Arnold-Chiari anomaalia

Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb kolju lohu ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalses suuruses. Sellisel juhul laskuvad väikeaju mandlid alla anatoomilise taseme ja võivad olla kahjustatud.

Arnold Chiari väärarengu sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja lõpevad mõnikord ajuinsuldiga. Anomaalia tunnused võivad pikka aega puududa ja siis deklareerivad ennast järsult, näiteks pärast viirusnakkust, peapööritamist või muid provotseerivaid tegureid. Ja see võib juhtuda igal eluetapil..

Haiguse kirjeldus

Patoloogia olemus taandub piklikaju ja väikeaju valele lokaliseerimisele, mille tagajärjel ilmnevad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid peavad sageli kui syringomyelia, sclerosis multiplexi ja seljaaju kasvaja ebatüüpilist varianti. Enamikul patsientidest kombineeritakse rhombencephaloni arenguhäired teiste seljaaju häiretega - tsüstidega, mis kutsuvad esile seljaaju struktuuride kiiret hävitamist.

Haigus sai nime patoloog Arnold Juliuse (Saksamaa) poolt, kes kirjeldas ebanormaalset ebanormaalsust 18. sajandi lõpul, ja Austria arsti Hans Chiari järgi, kes uuris seda haigust samal ajal. Häire levimus on vahemikus 3 kuni 8 juhtu 100 000 inimese kohta. Enamasti on Arnold Chiari anomaalia 1 ja 2 kraadi ning 3. ja 4. tüübi anomaaliatega täiskasvanud ei ela kaua.

Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia seisneb tagumise kraniaalse lohu elementide langetamises seljaaju kanalisse. 2. tüüpi Chiari haigust iseloomustab piklikaju ja neljanda vatsakese asukoha muutus ning sageli esineb vesitõbi. Palju vähem levinud on patoloogia kolmas aste, mida iseloomustavad kraniaalse lohu kõigi elementide väljendunud nihked. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle nihketa allapoole.

Haiguse põhjused

Paljude autorite sõnul on Chiari tõbi väikeaju alaareng, koos erinevate ajuosade kõrvalekalletega. Arnold Chiari väärarengu 1. aste on kõige levinum vorm. See häire on väikeaju mandlite ühepoolne või kahepoolne laskumine seljaaju kanalisse. See võib ilmneda piklikaju liikumise tõttu allapoole, sageli kaasnevad patoloogiaga kraniovertebraalse piiri erinevad rikkumised.

Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 tosina elu jooksul. Tuleb märkida, et väikeaju mandlite ektoopia asümptomaatiline kulg ei vaja ravi ja sageli ilmneb see MRT-s juhuslikult. Praeguseks on haiguse etioloogiast ja ka patogeneesist halvasti aru saadud. Teatud roll on määratud geneetilisele tegurile.

Arengumehhanismis on kolm linki:

  • geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
  • kõõritrauma sünnituse ajal;
  • tserebrospinaalvedeliku kõrge rõhk seljaaju kanali seintel.

Manifestatsioonid

Esinemissageduse järgi eristatakse järgmisi sümptomeid:

  • peavalud - kolmandikul patsientidest;
  • jäsemevalu - 11%;
  • käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - üle poole patsientidest;
  • jäseme tuimusetunne - pooled patsiendid;
  • temperatuuri langus või kaotus ja valutundlikkus - 40%;
  • kõnnaku ebakindlus - 40%;
  • tahtmatud silmavibratsioonid - kolmandik patsientidest;
  • topeltnägemine - 13%;
  • neelamishäired - 8%;
  • oksendamine - 5% -l;
  • hääldushäired - 4%;
  • pearinglus, kurtus, tuimus näopiirkonnas - 3% -l patsientidest;
  • sünkoop (minestamine) - 2%.

Chiari teise astme väärareng (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese nihestuse. Lahutamatu tunnus on meningomyelocele olemasolu nimmepiirkonnas (seljaaju kanali hernia koos seljaaju eendiga). Neuroloogilised sümptomid tekivad kuklaluu ​​ja lülisamba kaelaosa ebanormaalse struktuuri taustal. Kõigil juhtudel esineb hüdrotsefaal, sageli aju akvedukti kitsenemine. Neuroloogilised nähud ilmnevad sünnist alates.

Operatsioon meningomyelocele tehakse esimestel päevadel pärast sündi. Tagumise lohu hilisem kirurgiline suurenemine võimaldab häid tulemusi. Paljud patsiendid vajavad ümbersõitu, eriti Sylvia akvedukti stenoosi korral. Kolmanda astme anomaalia korral on alumises kuklas või emakakaela piirkonnas kraniaalne hernia ühendatud aju varre, kraniaalse aluse ja kaela ülemiste selgroolülide arenguhäiretega. Haridus haarab väikeaju ja 50% juhtudest - kuklaluu.

See patoloogia on väga haruldane, selle prognoos on halb ja see lühendab dramaatiliselt eeldatavat eluiga ka pärast operatsiooni. Kui palju inimene pärast õigeaegset sekkumist elab, on võimatu kindlalt öelda, kuid tõenäoliselt mitte kauaks, kuna seda patoloogiat peetakse eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on väikeaju eraldi hüpoplaasia ja tänapäeval ei kuulu Arnold-Chiari sümptomikomplekside hulka..

Esimest tüüpi kliinilised ilmingud arenevad aeglaselt, mitme aasta jooksul ja sellega kaasneb lülisamba ülaosa lülisamba piirkonna ja distaalse pikliku ülaosa kaasamine väikeaju ja kraniaalnärvide kaudaalse rühma häiretega. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga inimestel kolme neuroloogilist sündroomi:

  • Bulbari sündroomiga kaasnevad kolmiknärvi, näo, vestibulaarse kohleaarse, hüpoglosaalse ja vagaalse närvi talitlushäired. Samal ajal esineb neelamis- ja kõnehäireid, spontaanne nüstagmi peksmine, pearinglus, hingamisraskused, pehme suulae parees ühel küljel, kähedus, ataksia, liigutuste diskoordinatsioon, alajäsemete mittetäielik halvatus.
  • Süringomüeliidi sündroom avaldub keelelihaste atroofias, neelamishäiretes, tundlikkuse puudumises näopiirkonnas, käheduses, nüstagmis, käte ja jalgade nõrkuses, lihastoonuse spastilises suurenemises jne..
  • Püramiidset sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees käte ja jalgade hüpotooniaga. Jäsemete kõõluse refleksid on suurenenud, kõhu refleksid ei käivitu ega vähene.

Valu pea ja kaela taga võib süvendada köha, aevastamine. Temperatuur ja valu tundlikkus ning lihaste tugevus vähenevad kätes. Sageli tekib minestamine, pearinglus ja nägemine halveneb patsientidel. Arenenud vormis ilmnevad apnoe (lühiajaline hingamise seiskumine), kiire kontrollimatu silmaliigutus, neelu refleksi halvenemine.

Selliste inimeste jaoks on huvitav kliiniline märk sümptomite (minestus, paresteesia, valu jne) provotseerimine pingutades, naerdes, köhides, Valsalva lagunemisel (suurenenud väljahingamine suletud nina ja suuga). Fokaalsete sümptomite (varre, väikeaju, seljaaju) ja hüdrotsefaalide suurenemisega tekib küsimus tagumise kraniaalse lohu kirurgilisest laienemisest (suboksipitaalne dekompressioon)..

Diagnostika

1. tüübi anomaalia diagnoosiga ei kaasne seljaaju vigastus ja see tehakse peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Surmajärgse uuringu kohaselt avastatakse selgrookanali herniga lastel enamikul juhtudel (96–100%) teist tüüpi Chiari haigus. Ultraheli abil on võimalik kindlaks teha tserebrospinaalvedeliku ringluse rikkumisi. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik ringleb subaraknoidses ruumis kergesti.

Kolju külgmine röntgen- ja MRI-pilt näitab selgroo kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Karotiidarterite angiograafial täheldatakse amigdala painutamist väikeajuarteri poolt. Röntgen näitab selliseid kaasuvaid muutusi kraniovertebraalses piirkonnas nagu atlase alaareng, epistropheuse odontoidne protsess, atlantooksipitaalse kauguse lühenemine.

