavalude, palaviku käes. Faasi kestus - 5 nädalat.
  2. Psühhootiline. Sellele etapile üleminekul ilmnevad psühhopaatilised sümptomid - apaatia, depressiooni, hirmu ja isolatsiooni seisund. Vähenevad ka kognitiivsed (kognitiivsed) funktsioonid - võimetus meenutada hiljutisi sündmusi, raskused igapäevaste asjade kasutamisel, skisofreenia sümptomid - deliirium, oma riigi kriitika vähenemine, hallutsinatsioonid. Mälu nõrgenemine psühhootilises staadiumis on haruldane - 25% -l patsientidest.
  3. Areactive. Faas algab 2 nädalat pärast psühhootiliste sümptomite ilmnemist. Enamikul patsientidest (70%) esineb krampe. On teadvushäire märke. Need avalduvad mutismis (patsient ei vasta küsimustele ja tegevustele tema suunas), akineesias (motoorse aktiivsuse puudumine). Enamik patsiente teeb vägivaldse grimassi, mis meenutab naeratust.
  4. Hüperkineetiline. Selle faasi kliinilised ilmingud arenevad järk-järgult. Patsient lakub oma huuli, teeb närimisliigutusi. Ta suudab oma vaagna välja punnitada, õlad üles tõsta ja keerdliigutusi teha. Vererõhk muutub pidevalt, täheldatakse selliseid sümptomeid nagu higistamine ja naha punetus.
  5. Järkjärgulise regressiooni faas. Sümptomite vastupidise arengu staadium suurendab kontrolli nende endi liikumise üle. Taandareng kestab 2 kuud. Mõnel juhul viibib protsess kuus kuud. Inimesel tekib mälukaotus praeguste sündmuste jaoks.

Esimeste sümptomite ilmnemisel on oluline seda uurida - haiguse varasem avastamine võimaldab teil täielikult taastuda ilma tagajärgede ja tüsistusteta.

Diagnostika

Kirjeldatud ajukahjustuse diagnoosimisel eeldab spetsialist teatud tüüpi haigusi. Tüüpiline patsient on noor naine, kellel on emotsionaalse stressi ja kognitiivsete häirete tunnused.

Haigused, mida peetakse koos entsefaliidiga, hõlmavad järgmist:

  • epilepsia;
  • ainevahetus (seotud ainevahetusega) ja aju toksilised häired;
  • fokaalne ajukahjustus.

Entsefaliit on psüühika muutunud seisund, kus esineb vähemalt üks neist märkidest - palavik, krambid, muutused EEG-s (elektroentsefalograafia) ja MRI.

Entsefaliidi tõenäosuse korral määratakse patsiendile nimme punktsioon (tserebrospinaalvedeliku kogumine nimme punktsiooni kaudu), kontrastaine MRI (kontrastaine sisestamisega verre), vereanalüüs.

Tõsises seisundis uuritakse patsiendi röga, tserebrospinaalvedelikku ja seerumit 1. tüüpi herpes simplex viiruse (HSV-1), mükoplasma (üherakulised bakterid) ja hingamisteede viiruste esinemise suhtes. Arst pöörab tähelepanu pikaajalisele herpeedilisele entsefaliidile, kuna on palju tõendeid selle kohta, et see põhjustab entsefaliiti. Sellise diagnoosiga patsiente ei saa ravida viirusevastase raviga; kursusele on vaja lisada immunomodulaatoreid (ravimid, mis suurendavad keha kaitsvaid omadusi).

Diferentsiaaldiagnostika tunnused:

  1. Diagnoosi täpsuse huvides uuritakse hoolikalt patsiente, keda lõunapoolsetes piirkondades on sääsk või puuk hammustanud.
  2. MRI ei ole kõige tundlikum diagnostiline meetod. See võimaldab teil tuvastada aju patoloogilisi muutusi ainult 1/3 patsientidest. Kui kontrastaine süstitakse verre, võib tuvastada ajukoorest, ajutüvest, väikeajust ja hipokampusest pärineva signaali vähest suurenemist. See parandab saadud andmete täpsust..
  3. Elektroentsefalogramm näitab ajufunktsiooni ebanormaalseid muutusi 90% juhtudest. Meetod paljastab ajutegevuse üldise vähenemise.

Lõpliku diagnoosi paneb arst NMDA retseptorite antikehade leidmisega. Sellisel juhul on ajukoe vastavalt biopsia tulemustele normaalne. Mõnel patsiendil (15%) saab antikehi tuvastada ainult tserebrospinaalvedelikust. Sellele järgneb kogu keha MRI või vaagna ultraheli, PET (positronemissioontomograafia) või CT (kompuutertomograafia).

Ravi põhimõtted

Kui patsiendi sugulased pöörduvad tervishoiuasutuse poole, diagnoositakse patsiendil esmane psühhiaatriline häire (bipolaarne häire või äge psühhoos). Sellistel juhtudel antakse antipsühhootikume, mis võivad olukorda keerulisemaks muuta ja põhjustada liikumishäireid - keha ebaloomulikke pöördeid, jalgade ja käte tahtmatuid liigutusi..

Suurenenud impulsiivsus ja emotsionaalse tausta sagedased muutused täiendavad selliseid sümptomeid nagu unetus, hallutsinatsioonid ja ennasthävitav käitumine. Inimene ei kontrolli oma tegevust, seetõttu on tema jaoks vajalik pidev järelevalve..

Patsiendid ei suuda kõige sagedamini ravimeid alla neelata, seetõttu süstitakse neile lahuseid intravenoosselt või intramuskulaarselt. Ravimeid saab kehasse toimetada nasogastraalse toru kaudu - sisestada ninasse ja fikseerida. Rakendatud ravimid:

  • psühhostimulaatorid - kõrvaldavad impulsiivsuse ja hüperaktiivsuse;
  • emotsionaalseid kõikumisi reguleerivad nomotimikud ja bensodiasepiinid;
  • Haloperidool - kõrvaldab psühhoosi sümptomid, määratakse ettevaatusega - see võib provotseerida liikumishäirete suurenemist;
  • Kentiapiin - leevendab ärevust ja normaliseerib une.

Liigse kõne ja motoorse põnevuse korral manustatakse intravenoosselt korrapäraste ajavahemike järel 2 mg lorasepaami. Ravimi päevane annus on 20-30 mg.

Rasketel juhtudel muutub inimese käitumine piirkondlikuks - kõnet pole, tekib palavik. Hoolimata patsiendi jäsemete passiivsusest võivad need kergesti painutada ja painutada ning lihastes pole tugevat pinget. Samal ajal sooritab inimene stereotüüpseid liigutusi. Seda tüsistust ravitakse elektrokonvulsiivse raviga (ETS).

2-4 nädala pikkune ECT (7-8 seanssi) leevendab sümptomeid anti-NMDA retseptori entsefaliidi korral. Meetod on efektiivne paljudel teadvushäirega ja motoorset sfääri häiretega patsientidel.

Kasvaja leidmisel paraneb pikaajaline prognoos. See on tingitud asjaolust, et kasvaja saab kirurgiliselt eemaldada, mille tagajärjel antikehade allikas kaob. Varajase diagnoosimise ja agressiivsete ravimeetodite kasutamisel paraneb inimese seisund.

Kuna paljud patsiendid lubatakse kõigepealt psühhiaatriaosakonda, on oluline, et spetsialist ei välistaks psühhoosi võimalust NMDA-retseptorite vastase entsefaliidi tagajärjel. See kehtib eriti juhtudel, kui patsiendil pole varem neuropsühhiaatrilist ajalugu..

  1. Kui kasvaja leitakse, lõigatakse see välja ja seejärel tehakse paranemise kiirendamiseks esimese rea immunoteraapia. Määrake plasmaferees (vere kogumine, puhastamine ja tagasitoomine), steroidid, immunoglobuliin. Üle poole patsientidest tunneb end kuu aja jooksul paremini.
  2. Teise rea immunoteraapia hõlmab selliseid ravimeid nagu rituksimab ja monoklonaalne antikeha, samuti DNA-d siduv tsüklofosfamiid (kasutatakse autoimmuunhaiguste ja vähi raviks)..
  3. Ravi täiendada eksperimentaalsete ravimitega nagu Alemtuzumab.

2017. aastal tegid Charite'i ülikooli haigla saksa teadlased avastuse, mis võimaldab entsefaliiti edukamalt ravida NMDA retseptorite antikehadega. Uuringutes anti patsientidele lisaks tavapärasele ravile ka uut ainet bortesomiibi, mida kasutatakse müeloomi raviks. Uue ravimi võtmise tulemusena paranes katses osalejate seisund märkimisväärselt. Katse viiakse läbi kriitiliselt haigetel patsientidel.