Syringomyeliaga näitab külgmine röntgenipilt atlase tagumise kaare alaarengut, teise kaelalüli alaarengut, foramen magnumi deformatsiooni, atlase külgmiste osade hüpoplaasiat ja selgrookanali laienemist C1-C2 tasemel. Lisaks tuleks teha MRI ja invasiivne röntgenuuring.

Haiguse sümptomite avaldumine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli tagumise kraniaalse lohu või kraniospinaalse piirkonna kasvajate avastamise põhjuseks. Mõnel juhul aitavad õiget diagnoosi panna patsientide välised ilmingud: madal juuksepiir, lühenenud kael jne, samuti röntgenpildil, CT ja MRI juures esinevate luumuutuste kraniospinaalsete tunnuste olemasolu..

Praegu on häire diagnoosimise "kuldstandardiks" aju ja emakakaela-rindkere piirkonna MRI. Võib-olla emakasisene ultraheli diagnostika. Tõenäolised ECHO kahjustuse tunnused hõlmavad sisemist tilka, sidrunitaolist pead ja banaanikujulist väikeaju. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseteks..

Diagnoosi selgitamiseks kasutatakse erinevaid skaneerimistasandeid, mille tõttu on lootel võimalik leida mitu haiguse viitavat sümptomit. Raseduse ajal pildi saamine on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades on ultraheli endiselt üks peamisi skaneerimisvõimalusi loote patoloogia välistamiseks teisel ja kolmandal trimestril..

Ravi

Asümptomaatilise kulgu korral on näidustatud pidev jälgimine regulaarse ultraheli ja radiograafilise uuringuga. Kui anomaalia ainsaks tunnuseks on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab mitmesuguseid võimalusi, kasutades mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante. Kõige tavalisemad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hõlmavad ibuprofeeni ja diklofenaki.

Te ei saa iseseisvalt anesteetikume välja kirjutada, kuna neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks peptiline haavand). Kui on vastunäidustusi, valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Aeg-ajalt määratakse dehüdratsioonravi. Kui kahe kuni kolme kuu jooksul pole sellisest ravist mingit mõju, tehakse operatsioon (kuklaluu ​​laienemine, selgroolüli eemaldamine jne). Sellisel juhul on vajalik rangelt individuaalne lähenemine, et vältida nii tarbetut sekkumist kui ka operatsiooni viivitamist..

Mõne patsiendi puhul on lõplik diagnoos kirurgiline revisjon. Sekkumise eesmärk on kõrvaldada närvistruktuuride kokkusurumine ja normaliseerida CSF dünaamika. Selle ravi tulemusel paraneb oluliselt kaks kuni kolm patsienti. Kraniaalse lohu laienemine aitab kaasa peavalude kadumisele, puudutuste ja liikuvuse taastumisele.

Soodne prognostiline märk on väikeaju asukoht C1 selgroolüli kohal ja ainult väikeaju sümptomite esinemine. Ägenemised võivad ilmneda kolme aasta jooksul pärast sekkumist. Meditsiini- ja sotsiaalkomisjoni otsuse kohaselt määratakse sellistele patsientidele puue.

Arnold Chiari sündroom

Üldine informatsioon

Arnold-Chiari sündroom on väikeaju väärareng, aju osa, mis vastutab koordinatsiooni, lihastoonuse ja tasakaalu eest. Patoloogiale on määratud kood vastavalt ICD-10 Q07.0 ja see tähistab väikeaju mandlite laskumist esimese ja mõnikord teise kaelalüli (Chamberlaini joone all) tasemele ja blokeerib tserebrospinaalvedeliku normaalse voolu.

Seda haigust kombineeritakse kõige sagedamini mikrogüriaga, aju tagumise osa kokkusurumisega, aju akvedukti stenoosiga, basilaarse muljega, intussusceptioniga, neljakordse alaarenguga ja muude närvisüsteemi väärarengutega. Sündroom esineb kõige sagedamini inimestel vanuses 12-71 aastat ja see ei ületa 000,9%.

Väikeaju lokaliseerimine ja struktuur

Patogenees

Patofüsioloogia põhineb tavaliselt kolju tagumise lohu suuruste ja selles sisalduvate närvisüsteemi struktuuride erinevusel, samuti:

  • emakakaela selgroolülide kehade anomaaliate areng, sealhulgas nende lõhenemine kõige sagedamini esimestest (see arengumehhanism esineb 5% juhtudest), atlase assimilatsioon - kaelalüli sulandumine kuklaluuga;
  • väikeaju struktuuride nihkumine aju kiire kasvu perioodil koos kolju aeglaselt kasvavate luudega;
  • hüdrotsefaal - tserebrospinaalvedeliku liigne kogunemine;
  • syringomyelia on seljaaju õõnsuste ebanormaalne areng;
  • müelomeningotseel - kaasasündinud defekt närvitoru arengus;
  • mitmesugused kaasasündinud haigused, sealhulgas platübaasia, Dandy-Walkeri anomaalia.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt kliinilisest pildist ja anatoomiliste anomaaliate arenguastmest on Arnold-Chiari sündroom nelja tüüpi.

1. tüüpi Arnold Chiari väärareng on väikeaju väärarengute klassikaline variant

1. tüüpi Arnold-Chiari sündroom avaldub väikeaju mandlite tungimise vormis seljaaju kanali õõnsusse, põhjustades hüdromüeeliat ja langetades tagumise lohu struktuure foramen magnumi all 3-5 mm või rohkem ning muid närvisüsteemi väärarenguid pole. Keskmine eeldatav eluiga ei ületa tavaliselt 25–40 aastat.

2. väikeaju defekt

See on laskumine väikeaju ja pagasiruumi kudede mitmesuguste struktuuride selgrookanali õõnsusse, samas kui see neurovertebraalne väärareng on ühendatud müelomeningotseeliga (kaasasündinud seljaaju hernia) ja vesipeaga. Avaldus toimub peaaegu kohe pärast sündi.

Arnold Chiari väärarengu tüüp 3

Väärarenguid iseloomustab kuklaluu ​​entsefalotseeli olemasolu ja erinevad teist tüüpi anomaalia tunnused. Tavaliselt ei ühildu eluga.

Arnold-Chiari sündroomi neljas tüüp

Sisuliselt on see väikeaju kõigi või üksikute struktuuride aplaasia või hüpoplaasia, see tähendab, et see võib olla totaalne ja vahesumma. Esimene võimalus on üsna haruldane ja on kombineeritud teiste tõsiste anomaaliate ja närvisüsteemi haigustega, sealhulgas anentsefaalia, ameeliaga. Subtotaalse ageneesi korral täheldatakse teiste ajuosade väärarenguid, näiteks ponide ageneesi, neljanda vatsakese puudumist jne..

Tserebellaarne hüpoplaasia esineb kogu väikeaju vähenemise kujul või katab üksikuid osi, säilitades normaalsed struktuurid funktsiooni kaotamata. On ühe- ja kahepoolne, lobar, lobular ja kortikaalne hüpoplaasia. Tserebellaarsete lamellide konfiguratsiooni muutused esitatakse tavaliselt allogyria, polügyria või hagyria kujul..

Lisaks eristavad mõned autorid kahte täiendavat tüüpi:

  • tüüp "0" - haigusel on sarnane kliiniline pilt Arnold Chiari sündroomiga, kuid mandlite prolapsi anatoomiliste muutusteta või väikeaju hüpoplaasiaga;
  • tüüp "1,5" - patsientidel ilmneb mitte ainult väikeaju mandlite kukkumine kuklaluusse, vaid ka ajutüve.

Põhjused

Lisaks pärilike ja geneetiliste tegurite rollile on mitmeid väikeaju väärarengute teooriaid. Traditsiooniline teooria ütleb, et mandlite laskumise põhjustab seljaaju nööris olev pinge, mis on tingitud filum terminale pingest konkreetse väärarengu tekkimisel. Erandiks on 1. tüüpi Chiari tõbi, sest antud juhul on ainsaks rikkumiseks mandlite prolaps ja selle võib käivitada:

  • hüdrodünaamilised nähtused - tserebrospinaalvedelike ringluse rikkumine;
  • kraniotserebraalne ja sünnitrauma;
  • väärareng - kuklaluu ​​forameni väike suurus ja piiratus võib viia mandlite laskumiseni seljaaju kanali valendikku;
  • ebanormaalselt venitatud sideme - nn otsaniit (vastavalt dr M.B. Royo Salvadori teooriale - Filum System).

Lisaks tuvastavad teadlased mitmeid tegureid, mis võivad suurendada esimest tüüpi Arnold-Chiari väärarengu tekkimise riski:

  • geneetiline eelsoodumus - patoloogiate esinemine vanematel ja kaugematel esivanematel, kuigi kromosoomide kõrvalekaldeid pole veel kindlaks tehtud;
  • vigastused, eriti kukkumised, võivad põhjustada kokkusurumist ja suurenenud pinget filum terminalis ning viia väikeaju mandlite prolapsini;
  • naise ebaõige käitumine ja halvad harjumused lapse kandmise perioodil - ravimite kuritarvitamine ja kaootiline tarbimine, suitsetamine, alkoholi joomine, samuti varasemad viirushaigused.

Sümptomid

Erinevat tüüpi Arnold Chiari sündroomi sümptomid võivad oluliselt erineda - kõik sõltub kuklaluu ​​piirkonna närvistruktuuride pingest ja kokkusurumisest, kuid enamasti on patsientidel:

  • peavalud;
  • pea ümbermõõdu suuruse järkjärguline suurenemine;
  • korduv valu selgroo erinevates osades;
  • parees ja valu jäsemete erinevates piirkondades;
  • nägemiskahjustus ja tundlikkus, sealhulgas düsesteesia ja paresteesia;
  • tinnitus;
  • näo-, okulomotoorse närvi halvatus;
  • värisemine;
  • peapöörituse rünnakud;
  • unetus;
  • oksendamine;
  • minestamine;
  • nüstagmus;
  • apnoe;
  • sulgurlihaste, keele lihaste, neelu häirimine, tuimus ja lihasnõrkuse erinevad ilmingud;
  • neelamishäired (düsfaagia);
  • mäluhäired;
  • liikumiste ebajärjekindlus (ataksia) ja selle tagajärjel ebamugav kõnnak ning rikkumised on kõige selgemini väljendunud moodustumise staadiumis;
  • skolioos;
  • raskused kehaasendite ja tasakaalu säilitamisel, samuti koordinatsioon;
  • Raskused mõtete väljendamisel ja sõnade leidmisel.

Arnold-Chiari sündroomi ilmingud on kroonilised, kipuvad intensiivsusega suurenema, mis iga kord halvendab oluliselt patsiendi seisundit ja piirab tema tavapärast elustiili.

Kõige ohtlikum on see, et Arnold-Chiari anomaalia võib põhjustada äkksurma, sest südame-hingamisteede funktsioonide eest vastutavad selgrookeskused ning väikeaju mandlite rõhk neile võib esile kutsuda hingamise seiskumise - apnoe, mis põhjustab surma.

Arnold Chiari väärarengu 1. astme sümptomid

1. astme patoloogia tuvastatakse MRI skaneerimise käigus tavaliselt juhuslikult, sest lisaks apnoe ja minestamise episoodidele saavad patsiendid kogeda ainult järgmist:

  • valu emakakaela-kuklaluu ​​piirkonnas;
  • vähenenud tundlikkus.

Analüüsid ja diagnostika

Esimeste sümptomite ilmnemisel on vaja läbida neuroloogiline uuring ja hinnata kliiniliste ja funktsionaalsete häirete raskust. Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse kõige sagedamini järgmist:

  • neurokujutistehnika, kõige eelistatumalt MRI;
  • elektroentsefalograafia;
  • Kolju röntgen;
  • müelograafia, mis võimaldab tuvastada kaela ülaosa seljaaju, ajutüve defekte, samuti väikeaju lokaliseerumist foramen magnum'is Chamberlaini joone all.

Magnetresonantstomograafia tulemused Arnold Chiari väärarengu kohta koos syringomüelilise tsüstiga ja normaalsed

Ravi

Erinevat tüüpi Arnold-Chiari väikeaju väärarengute ravitaktika on tavaliselt konservatiivne või neurokirurgi läbimõeldud ning see on kuklaluu ​​forameni dekompressioon, šundi paigaldamine (raske hüdrotsefaaliga) või kraniotoomia..

Kuid tänu doktoritööle dr. Royo Salvador on välja töötanud uudse etioloogilise ravitehnika - Filum System, mille eesmärk on kõrvaldada haiguse põhjus ja patoloogiline pingemehhanism filum terminale minimaalselt invasiivse kirurgilise dissektsiooniga. Tehnika eeliseks on võime Arnold Chiari tõbi minimaalsete riskidega (suremus - 0%) peatada, peamine on väärarengu tuvastamine ja operatsiooni võimalikult varane teostamine. See võtab tavaliselt mitte rohkem kui 45 minutit ja võimaldab teil saavutada seisundi sümptomaatilist paranemist ning mõnel juhul isegi väikeaju mandleid tõsta. Vaatamata lühikesele taastumisperioodile on tehnikal mitmeid puudusi:

  • pärast operatsiooni jääb väike õmblusniit;
  • võib tekkida jäsemete vähenenud tugevuse subjektiivne tunne;
  • ajuvereringe paranemine varases postoperatiivses perioodis võib põhjustada meeleolu kõikumisi.

Kuid need on väikesed ebamugavused võrreldes kuklakraniotoomia puudustega, mis:

  • suremus 1-12%;
  • haiguse põhjust ei kõrvaldata, seetõttu püsivad parandused lühikese aja jooksul;
  • operatsiooni tagajärjed võivad olla väga tõsised ja ettearvamatud, sealhulgas ajuturse, väikeaju mandlite edasine prolaps, neuroloogiliste sümptomite süvenemine, hemodünaamilised häired, hüdrotsefaal, pneumoentsefaal, intratserebraalne hemorraagia, tetraparees, neuroloogiline defitsiit jne..

Arnold-Chiari sündroom: põhjused, tüübid, sümptomid, diagnoos, kuidas ravida

Arnold-Chiari sündroom on kraniovertebraalse tsooni kaasasündinud patoloogia, mis esineb embrüogeneesis ja mida iseloomustab kolju deformatsioon. Aju struktuuride laskumine foramen magnum'isse viib nende kokkusurumise ja rikkumiseni. Väikeaju düsfunktsiooniga kaasneb nüstagm, ebakindel kõnnak, liikumiste diskoordinatsioon ja piklikaju kahjustusega kaasnevad muutused elutähtsate organite ja süsteemide töös.

Esimest korda kirjeldasid sündroomi 18. sajandi lõpus kaks teadlast: arst Saksamaalt Arnold Julius ja Austria arst Hans Chiari. Anomaalia tuvastatakse kohe pärast lapse sündi või mõnevõrra hiljem - puberteedieas või täiskasvanueas. See sõltub sündroomi tüübist. Täiskasvanud patsientidel muutub haigus sageli ootamatuks leiuks. Patsientide keskmine vanus on 25-40 aastat.

Patoloogia sümptomatoloogiat määrab ka väärarengu tüüp. Kuigi sündroomi peetakse kaasasündinud väärarenguks, ei ilmne selle kliinilisi tunnuseid alati sünnist saati. Mõnikord leitakse neid 40 aasta pärast. Patsientidel tekivad tsefalalgia, kaelalihaste pinged, pearinglus, nüstagm, minestamine, ataksia, kõnehäired, kõri parees, kuulmislangus, nägemisteravuse kaotus, neelamisraskused, stridor, paresteesiad, lihasnõrkus. Enamikul patsientidest pole mingeid sümptomeid. See avastatakse juhuslikult, tervikliku diagnostilise uuringu käigus, mis viiakse läbi hoopis teisel põhjusel. Asümptomaatilised patsiendid ei vaja ravi.

Diagnoosi seadmisel võetakse arvesse patsiendi uurimise andmeid ja tema neuroloogilist seisundit, samuti aju tomograafilise uuringu tulemusi. Magnet-tuumaresonants võimaldab teil täpselt ja kiiresti kindlaks teha transformatsiooni olemasolu, kahjustuse taseme ja aju rikkumise astme. Sündroomi raviks on ravimid, füsioteraapia ja kirurgia. Patsientidele tehakse aju möödaviigu operatsioon ja kraniovertebraalse tsooni dekompressioon.