Mõjud

Ülekantud NMDA-retseptorivastase entsefaliidi tagajärjed kajastuvad kognitiivse sfääri seisundis. Mõnel juhul peate rehabilitatsiooniperioodil uuesti õppima kõndima ja oma keha kontrollima. Mõnikord teevad patsiendid tahtmatult kätega liigutusi.

Ohtlike tagajärgede hulka kuuluvad teatud retseptorite tundlikkuse kaotus (nälg, janu). Patsient ei pruugi pikka aega süüa ega juua, mis suurendab tema seisundi halvenemise ohtu. Naha tundlikkuse kaotamine ähvardab põletusi ja erinevaid vigastusi.

Patsiendi mälu halveneb. Mõned inimesed ei mäleta sündmusi, mis juhtusid varem kui nädal tagasi. Taastusravi ajal ja pärast taastumist peab patsient võtma suures koguses ravimeid.

Tüsistuste hulka kuulub progresseeruv dementsus (dementsus). Kuid see ei arene kõigil juhtudel..

Ligikaudu 50% patsientidest paraneb täielikult. Kolmandikul patsientidest on väikesed jääknähud. Statistika järgi on 10% juhtudest surmaga lõppenud. Kui kasvaja leitakse arengu algstaadiumis, taastatakse keha funktsioonid täielikult. Soodsa tulemuse võimalus suureneb, kui pöördute esimeste sümptomite korral arsti poole.

Kultuur ja ühiskond

NMDA-retseptorivastase entsefaliidi sümptomid olid aluseks paljudele ilukirjandusteostele deemonite sissetoomise kohta inimestesse. Kuna haiguse kliinilised ilmingud on üsna erinevad, ei suutnud nad pikka aega seda eraldada eraldi patoloogiate rühma..

New Yorgi tuntud reporter Suzanne Kahalan avaldas ajakirja "Brain On Fire: My Mad Month". Seejärel sai teos bestselleriks. Ajakirjanik räägib, kui kaua nad ei suutnud tema haigust kindlaks teha, ja kuidas teda raviti taastusraviga. Raviprotseduuride maksumus oli miljon dollarit.

Dallas Cowboys'i tagamängija Lineman Amobi Okoye ravis entsefaliiti 17 kuud, sealhulgas 3 kuud kooma, mille arstid põhjustasid stabiilse seisundi säilitamiseks. Pärast taastumist naasis jalgpallur profispordi juurde..

NMDA-vastane entsefaliit: põhjused, sümptomid ja ravi

Entsefaliit on haiguste rühm, kus toimub aju põletikuline protsess. Patoloogia, olenemata tüübist, on tõsine ja võib põhjustada pöördumatuid protsesse. Sageli ilmneb haigus nakatunud putukate, näiteks puugi hammustamise või raskete nakkuste tõttu.

Mitte nii kaua aega tagasi avastati uus vorm, millel on autoimmuunne päritolu. Seda nimetatakse retseptorivastaseks entsefaliidiks (nmda) ja see on üks ohtlikumaid ja ettearvamatumaid liike. Ainult pädeva ravi pakkumisel on võimalus oma tervist taastada ja säilitada..

Arengu tunnused ja etapid

Retseptorentsefaliiti esineb kõige sagedamini umbes 25-aastastel inimestel. Veelgi enam, patoloogia mõjutab peamiselt naissoost elanikkonda, meestel diagnoositakse seda äärmiselt harva. Haigus on aju põletikulise protsessi eriline raskendatud vorm, see võib lõppeda surmaga.

Probleemi põhjustab immuunsüsteemi rünnak NMDA retseptori NR1 allüksusele. Sageli on see seisund seotud kasvajatega, kuid on palju juhtumeid, kus patsiendil on retseptori entsefaliit pahaloomuliste kasvajate puudumisel. Patoloogial on mitu arenguetappi..

  • Prodromal

Sellisel juhul kurdavad patsiendid sümptomeid, mis sarnanevad ARVI ilmingutega. On tugev nõrkus, peavalu ja palavik. See etapp kestab umbes 5 päeva, pärast mida algab järgmine etapp..