Etioloogia

Sündroomi põhjused pole praegu selgelt määratletud. Patoloogia tekkimise teooriaid on mitu, kuid lõpuni pole ühelgi neist ametlikku kinnitust. Neuroteadlaste arvamused kogu maailmas on endiselt erinevad..

Enamik arste tunnistab sündroomi kui kaasasündinud vaevust, mis moodustub embrüogeneesi protsessis negatiivsete keskkonnategurite mõjul, millel on raseduse ajal naisorganismile kahjulik mõju. Nende hulka kuuluvad: uimastite enda kasutamine, alkoholism, tubakasuitsutamine, viirusnakkused, ioniseeriv kiirgus.

  • Tserebellaarsete mandlite düstoopia, mis on tagumises koljuossa, mis on suhteliselt väike;
  • Kasvavate aju struktuuride surumine läbi foramen magnumi;
  • Vale moodustumine embrüogeneesi ajal ja atüüpiline areng luukoe postnataalsel perioodil, mis põhjustab kolju deformatsiooni.

Mõned teadlased määravad sündroomi arengus teatud rolli geneetilisele tegurile. Praegu võib kindlalt öelda, et seda haigust ei seostata kromosoomide kõrvalekalletega..

Teised teadlased on sündroomi päritolu suhtes teistsugusel seisukohal. Nad peavad seda omandatud ja selgitavad oma arvamust täiskasvanute patoloogia sümptomite ilmnemisega. Omandatud sündroom tekib eksogeensete tegurite mõjul. Haigel vastsündinud lapsel võib kolju olla normaalse struktuuriga, ilma luude kõrvalekallete ja hüpoplaasiata.

  1. Sünnitrauma koos kolju ja aju kahjustusega,
  2. Tserebrospinaalvedeliku mõju seljaaju seintele,
  3. Igasugune TBI,
  4. Aju kiire kasv kolju aeglaselt kasvavate luude tingimustes.

Patoloogia sümptomid puuduvad patsientidel pikka aega ja ilmnevad siis äkki provotseerivate tegurite mõjul: viirused, peavigastused, stress.

Peaaju ajustruktuuride laskumine kaelalülidele blokeerib tserebrospinaalvedeliku voolu subarahnoidaalsest ruumist selgrookanalisse. See viib discirculatory muutusi. CSF, jätkates sünteesimist ja ei voola kuhugi, akumuleerub ajus.

Teadlane Chiari tuvastas 1891. aastal neli anomaalia tüüpi:

  • I - aju konstruktsioonielementide väljapääs tagumisest koljumäestikust selle piirkonna luukoe alaarengu tõttu. See tüüp avaldub kliiniliselt täiskasvanutel..

väikeaju struktuuride väljumine väljaspool PCF-i koos 1. tüüpi anomaaliaga

  • II - embrüogeneesi häired, mis põhjustavad väikeaju ja piklikaju struktuuride paiknemist foramen magnumi all.

II tüüpi Arnold-Chiari sündroom

  • III - aju struktuuride ektoopia sabasuunalises piirkonnas entsefalomeningotsele moodustumisega.

III tüübi anomaalia

  • IV - vähearenenud väikeaju ei liigu ega lähe üle kolju. Kuna aju herniaalne eend puudub, puudub seda tüüpi sündroom tänapäevases klassifikatsioonis..

Sündroomi on kahte uut tüüpi. Tüüp 0 - väikeaju asub üsna madalal, kuid samal ajal asub see koljus. Tüüp 1.5 - vahevorm, mis ühendab I ja II tüübi märke.

Patoloogiat on kolm raskusastet:

  1. Esimene on suhteliselt kerge patoloogia vorm, millel pole aju struktuuride kõrvalekaldeid ja iseloomulikke kliinilisi ilminguid..
  2. Teine on kesknärvisüsteemi väärarengute esinemine koos aju ja subkorteksi kaasasündinud alaarenguga.
  3. Kolmas on aju struktuuri anomaaliad pehmete kudede nihkumisega kõvade struktuuride suhtes, tserebrospinaalvedeliku tsüstide moodustumine ja keerdude sujuvus.

Sümptomid

Chiari I tüüpi anomaalia on sündroomi kõige levinum vorm, mille kliinilised tunnused on kombineeritud tavapäraselt viieks sündroomiks:

  • Hüpertensiivne sündroom avaldub tsefalalgia, vererõhu tõus hommikul, emakakaela lihaste pinge ja hüpertoonilisus, ebamugavustunne ja valu emakakaela lülisambas, düspeptilised sümptomid, keha üldine asteenia. Vastsündinutel esineb üldine ärevus, purskkaevu oksendamine, lõua ja jäsemete treemor... Laps nutab pidevalt, keeldub rinnast.
  • Patsientidel väikeaju häirete korral muutub hääldus, kõne kõlab, tekib vertikaalne nüstagm. Nad kurdavad sagedast peapööritust, liigutuste koordinatsiooni puudumist, kõnnaku ebakindlust, käte värisemist, tasakaaluhäireid, desorientatsiooni ruumis. Suurte raskustega patsiendid teevad lihtsaid sihipäraseid toiminguid, liikumises puudub selgus ja koordinatsioon..
  • Kraniaalnärvide lüüasaamine ilmneb radikulaarse sündroomi tunnustest. Patsientidel on keele ja pehme suulae liikuvus piiratud, mis põhjustab kõne ja toidu neelamise halvenemist. Nende hääl muutub nina ja käheoleku suunas, kõne muutub ebaselgeks, hingamine on keeruline. Öösel hingamise rikkumist täheldatakse enamikul patsientidel. Neil tekib hüpopnoe, tsentraalne või obstruktiivne apnoe, mille progresseerumisel areneb äge hingamispuudulikkus. Sündroomiga inimestel on raskusi kuulmise ja nägemisega, neil on kahekordne nägemine ja müra kõrvus. Visuaalsete organite poolt märgivad patsiendid silmamunade liigutamisel fotofoobia ja valu olemasolu. Oftalmoloogid leiavad sageli anisokooriat, majutuspasmi või skotoomi. Sündroomi üks peamisi sümptomeid on hüpesteesia - näo ja jäsemete naha tundlikkuse vähenemine. Sellised patoloogilised muutused on seotud naharetseptorite summutatud reaktsiooniga välistele stiimulitele: kuumus või külm, süstid, löögid. Rasketel juhtudel lakkavad närvilõpmed üldiselt tajumast erinevaid eksogeenseid mõjusid.
  • Syringomyelic sündroom on keeruline sümptomite kompleks, mis avaldub jäsemete paresteesia või tuimusena; muutused lihastoonuses ja lihaste raiskamine, mis põhjustab müasteenilisi häireid; perifeersete närvide kahjustus, mis avaldub jäsemete valulikkuses; vaagnaelundite düsfunktsioon raskete väljaheidete või spontaanse urineerimise näol; võimalik artropaatia - liigesekahjustus.
  • Püramiidpuudulikkusega patsientidel väheneb alajäsemete tugevus ja võime peeneks liikumiseks, liikumisulatus on piiratud ja lihastoonus suureneb - nn spastilisus, näiteks spastiline kõnnak. Kõõluste reflekside suurenemine on kombineeritud naha reflekside samaaegse vähenemisega - kõhuõõnes. Võib ilmneda patoloogilised refleksid. Patsiendid kannatavad käte peenmotoorika all.

Igasugune hooletu liikumine tugevdab patoloogia sümptomeid, muudab need rohkem väljendunud ja elavaks. Peaasendi muutus on teadvuse kaotuse tavaline põhjus.

Chiari II sündroomil on sarnased kliinilised ilmingud. Vastsündinutel esineb kõri halvatus, kaasasündinud stridor, uneapnoe, düsfaagia, regurgitatsioon, nüstagmus, käsivarrelihaste hüpertoonilisus, naha tsüanoos. III ja IV tüübi anomaaliad ei ühildu eluga.

Diagnostilised meetmed

Arnold-Chiari anomaalia MRI-l

Arstid-neuroloogid ja neuropatoloogid uurivad patsienti ja paljastavad kõnnakule iseloomulikud tunnused, reflekside muutused ja tundlikkus teatud kehaosades, käte nõrkuse ja muude märkide ilmnemise. Kõik väikeaju, hüdrotsefaalide, bulbaaride ja muude sündroomide ilmingud võimaldavad arstil kahtlustada kõrvalekaldeid.

Pärast patsiendi neuroloogilise seisundi määramist on vajalik terviklik neuroloogiline uuring, sealhulgas instrumentaalsed meetodid - elektroentsefalograafia, aju ultraheli, reoencefalograafia, angiograafia, radiograafia. Need meetodid paljastavad ainult kaudsed patoloogia tunnused - muutused patsiendi kehas.

Tuumamagnetresonants on spetsiaalse mitte-radioloogilise uurimismeetodi - tomograafia - alus. See spektroskoopiline analüüs on enamiku inimeste jaoks ohutu. See toodab inimese keha läbiva magnetresonantssignaali õhukestest viiludest koosneva pildi. Täna võimaldab MRI kiiresti ja täpselt diagnoosida. Tomograafia visualiseerib kolju luude ja pehmete kudede struktuuri, määrab aju ja selle anumate defektid.

Paranemise protsess

Chiari väärarengute ravi on keeruline, sealhulgas ravimid, füsioterapeutilised protseduurid ja kirurgia. Just see aitab enamikul juhtudel haigusega toime tulla ja taastada kogu keha normaalne toimimine. On võimalik kasutada traditsioonilisi ravimeid, mis täiendavad, kuid ei asenda peamist ravi. Taimeteede, keetiste ja ravimtaimede infusioonide kasutamine peab olema raviarsti nõusolek.

Narkoteraapia ja füsioteraapia

Kui patsiendid tunnevad tugevat peavalu, valu kaelas, lihastes ja liigestes, määratakse neile järgmised ravimirühmad:

  1. Valuvaigistid - "Ketorol", "Pentalgin", "Analgin".
  2. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid valu leevendamiseks - "Meloxicam", "Ibuprofeen", "Voltaren".
  3. Lihasrelaksandid kaelalihaste pingete leevendamiseks - "Mydocalm", "Sirdalud".

Sündroomi patogeneetiline ravi hõlmab järgmist:

  • Aju vereringet parandavad ravimid - "Piratsetaam", "Vinpotsetiin", "Cinnarisiin".
  • Diureetikumid tserebrospinaalvedeliku moodustumise vähendamiseks ja dehüdratsiooni eesmärgil - "Furosemiid", "Mannitool".
  • B-vitamiinid, mis toetavad närvisüsteemi toimimist optimaalsel tasemel ja millel on antioksüdantne toime - "Tiamiin", "Püridoksiin". Levinumad vitamiinitooted "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

Kui patsiendi seisund tunnistatakse äärmiselt raskeks, hospitaliseeritakse ta viivitamatult intensiivravi osakonda. Seal ühendatakse patsient ventilaatoriga, kõrvaldatakse olemasolev ajuturse, välditakse nakkushaigusi ja parandatakse neuroloogilisi häireid..

Füsioterapeutiline toime täiendab ravimiravi, võimaldab teil kiiresti saavutada positiivseid tulemusi, kiirendab keha funktsioonide taastamist ja patsientide taastumist. Neuroloogid määravad:

  1. Valuvaigistava toimega krüoteraapia stimuleerib endokriinsete näärmete tööd ja tugevdab immuunsust.
  2. Laserravi, mis parandab trofismi ja mikrotsirkulatsiooni kahjustuses.
  3. Magnetoteraapia, millel on üldine tervendav toime ja mis käivitab keha sisemised reservid.

Praegu on eriti populaarne kinesioloogiline teraapia, mis on suunatud vaimsete võimete arendamisele ja füüsilise tervise saavutamisele liikumisharjutuste abil. See on lisatud ka selle sündroomi ravirežiimi..

Ravi ei tehta üldse, kui patoloogia avastati juhuslikult, tomograafilise uuringu läbimise ajal täiesti erineval põhjusel ja patsiendil ei ole iseloomulikke sümptomeid. Spetsialistid jälgivad selliste patsientide seisundit dünaamiliselt..

Operatiivne sekkumine

Püsivad neuroloogilised häired koos paresteesiate, lihasdüstoonia, paralüüsi ja pareesiga nõuavad kirurgilist korrektsiooni. Kirurgiline sekkumine on näidustatud ka juhtudel, kui ravimiteraapia ei anna positiivset tulemust. Operatsioonide eesmärk on üks eesmärk - aju kokkusurumise ja kahjustuste kõrvaldamine ning tserebrospinaalvedeliku normaalse ringluse taastamine.

Praegu päästavad neurokirurgid patsientide elu, tehes dekompressiooni ja manööverdamisoperatsioone. Esimesel juhul lõigatakse suure ava laiendamiseks välja osa kuklaluust ja teiseks luuakse tserebrospinaalvedeliku väljavooluks implantatsioonitorude kaudu möödavoolutee, et vähendada selle mahtu ja normaliseerida koljusisest rõhku..

Pärast operatsiooni näidatakse kõigile patsientidele rehabilitatsioonimeetmeid. Kui ravi oli edukas, taastuvad patsiendid kaotatud funktsioonid - hingamisteede, motoorsed, kardiovaskulaarsed, närvilised. Patoloogia kordumine on võimalik kolme aasta jooksul. Sellistel juhtudel tunnistatakse patsiendid puudega..

Video: Arnold-Chiari sündroomi operatsioonist

etnoteadus

Selles patoloogias kasutatavad rahvapärased abinõud kõrvaldavad valu ja lõdvestavad pinges lihaseid. Need täiendavad sündroomi tavapärast ravi tõhusalt.

Kõige populaarsemad abinõud:

  • Althea infusioon kompresside valmistamiseks,
  • Mõjutatud ala soojendamine kuuma kanamunaga,
  • Mesi surub kokku,
  • sõnajala või vaarika keetmine suukaudseks manustamiseks.

Arnold-Chiari sündroom on väärareng, mis on asümptomaatiline või avaldub kliiniliselt alates sünnist. Patoloogial on väga mitmekesine sümptomatoloogia ja seda kinnitab MRI. Terapeutiline lähenemine igale patsiendile on individuaalne. Ravitaktika ulatub sümptomaatilisest kokkupuutest ravimitega kuni kirurgilise sekkumiseni kraniotoomiaga ja aju struktuuride osa eemaldamisega.

Ärahoidmine

Kuna sündroomi etioloogiat pole lõplikult selgitatud ja selle patogeneesi kohta pole konkreetset teavet, pole patoloogia arengut võimalik takistada. Tulevased vanemad peavad teadma kõike tervisliku eluviisi säilitamise kohta ja proovima rasedust planeerides järgida neid reegleid:

  1. Loobu sõltuvustest suitsetamise ja joomise näol,
  2. Rikastage oma dieeti valgutoodete, puuviljade, köögiviljade, marjadega, välja arvatud maiustused ja kahjulikkus,
  3. Pöörduge õigeaegselt arstide poole,
  4. Võtke ravimeid vastavalt arsti ettekirjutustele ja rangelt kindlaksmääratud annustes,
  5. Võtke multivitamiine ennetava meetmena,
  6. Hoolitse oma tervise eest ja naudi elu.

Patoloogia prognoos on mitmetähenduslik. Konservatiivne ravi ei anna sageli positiivseid tulemusi. Õigeaegselt ja täielikult teostatud kirurgiline sekkumine ei taasta alati keha kaotatud funktsioone. Statistika kohaselt ületab sellise ravi efektiivsus harva 50-60%. Kolmanda astme sündroomil on halb prognoos, kuna see mõjutab paljusid aju struktuure. Sel juhul tekivad eluga kokkusobimatud funktsionaalsed häired..

Arnold-Chiari sündroom (anomaalia)

Arnold-Chiari sündroom või anomaalia (Arnold-Chiari väärareng) on ​​aju arengu patoloogiate rühm. Häired on seotud väikeaju toimimisega, mis vastutab inimese tasakaalu eest. Sellesse rühma kuuluvad ka piklikaju patoloogiad, mis väljenduvad hingamissüsteemi, kardiovaskulaarse ja kesknärvisüsteemi eest vastutavate keskuste häiretes..

Normaalse arengu käigus paiknevad väikeaju ja selle mandlid kuklaluu ​​eesosa kohal olevas koljus. Arnold-Chiari väärarengu progresseerumisel laskuvad väikeaju mandlid ja piklikaju surutakse kokku.