  • Psühhootiline

Esimesed psüühika sümptomid ilmnevad. Patsiendid kurdavad depressiooni, apaatiat, emotsionaalse taseme probleeme. Patsient tõmbub sageli endasse ja tunneb alusetut hirmu. Kognitiivsed funktsioonid on häiritud, st tekivad mäluprobleemid (eriti lühiajalised), inimesel on keeruline kasutada tehnilisi seadmeid, isegi telefoni.

Tekivad skisofreeniaga sarnased sümptomid. Nende hulgas on deliirium, vastuolu mõtlemises, nägemis- ja kuulmishallutsinatsioonid. Sageli pöörduvad inimesed või nende lähedased inimese vaatlemise tuvastamiseks psühhiaatri poole. See periood kestab keskmiselt kuni kaks nädalat..

  • Areactive

Paljudel patsientidel on sel perioodil krambid ja täheldatakse teadvuse halvenemist. Inimene ei suuda küsimustele vastata, ei reageeri žestidele. Patsientide näol võib olla grimass, mis ebamääraselt meenutab naeratust..

  • Hüperkineetiline

Selles retseptori entsefaliidi staadiumis teeb inimene tahtmatuid liigutusi. Alumine lõualuu võib ka liikuda, on tugev hammaste kokkusurumine, silmamunade vähenemine. Liikumiste kiirus võib olla erinev, hetk on iga patsiendi jaoks individuaalne.

Autonoomne ebastabiilsus on olemas. On vererõhu järsk hüppamine, tahhükardia või pulsi aeglustumine, rohke higistamine.

  • Järk-järguline taandareng

Sümptomid hakkavad taanduma, kui on möödunud vähemalt kaks kuud. On ka juhtumeid, kui ravimeetodid ei aita. Pealegi täheldatakse taastumisperioodil püsivat amneesiat..

Retseptor-entsefaliit tuleb diagnoosida õigeaegselt, et ravi saaks määrata. Haigust ei saa nimetada lihtsaks, seetõttu pole selle sümptomeid nii lihtne leevendada. Igal juhul peate minema haiglasse, kuna enesega ravimine on mõttetu ja ohtlik.

Esinemise põhjused

Retseptorentsefaliidi avastamine juhtus mitte nii kaua aega tagasi, seetõttu on selle väljanägemise põhjuseid praegu üsna raske hinnata. Praegu pole täpselt kindlaks tehtud, miks võib patoloogiline protsess inimesel alata. Nagu teiste autoimmuunhaiguste puhul, on ka kogu protsessi ja arenguviisi üsna keeruline jälgida.

Nagu juba mainitud, on nüüd üldtunnustatud, et retseptorentsefaliidi esinemine on seotud moodustunud kasvajatega. Pealegi on nad pahaloomulised. Samuti võivad tõsised nakkushaigused käivitada patoloogilise protsessi. Seetõttu on vähihaiged esmajoones ohus..

Ainus asi, mida kõik saavad teha, on teada haiguse sümptomeid. Sellisel juhul on rohkem võimalusi vältida selle välimust ja arengut. Retseptorentsefaliiti ei tohiks käivitada, sest see võib lõppeda surmaga. Iseloomulike märkide ilmnemisel peate kindlasti pöörduma arsti poole ja läbima vajaliku diagnostika.

Peamised sümptomid

Arvestades asjaolu, et haigusest pole veel halvasti aru saadud, on iseloomulike sümptomite üheselt mõistetav tuvastamine üsna keeruline. Iga patsient võib patoloogiat avaldada omal moel. Võite öelda ainult peamisi märke, mida täheldati paljudel patsientidel.

Haiguse algus sarnaneb paljude teiste patoloogiatega, mistõttu on ühes etapis üheselt mõistetavat diagnoosi panna äärmiselt keeruline. Inimese temperatuur tõuseb, tekib iiveldus ja tuntakse olulist jõu kaotust. Samuti täheldatakse sageli pidevat peavalu, mida on raske ravimitega summutada..

Retseptorentsefaliidi ravi puudumisel haigus progresseerub. Mida edasi areneb, seda märgatavamad ja raskemad sümptomid muutuvad. Inimene muutub agressiivseks, tal on raske oma kõnet ühendada, ilmnevad krambid ja liikumishäired. Samuti võib patsient kaotada teadvuse ja täheldada probleeme hingamisfunktsioonidega..