Kui statistikat uskuda, siis on Arnold-Chiari anomaaliad 3-8 inimesel 100 tuhandest. Sõltuvalt haiguse arenguastmest ja kõrvalekallete tüübist saab diagnoosi panna vastsündinu esimestel elunädalatel, kui raseduse ajal olid tegurid, mis negatiivselt mõjutavad loote arengut. Spetsialistid saavad patoloogiat tuvastada ka täiskasvanul. See võib olla üllatus, sest väljendunud sümptomid ja kaebused ei esine kõigil juhtudel..

Arnold-Chiari sündroom erijuhtudel on pärilik, seetõttu on raseduse ajal lootel patoloogia arenguks riskifaktor.

Põhjused

Arnold-Chiari väärareng või Arnold-Chiari väärareng areneb mitmel põhjusel. Kuid peamine on ebasoodsate tegurite mõju tulevase ema kehale raseduse ajal..

Igal rasedal võib olla oht sellise patoloogiaga lapse saamiseks. Seda soodustavad järgmised tegurid:

  • raseduse ajal suure hulga ravimite kasutamine mõjutab negatiivselt loote arengut;
  • kui rase naine suitsetas ja tarvitas sel perioodil alkoholi;
  • kui tal on mitu korda olnud viirushaigusi.

Kõik need põhjused mõjutavad negatiivselt loote arengut..

Arnold-Chiari sündroom võib kolju luude ebanormaalse arengu tõttu olla kaasasündinud. Kolju tagakülg võib olla liiga väike, mistõttu väikeaju ja kuklasagar on vales kohas. Kuklaluuosa saab ka suurendada. Need on kõik arstid, keda Arnold-Chiari nimetab anomaaliateks..

Omandatud Chiari väärareng areneb edasi lapse trauma tõttu sünnituse ajal.

Klassifikatsioon

  • Arnold-Chiari anomaalia tüüp 1. Seda tüüpi iseloomustab väikeaju mandlite laskumine kuklaluu ​​ees;
  • 2. tüübi anomaalia. Kaasasündinud vorm, kuna see hakkab arenema isegi loote emakasisese arengu ajal. Patoloogia olemasolu saab tuvastada instrumentaalsete uurimismeetodite käigus - väikeaju mandlid ja muud GM-i struktuurid väljuvad foramen magnumi kaudu;
  • 3. tüübi anomaalia. Piklikaju ja väikeaju laskuvad emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna meningotsele tasemele;
  • 4. tüübi anomaalia. Sellise patoloogia korral on väikeaju vähearenenud;

Lisaks esineb tüüp 2–3 Chiari väärareng kõige sagedamini teiste kesknärvisüsteemi vaevustega. Kolmanda ja neljanda tüübi väärarenguid peetakse eluga kokkusobimatuks..

Sümptomid

Arnold-Chiari väärarengu sümptomid on üldised ja spetsiifilised. Esialgu võib valu ilmuda kuklasse, kiirgudes kaelale. Valu suureneb luksumise, köhimise korral. Naha tundlikkus kaob, mis võib anda märku selle patoloogia arengust. Teadvuse kaotus, pearinglus ja hägune nägemine on anomaalia murettekitavad tunnused. Käte lihasjõu vähenemine võib esineda ka Chiari väärarengute progresseerumise tõttu. Samuti võib teil tekkida kipitustunne käte piirkonnas. Kui vaevus süveneb, võib hingamine lühiajaliselt seiskuda, neelu refleks nõrgeneb, silmaliigutused muutuvad kontrollimatuks ja kiirenevad.

Üldiselt kogeb Arnold-Chiari väärarengus kahtlustatav inimene suminat, sisinat ja kohinat kõrvus. Samuti suureneb koljusisene rõhk, peavalu, eriti hommikul. Koordinatsioon halveneb märkimisväärselt ja tekib ülemiste ja alajäsemete treemor. Lisaks võivad ilmneda urineerimisprobleemid. Üldiselt on tunda nõrkust, väsimust.

Kõik sümptomid on liikumisel halvemad ja eredamad. Kui te ei käi arsti juures ega alusta ravi, võib see haigus põhjustada selgroo- või ajuinfarkti. Teine oht on liigse eksudaadi kogunemine ajusse. Chiari väärarengute progresseerumise tõttu võib tekkida jalgade ja selgroo deformatsioon..

Diagnostika

Kui kindlaid kaebusi pole, võib plaaniliste uuringute käigus tuvastada Arnold-Chiari sündroomi. Mõnikord ei tekita Chiari väärareng inimesele ebamugavusi ja see avastatakse juhuslikult erinevate protseduuride käigus või arsti uurimisel.

Üldine uuring - ECHO-EG, EEG ja REG võivad paljastada koljusisese rõhu suurenemise. Kolju röntgen näitab luu kõrvalekaldeid. Kuid need meetodid ei võimalda lõplikku diagnoosi panna..

Kui aju arengus on kahtlus patoloogias, suunab arst patsiendi aju ja seljaaju magnetresonantstomograafiasse. Patsiendile võib määrata ka kompuutertomograafia. Tomograafia ajal ei saa te liikuda. Imikute ja väikelaste protseduuri edukaks läbiviimiseks sukelduvad nad uimastitest põhjustatud une seisundisse. Mõnikord peate selge pildi saamiseks süstima kontrastaine. Seade võimaldab teil visualiseerida luustruktuure, tuvastada kolju pehmete kudede moodustisi.

Samaaegsete patoloogiate kindlakstegemiseks on vaja läbi viia ka selgroo tomograafia..

Ravi

Arnold-Chiari väärarengute ravi sõltub häire tüübist, kestusest ja raskusastmest. Arst peaks tutvuma patsiendi kõigi uuringute tulemustega ja koostama individuaalse ravikuuri. Kui peamine sümptom on väikesed peavalud, võib konservatiivsest ravist loobuda. Kõige sagedamini määrab arst NPS-i ja lihasrelaksantide kasutamise.

Kui Arnold-Chiari väärarengute ravi pole andnud positiivseid tulemusi, ilmneb nõrkus, jäsemed muutuvad tuimaks ja tekivad muud kaebused, peate pöörduma operatsiooni poole. Selle käigus tuleks kõrvaldada närvikiudude kokkusurumine ja normaliseerida tserebrospinaalvedeliku vool. Selleks peate suurendama kolju tagumise lohu mahtu. Pärast operatsiooni läbib patsient umbes seitse päeva taastusravi.

Arnold-Chiari väärarengu eduka ravi tulemusel normaliseeruvad hingamis- ja motoorsed funktsioonid, taastub tundlikkus, valu kaob.

Vaatamata patsiendi seisundi märkimisväärsele paranemisele vajab ta arsti perioodilist läbivaatust.

Anomaalia ennetamine

Kuna Arnold-Chiari sündroom ei ole hästi mõistetav, peate hoolitsema oma tervise eest. Vaja on elementaarset ennetustööd, mis taandub tervisliku eluviisi säilitamisele. Kuna see haigus võib areneda lootel, peaks naine raseduse ajal sööma tervislikku toitu. Dieet peaks sisaldama võimalikult palju köögivilju, puuvilju, värskeid mahlasid, piima- ja lihatooteid. Samuti peaksite võtma vitamiinide kompleksi. Pikka aega peaksite loobuma alkoholist ja sigarettidest. Samuti peate võtma ainult neid ravimeid ja arsti poolt määratud annustes. Ja see tagab loote normaalse arengu raseduse ajal. Murettekitavate sümptomite korral peate viivitamatult pöörduma arsti poole, läbima uuringu ja alustama Arnold-Chiari väärarengu ravi.

Arnold-Chiari väärareng ja selle ravimeetodid

Harvaesinevate pärilike haiguste hulka kuulub Arnold-Chiari anomaalia. Patoloogia sai nime arstide järgi, kes klassifitseerisid aju defekti 19. ja 20. sajandil 100-aastase vahega. Defekte on 4 tüüpi. Tal diagnoositakse MRT, ravis kasutatakse konservatiivseid ja kirurgilisi meetodeid.

  1. Mis see on?
  2. Põhjused
  3. 1 tüüpi haigus
  4. 2. tüüp
  5. 3. tüüp
  6. 4 tüüpi
  7. Arnold-Chiari väärarengu sümptomid ja tunnused
  8. 1. tüübi anomaalia tunnused
  9. 2. astme märgid
  10. 3. klassi märgid
  11. 4. tüübi tunnused
  12. Diagnostika
  13. Arnold-Chiari väärarengute ravi
  14. Prognoos kogu eluks
  15. Asjad, mida meeles pidada?

Mis see on?

Arnold-Chiari anomaaliat (sündroom, väärareng) nimetatakse kraniovertebraalse ristmiku defektiks. Seda iseloomustab aju alumiste struktuuride nihe harja ülaosa lähedal asuvale avausele..

See tähendab, et ajutüvega väikeaju mandlid pigistatakse tagumisest lohust välja selgrookanalini (1-2 selgroolüli tasemel). See koljusisene piirkond asub kuklaluu, sfenoidi ja ajaliste luude vahel suure forameni kohal (seljandik algab siit).

Haiguse visuaalne demonstreerimine

Viide! Esimest korda kirjeldati väärarenguid aastatel 1891-1895. patoloog Hans Chiari, õigemini kirjelduse 1984. aastal andis anatoom Julius Arnold. RHK käsiraamatus - 10 on haigus registreeritud koodi Q07.0 all jaotises "Närvisüsteemi muud kaasasündinud väärarendid".

Arnold-Chiari anomaalia tunnused:

  • on 4 tüüpi defekte (raskusaste);
  • 1-2 kraadi sobib eluga;
  • väikeaju põhi nihutatakse paigutusnormi kohast allapoole;
  • aju struktuurid ei mahu kolju tagumisse lohku;
  • väikeaju surub piklikaju, tserebrospinaalvedeliku radu;
  • halvenenud vereringe, tserebrospinaalvedelik;
  • provotseerib kesknärvisüsteemi haiguste arengut;
  • sümptomid võivad ilmneda pärast täiskasvanuks saamist;
  • ravitakse kirurgiliste meetoditega;
  • enne MRI leiutamist oli seda raske diagnoosida.

Anomaalia liigitatakse aju ja kolju struktuuride väärarengute hulka. Varem peeti kaasasündinud patoloogiaks. Nüüd kalduvad arstid arvama, et väärareng tekib kuklaluu ​​ja aju mis tahes osa ebaproportsionaalse kasvu tõttu. Defekt võib tekkida sünnieelse perioodi jooksul, igas vanuses lastel, samal ajal kui luustik kasvab.

Statistika kohaselt avastatakse Arnold-Chiari defekt maksimaalselt 9-l 100 000 elanikust. Anomaalia oht seisneb neuroloogilise defitsiidi tekkes: patsiendil on kesknärvisüsteemi funktsioonid häiritud. Ennetähtaegse avastamise või vale ravi korral saab defektist puude ja surma põhjus. Surmaga lõppenud tulemus on sagedamini tingitud hingamiskeskuse lüüasaamisest.

Põhjused

Defektil on kolm anatoomilist põhjust:

  1. Kraniaalse tagumise lohu suurus on tavalisest väiksem.
  2. Aju või väikeaju kasvab kiiremini kui kolju.
  3. Kraniovertebraalse ristmiku (sidemed harja ülaosas) ebapiisavalt välja töötatud fikseerimisseadmed.

Kõigil juhtudel pigistatakse ajukude kuklaluusse, 1 emakakaela selgroolülini.

Arnold-Chiari väärarengu patoloogilised põhjused:

  • punetised, muud ohtlikud infektsioonid raseduse ajal;
  • teratogeense ja embrüotoksilise toimega ravimite võtmine;
  • koljut sünnitrauma;
  • sünnituse komplikatsioon - vaakumi, tangide kasutamine, keisrilõike keeldumine kitsa vaagnaga;
  • traumaatiline ajukahjustus - liiklusõnnetus, kallaletung, muud õnnetused;
  • intrakraniaalsed või intrakraniaalsed kasvajad;
  • vesitõbi, muud ajuhaigused, mis põhjustavad struktuuride nihkumist allapoole;
  • geneetilised häired.

Viide! Arnold-Chiari sündroomi põhjuste hulgas on enne lapse eostamist ilmnenud tulevase isa ja / või ema alkoholi- ja uimastisõltuvus.

Raseduse ajal on lapse anomaaliate provotseerivateks teguriteks ema halvad harjumused, passiivne suitsetamine - viibimine suitsukohtades, suitsetajate kõrval. Kiirguse, kantserogeenide, toksiliste ainete toime võib põhjustada arenguhäireid.

1 tüüpi haigus

1. astme väärarengu ajal liiguvad väikeaju 1–2 mandlid seljaaju kanalisse. Tserebrospinaalvedeliku ringluses ei esine ägedaid häireid, aju verevarustuse halvenemist, neuroloogilist defitsiiti. Kõige vähem eluohtlikuks peetav põhjustab harva täieliku puude. Sagedamini avastatakse need uuringu käigus juhuslikult. Esimesed sümptomid võivad ilmneda 30 aasta pärast või ei esine kunagi.

2. tüüp

Teise või lapsepõlves esineva väärarengu astmega aju vars pikeneb. Düsplastiline (ebanormaalselt arenenud) väikeaju kiilub foramen magnumi. Arnold-Chiari patoloogia avaldub sünnist alates bulbaarsündroomiga. Iseloomustab mürarikas hingamine perioodiliste peatustega (apnoe), neelamisfunktsiooni kahjustus.

Laps sülitab tihti üles, lämbub piima, toit satub ninna. Teise tüübi tunnused hõlmavad kaasuvate kaasasündinud patoloogiate olemasolu. Haigusega kaasnevad sageli:

  • seljaaju hernia (meningocele) alaseljas;
  • kraniaalne hernia (meningoencephalocele);
  • tserebrospinaalvedeliku stenoos (ahenemine);
  • syringomyelia (seljaaju tsüst);
  • vesipea.

Tähtis! Kaasnevad defektid nõuavad vastsündinute perioodil erakorralist operatsiooni. Kirurgiline ravi suurendab imikute ellujäämise määra, vähendab paralüüsi, surma tõenäosust.

3. tüüp

3. astmes nihutatakse õõnsused ja kahjustatakse väikeaju, ajutüve kudesid. Konstruktsioone tuvastatakse sagedamini herniaalkotis väljaspool koljuossa. Anomaaliaid iseloomustab suure ava suuruse ületamine, närvikoe, kuklaluu ​​ja selgroolülide defekt. Alati kaasneb tserebrospinaalvedeliku vereringe kahjustus, kardiovaskulaarsüsteemi talitlushäire, hingamiskeskus.

Kolmandat tüüpi peavad arstid kõige ohtlikumaks sordi sortide seas, 95% juhtudest lõpeb see surmaga. Kui laps jääb ellu, vajab ta puude tõttu elukestvat hooldust.

4 tüüpi

IV astme Arnold-Chiari väärarengut nimetatakse sageli Dandy-Walkeri anomaaliaks. See ilmneb beebi sünnist. Defekti eripära on väikeaju alaareng ja düsfunktsioon, ilma et see nihkuks allapoole. Sellega kaasneb tserebrospinaalvedeliku väljavoolu aukude kitsenemine / puudumine. Seda haigust iseloomustab vaimse ja füüsilise puude areng.

Lastel lõpeb 4. tüüpi haigus surmaga esimese kolme kuu jooksul pärast sündi, hoolimata õigeaegsest ravist. Ellujäämise korral vajab laps pidevat hoolt, arsti järelevalvet. Puuderühmad 1-3 töödeldakse kohe pärast diagnoosi seadmist.

Arnold-Chiari väärarengu sümptomid ja tunnused

Haigusega kaasnevad spetsiifilised sündroomid. Nende sümptomikomplekside raskusaste ja arv sõltub defekti raskusastmest, milliseid intrakraniaalseid ja selgroolisi struktuure patoloogia mõjutab.

Neuroloogiliste sündroomide omadused:

Sündroomi nimiManifestatsiooni olemusAnomaalia sümptomid
Aju (väikeaju)Liikumiskoordineerimise häire, neuroloogilised häired, kontrollimatu nüstagmus (tahtmatu tõmblemine, silmade õõtsumine)Peen mootori täpsus, ebakindel kõnnak, ebastabiilne püstine rüht.

Sõrmede värisemine, kõnepuudulikkus, topeltnägemine (nägemishäired).