Kõigil inimestel pole nii erksaid märke, mõnel on vähem olulisi ilminguid. Sel põhjusel on diagnoosimine keeruline, sest isegi arst võib märkide põhjal kõike kahtlustada. Mõned patsiendid muutuvad unustavaks, apaatseks, orienteeruvad halvasti ruumis ja tunnevad ärevust. Selliseid nähtusi saab seletada psüühikahäiretega ja seetõttu ei pruugi isegi arst olla teadlik ajus põletikulise protsessi olemasolust..

See juhtub, et nakkuse sümptomid ei ole seotud ülaltoodud sümptomitega. Seetõttu pöörduvad inimesed psühhiaatri juurde, diagnoositakse skisofreenia, bipolaarne häire ja muud ekslikud haigused. Selle tõttu saab inimene valet ravi ja selle tagajärjel tema tervis ei parane..

Retseptorivastane entsefaliit võib esineda isegi lastel. Sellisel juhul on lapsel krambid, käitumishäired ja liikumishäired. Kui vaevus mõjutab noorukeid, siis hormonaalsete muutuste tõttu tekib neil kiiresti ülierutuvus, hallutsinatsioonid ja paranoia..

Seda haigust peetakse ravimatuiks, seetõttu on oluline püüelda remissiooni poole. Retseptorentsefaliidiga on kõige lihtsam saavutada seisundi paranemine varajases staadiumis. Ligikaudu 30% -l patsientidest õnnestub sümptomite täielik kõrvaldamine või kergemate häiretega seisundi paranemine. 25% -l patsientidest püsivad psüühikahäired, samas kui haiguse esimesel aastal võib tekkida surm.

Diagnostilised meetodid

Kui kahtlustatakse retseptorivastast entsefaliiti, on oluline see eraldada vaimsetest häiretest. Samuti peate haigust eristama haiguse muudest vormidest. Nagu teate, võib entsefaliit olla erinevat tüüpi ja ravi sõltub sellest..

Arstiga ühendust võttes määratakse neile tserebrospinaalvedeliku punktsioon. Tänu sellele protseduurile on võimalik mõista, kas kesknärvisüsteemis esineb põletikuline protsess. Samuti viiakse läbi kompositsiooni rakuline ja biokeemiline analüüs, määratakse valgu kogus ja avaldatakse haiguse olemus. Haigus võib olla nii viiruslik kui ka autoimmuunne.

Kahjustuse asukoha ja suuruse mõistmiseks tehakse MRI või kompuutertomograafia. Esialgsel etapil ei pruugi uuringu andmed midagi näidata. Hilisemates etappides on võimalik täpselt näha, mis ajus toimub. Sellisel juhul on vajalik vere ja tserebrospinaalvedeliku analüüs, et tuvastada antikehade olemasolu NMDA retseptorite suhtes.

Täiendavate diagnostiliste meetoditena kasutatakse järgmisi protseduure:

  • Vere biokeemia.
  • EKG.
  • Uriini ja väljaheidete analüüs.
  • Kehapiirkonna uurimine puugihammustuse jaoks.
  • Reumatoidfaktor.

Kui diagnoos kinnitatakse, tuleb patsient saata täielikuks uuringuks onkoloogi juurde. See on vajalik pahaloomuliste kasvajate esinemise võimaluse välistamiseks, sest ravi sõltub sellest.

Paljudel patsientidel oli pärast kasvaja eemaldamist heaolu paranemine. Kadusid mitte ainult retseptorivastase entsefaliidi sümptomid, vaid algas ka remissiooniperiood.

Ravi

Kõnealuse haiguse ravi on üsna keeruline. Õige ravi määramiseks on oluline kindlaks teha selle esinemise põhjus. Pealegi ei ole kõigil juhtudel võimalik mõista, mis täpselt viis retseptorentsefaliidi tekkeni..

Kui onkoloogilist protsessi pole, kasutatakse immunomodulaatoreid. Vaimsete sümptomite vähendamiseks kasutatakse ka rahusteid. Nende abiga saate parandada und ja vähendada haiguse muid negatiivseid ilminguid. Krampide esinemise korral võib arst välja kirjutada spasmolüütikumid.

Kortikosteroidide abil saate põletikulist protsessi leevendada. Neid tuleb süstida lihasesse, kursuse kestus sõltub patsiendi seisundist. Kui inimene kinnitab vähktõve kahtlusi, võib tema ravi saavutada retseptori entsefaliidi remissiooni.

Võimaluse korral tuleb aju põletiku vältimiseks rakendada ettevaatusabinõusid. Looduses on vaja käituda ettevaatlikult, et mitte langeda puugi ohvriks. Kui hammustus siiski tekib, peaksite kohe haiglasse minema. Raskete infektsioonide korral on vajalik õigeaegne ravi.

Autoimmuunretseptori entsefaliidi 5 etappi: miks haigus on ohtlik

Immuunsüsteemi autoagressiooniga seotud entsefaliit ei ole täielikult teada. See on tõsine haigus - aju aine põletik. On tõestatud, et selle areng on seotud antikehade tootmisega organismis tema enda närvirakkude (neuronite) retseptorite suhtes, mis asuvad aju erinevates osades..

Sisu
  1. Haiguse põhjused
  2. Epidemioloogia
  3. Autoimmuunsete antikehade roll
  4. Kliinilised sümptomid
    1. Prodromaalsed sümptomid
    2. Haiguse psühhootiline staadium
    3. Areactive etapp
    4. Hüperkineetiline staadium
    5. Sümptomite taandarengu staadium - pikk staadium
  5. Diagnostika
  6. Ravi
  7. Haiguse tulemused

Haiguse põhjused

Esimesed seda tüüpi entsefaliidi juhtumid avastati munasarja kasvajatega naistel. Seetõttu peeti entsefaliiti paraneoplastiliseks, see tähendab arenevaks koos pahaloomulise kasvajaga.

Tõepoolest, paljudel juhtudel eelneb entsefaliit vähkkasvajale (mõnikord mitu kuud või isegi aastaid) ja areneb sageli pahaloomulise haiguse taustal..

Teadlased on juba tuvastanud ligi 30 antigeeni, mis on seotud organismi pahaloomuliste protsesside arenguga ja seotud närvirakkude kahjustusega. Pahaloomuline kasvaja tuvastatakse 60% -l entsefaliidi kliiniliste ilmingutega patsientidest.

Kuid mõnel juhul ei avastata neoplastilist protsessi ja immuunsüsteemi rikke tagajärjel tekkiv entsefaliit areneb teadmata põhjusel. Ja mis sunnib immuunsüsteemi tootma antikehi oma kesknärvisüsteemi närvirakkude vastu, pole veel selge..

Entsefaliidi tüüpilised ilmingud lastel ei ole paljudel juhtudel seotud ühegi kasvajaga. Antikehad absoluutselt tervetel ja vanuses lastel tekivad spontaanselt ja seonduvad ka aju närvirakkude NMDA retseptoritega.

Nende retseptorite blokeerimisega põhjustavad antikehad psüühikahäirete, liikumishäirete ja krampide aeglast arengut..

Need andmed kinnitavad, et paljusid mehhanisme, mis põhjustavad ajurakkude NMDA retseptorite, neuroimmuunse konflikti vastaste antikehade sünteesi ja autoagressiooni, pole uuritud..

Epidemioloogia

Enamasti on haiged naised, meestel areneb seda tüüpi entsefaliit üksikjuhtudel. Haigus areneb nooruses, patsientide keskmine vanus on umbes 25 aastat.

Ligikaudu 40% juhtudest on alla 18-aastased noorukid. Märgitakse, et meespatsientidel ja nooremas eas areneb entsefaliit sagedamini ilma pahaloomulise kasvajata..

Autoimmuunsete antikehade roll

Antiretseptorite antikehade tähtsus entsefaliidi tekkimisel on vaieldamatult tõestatud järgmiste andmetega:

  1. Igal entsefaliidi korral avastati haiguse ägedas perioodis tserebrospinaalvedelikus ja seerumis ajurakkude NMDA retseptorite antikehad. Lisaks täheldati nende antikehade tiitri vähenemist taastumise ja taastumise etapis. Lisaks oli antikehade hulga ja haiguse tulemuse vahel selge seos..
  2. Keiamin, Phencyclidine ja teised NMDA retseptori antagonistide rühmast võivad põhjustada selle entsefaliidi ilmingutega sarnaseid ilminguid.
  3. Enamikul juhtudel tekib NMDA-retseptorivastase entsefaliidiga patsientidel tsentraalne hüpoventilatsioon. Seda võib seostada asjaoluga, et autoimmuunsete antikehade sihtmärkideks on peamiselt eesajus paiknevad neuronid, mida mõjutab NMDA-retseptori vastane entsefaliit. See toob kaasa hingamisprobleeme..
  4. Selles entsefaliidis avalduv hüperkinees ei ole seotud epilepsiaga. Selle tõestuseks on see, et rahustid ja epilepsiavastased ravimid ei ole efektiivsed. Seda kinnitavad selliste patsientide elektroentsefalograafiliste vaatluste tulemused..
  5. Mõlemal entsefaliidi korral välistati aju aine kahjustuse põhjusena viirusnakkus: tserebrospinaalvedeliku, vere, medulla intravitaalse biopsia ja patoloogiliste analüüside uuringu tulemused ei paljastanud viirusmarkereid.

Kinnitada saab autoimmuunse agressiooni juhtivat rolli NMDA-retseptori vastase entsefaliidi arengumehhanismis.

Kliinilised sümptomid

Haigus areneb patsiendi igas vanuses aeglaselt.

Selle arengus on mitu etappi..

Prodromaalsed sümptomid

Avaldub mitte kõigil patsientidel (86% -l patsientidest), see periood kestab umbes 5 päeva.

Sel teemal
    • Entsefaliit

9 fakti viirusentsefaliidi kohta

  • Natalia Sergeevna Pershina
  • 26. märts 2018.

Prodromaalset etappi iseloomustavad mittespetsiifilised ilmingud, mis sarnanevad ARVI sümptomitega:

  • peavalu;
  • temperatuuri tõus;
  • nõrkus.

Haiguse psühhootiline staadium

See avaldub psühhopatoloogilistes käitumishäiretes, mis sunnib patsientide sugulasi psühhiaatrilt abi otsima. Kuid isegi sellel arstiperioodil ei saa isegi arst kahtlustada orgaanilisi ajukahjustusi..

Tüüpilised sümptomid on:

  • emotsionaalsete ilmingute minimeerimine (patsiendid on apaetilised, endasse tõmbunud, sageli märgitakse depressiooni);
  • kognitiivsete oskuste vähenemine - võime töödelda väljastpoolt tulevat teavet: lühiajaline mälu, võime kasutada telefoni ja muid seadmeid jne;
  • skisofreenilised sümptomid: pettekujutelmad, hallutsinatsioonid (kuulmis- ja visuaalsed), sundkäitumine (korduvad obsessiivsed tegevused vastupandamatu soovi tagajärjel), oma seisundi kriitilise hinnangu langus;
  • mäluhäired (amneesia) ja kõne on haruldasemad;
  • unehäired.

Selle etapi kestus on umbes 2 nädalat. Krambid näitavad haiguse progresseerumist..

Areactive etapp

See avaldub teadvuse häirena, mis sarnaneb katatooniaga (liikumishäired tuimuse või erutuse näol). Samal ajal korrutavad patsiendid põnevuse staadiumis automaatselt teiste inimeste sõnu ja väljendeid, teevad pühkivaid liigutusi, erinevad rumaluses, naeravad põhjuseta.

  • mutism (patsient ei võta ühendust, ei vasta küsimustele ega täida taotlusi ja käske);
  • akineesia (aktiivsete, vabatahtlike liikumiste võimatus);
  • athetoidsed liigutused (jäsemete või sõrmede pretensioonikad liigutused, sageli korduvad painded-pikendused, ebaloomulikud asendid jne);
  • kataleptilised sümptomid (vähenenud tundlikkus väliste stiimulite suhtes);
  • paradoksaalsed nähtused (näiteks valu stiimulile ei reageerita).

Hüperkineetiline staadium

See avaldub hüperkineesi järkjärgulise arenguga. Hüperkineesil võib olla erinev lokaliseerimine ja kiirus, sarnaselt psühhogeensete reaktsioonidega.

  • orolingvaalsed düskineesiad (pikad närimisliigutused, huulte lakkumine, suu avanemishäired, hammaste liigne surumine)
  • jäsemete ja sõrmede liikumine;
  • silmamunade röövimine või lamestamine jne..

Selles etapis on autonoomsete häirete märke südame löögisageduse suurenemise või vähenemise, vererõhu kõikumise, temperatuuri tõusu ja higistamise näol. Eriti ohtlikud on hingamishäired, mis mõnikord nõuavad elustamismeetmeid. Hüpoventilatsioon ja hemodünaamilised häired tekivad kõigil patsientidel.

Sümptomite taandarengu staadium - pikk staadium

Manifestatsioonide vastupidine areng toimub 2 kuu jooksul, kuid hüperkinees võib taanduda kauem kui 6 kuud ja olla ravile vastupidav. Koos hüperkineesi kõrvaldamisega paraneb patsiendi psühhosomaatiline seisund. Kõiki patsiente iseloomustab püsiv amneesia haigusseisundi suhtes.

Diagnostika

Entsefaliidile iseloomulike kliiniliste ilmingute esinemisel saab haiguse autoimmuunse olemuse kinnitamiseks kasutada labori- ja riistvara diagnostilisi meetodeid.

Laboratoorsed meetodid hõlmavad järgmist:

  1. Tserebrospinaalvedeliku (CSF) uurimine. Kliiniline analüüs annab lümfotsüütidest tingitud mõõduka rakkude arvu kasvu (kuni 480 rakku / ml), valgu taseme tõusu (49–213 mg / ml piires). Sellised muutused pole spetsiifilised, kuid neid täheldatakse kõigil NMDA-retseptorite entsefaliidiga patsientidel..
  2. Vere ja tserebrospinaalvedeliku seroloogiline uurimine. Võimaldab teil teha spetsiaalse testi, mis kinnitab diagnoosi - tuvastab NMDA retseptorite antikehad. Veelgi enam, mida suurem on antikeha tiiter, seda raskemad on neuroloogilised häired. Tserebrospinaalvedelikus on tiitrid kõrgemad kui veres. Dünaamilises uuringus vähenevad tiitrid paranenud patsientidel ja kui ravi ei mõjuta, püsib spetsiifiliste antikehade tase nii veres kui ka tserebrospinaalvedelikus.
  3. Tserebrospinaalvedeliku immunoloogiline analüüs. Näitab G-klassi immunoglobuliinide tõusu.
  4. Mis tahes biosubstraadi viroloogilised uuringud annavad negatiivse tulemuse.

Riistvara diagnostika meetodid:

  1. Standardrežiimis või kontrastiga (gadoliiniumi süstimine) tehtud MRI ei tuvasta ekspertide sõnul muutusi enamasti. FLAIR-režiimis uuringu läbiviimisel võib mõnel patsiendil olla signaali fokaalne võimendus temporaalsagarates, harvemini ajutüves. Paranemisega kaovad need muutused..
  2. Spetsialistide sõnul võib fluorosoksüglükoosiga positronemissioontomograafia (SPECT ja FDG-PET) mõnel juhul paljastada düskineesia ilmnemisega motoorsetes tsoonides (akumuleerumist ei täheldata), hüpoperfusiooni (ebapiisav verevarustus) ajukoores frontotemporaalsetes piirkondades..
  3. EEG (elektroentsefalograafia) entsefaliidi pindaktiivses ja hüperkineetilises staadiumis näitab difuusse (kuid linotemporaalse ülekaaluga) d- ja q-aktiivsust.

NMDA-retseptori vastase entsefaliidi kliiniliste ilmingute korral tuleb läbi viia maksimaalne võimalik uuring elundite ja süsteemide, sealhulgas laste, onkopatoloogia kindlakstegemiseks. Vähi sõeluuring on sellise entsefaliidi diagnoosimisalgoritmi oluline komponent..

Ravi

Patsiente tuleb ravida intensiivravi osakonnas, võttes arvesse hemodünaamika ja hingamishäirete tekkimise tõenäosust. Kompleksne ravi peaks hõlmama patogeneetilist ja sümptomaatilist ravi.

Patogeneetilise ravina viirusevastaste ravimitega (atsükloviir) viiakse läbi kuni uuringu tulemuste saamiseni, välja arvatud entsefaliidi viiruslik olemus..

Onkoloogilise jälgimise seisukohalt on väga oluline uuring võimalikult varakult läbi viia: mida varem tehakse vähi radikaalset ravi, seda lihtsam ja kiirem on entsefaliidi raviga toime tulla.

Lisateavet Migreeni