Lastel on vaimne puue

Hüpertensiivne-hüdrotsefaalneTserebrospinaalvedeliku väljavoolu ja imendumise rikkumine, koljusisese rõhu tõus (intrakraniaalne hüpertensioon), aju tilkPlahvatav peavalu.

Iiveldus, oksendamine, sõltumata ravimitest, toidust, lihaspingetest kuklas.

Tervise halvenemine pärast ärkamist, pea liikumine.

Bulbar püramiidPüramiidide, silla, piklikaju kokkusurumineKäe, pagasiruumi lihasrühma halvatus või parees (nõrkus).

Valu / ebamugavustunne kuklas. Süvendab aevastamine, pea liigutused.

Naha, keha tuimus.

Neelamis-, hingamis-, kõnehäired.

Vertebrobasilar-puudulikkusVeresoonte kokkusurumine, aju toitumise halvenemine, kudede hapnikuvaegus (hüpoksia)Pearinglus, minestamine, teadvusekaotus.

Lihasjõu vähenemine.

Nägemis- ja kuulmispuudega.

RadikulaarneHüoidi, vaguse, muude närvide ja tuumade kahjustus kuklaluu ​​piirkonnas, foramen magnum, atlanto-aksiaalne liiges, väikeajuTuimus näos, keeles.

Neelamine, kõne, kuulmishäired.

SüringomüeliitTsüsti areng piklikaju / seljaaju aines, keha taju ruumis säilibTundlikkus ärritustele, temperatuurimuutused kaovad käsivarre, käte, pagasiruumi nahal (pole valu põletustest, haavadest, külmumistest).

Jäsemete, pagasiruumi, pea lihaste nõrkus ja atroofia, väikeste liigeste deformatsioon, selgroo kõverus.

Võimalik väljaheidete, uriini pidamatus, erituselundite muud düsfunktsioonid.

Viide! Arnold-Chiari anomaaliaid iseloomustavad nii asümptomaatiline kulg kui ka aeglane areng, kiire areng. Märgid võivad ilmneda sünnist alates või puududa kogu elu.

1. tüübi anomaalia tunnused

Haiguse sümptomaatilise kulgu korral on inimesel kuni kolm sündroomi: vertebrobasilaarne puudulikkus, hüpertensiivne-hüdrotsefaalne ja / või väikeaju. Selle Arnold-Chiari väärarengu raskusastmega on võimalikud regulaarsed migreenihood, pakkudes valu kuklasse. Liikumiste selguse halvenemine, peenmotoorika.

Täheldatakse rõhu tõusude ja hüpoksia märke:

  • pearinglus;
  • enne kui vilkuvad silmad "lendab";
  • müra kõrvades;
  • nõrkus.

Inimene tunneb pea pööramisel / kallutamisel ebamugavust tagaküljel kolju põhjas. Progresseerumise korral on võimalik lisada muid sümptomikomplekse. See on bulbar-püramiidse, radikulaarse ja / või syringomyelic sündroomi ilming.

2. astme märgid

Teist tüüpi defekti korral tuvastavad arstid samaaegselt vähemalt kolm neuroloogilist sündroomi. Sündinud laps liigub vähe, karjub nõrgalt, käed on kõverdatud, lihased on pinges. On närvisüsteemi, organite düsfunktsioon.

Arnold-Chiari 2. tüüpi viga iseloomustab:

  • süstemaatiline hingamise seiskumine;
  • neelu lihaste nõrgenemine;
  • naha tsüanoos.

Teist kraadi raskendab osaline või täielik halvatus. Motoorika funktsiooni kadu toimub sõrmedes, käes / jalas, peas ja kogu kehas.

3. klassi märgid

Arnold-Chiari väärarengu kolmandat astet iseloomustab 5–6 sündroomi samaaegne avaldumine. Laps ei nuta kohe pärast sündi. Patsientidel on sageli kuulmislangus, nägemine, erituselundite talitlushäired. Liikumise selget koordineerimist pole, oksendamine toimub hommikul, selgroo, pea struktuuris on kõrvalekaldeid.

4. tüübi tunnused

Neljanda defekti raskusastmega inimestel domineerivad väikeaju ja hüpertensiivne-hüdrotsefaalne sündroom. Lapsed on rahutud, nutavad nõrgalt, nutavad vaikselt. Kui nad jäävad ellu, näitavad uuringud intelligentsuse vähenemist, normaalse füüsilise arengu puudumist. Üldiselt on kolmanda ja neljanda raskusastme eluprognoosiga sümptomid sarnased..

Diagnostika

Uurimiseks pöörduvad nad neuroloogi poole. Arst palpeerib kaela, pead, uurib sümptomeid, kaasuvate sündroomide raskust, perekonna ja inimese (patsiendi) anamneesi ning raseduse kulgu. Diagnoosi ajal konsulteerivad nad lisaks neurokirurgiga.

Ainult MRI kinnitab kraniovertebraalse ristmiku defekti. MSCT, kompuutertomograafia on vähe teavet ilma kontrasti kasutamata. Röntgenikiirgus ja ultraheli ei näita aju struktuuride nihkumist. Ultraheli diagnostika aitab tuvastada raseduse ajal emakasisesel lapsel hüdrotsefaalia, ebakorrapärase kujuga kolju, väikeaju märke..

Tähtis! Kuna väärareng on sageli seotud syringomüelilise tsüstiga, on selgroo uurimiseks soovitatav tomograafia.

Arnold-Chiari väärarengute ravi

Asümptomaatilise Arnold-Chiari väärarenguga inimesi uuritakse igal aastal, et õigeaegselt tuvastada progresseerumise algust ja tüsistusi. Sümptomitega patsiente ravitakse ravimite ja füsioteraapiaga. Näidatud on ravivannid, massaaž, harjutusravi. Tserebrospinaalvedeliku ringluse raskete rikkumiste korral tehakse surmaoht, operatsioon.

Arnold-Chiari haiguse ravimravi:

Narkootikumide rühmSeadusRakenduse eesmärk
Mittesteroidsed põletikuvastased ravimidKudepõletike ennetamine ja raviKõrvaldage valu sündroom
Mittemarkootilised analgeetikumid + spasmolüütikumid, neuromuskulaarsed blokaadiravimidAnesteseerida
LihasrelaksandidVabastage lihaspinged
Diureetikumid, muud dehüdratsioonravi ravimidEemaldage vedelik, vähendage rõhkuLeevendab osaliselt sümptomeid, mis on põhjustatud CSF / vere akumuleerumisest kolju põhjas
Neuroprotektiivsed ainedHoiab ära närvirakkude kahjustumise, surmaEemaldage kudede hapnikunälg, parandage kesknärvisüsteemi, aju regeneratsiooni ja toimimist
AinevahetusNormaliseerige ainevahetusprotsesse
B-vitamiinidKrambivastased ained, täiendavad ainete puudust, parandavad rakkude taastumist
AntioksüdandidSupresseerib oksüdatsiooni, radikaalide moodustumist
VasodilataatoridVasodilataator
AngioprotektoridTugevdab veresoonte seinu

Operatsioon on ette nähtud inimestele, kellel on tserebrospinaalvedeliku ringluse tõsine kahjustus, liikumisvõime halvenemine, haiguse süvenemine. Kirurgiline ravi viiakse läbi, kui ravimiteraapia on ebaefektiivne 60-90 päeva jooksul, puude oht, surm.

Operatsioonide tüübid Arnold-Chiari väärarengu korral:

TaktikaFunktsioonid:
LaminektoomiaEemaldage Atlanta vibu
Möödaviikoperatsioon, drenaažTserebrospinaalvedeliku kogunemispiirkonda sisestatakse toru, mis juhib liigset vedelikku kõhu- või rinnaõõnde
Fossa dekompressioon (suurendab surmaohtu)Eemaldatakse selgroolülid "atlas", "telg", kuklaluu ​​fragment, lõigatakse otsa niit, tehakse ajukelme plast, nakkumine lõigatakse välja ja muud manipulatsioonid
Suboksipitaalse dekompressiooni kraniotoomia
Trepanatsioon + luu ümberkujundamine

Viide! Operatsioon eemaldab tserebrospinaalvedeliku liikumise takistuse, suurendab nihutatud aju struktuuride ruumi, leevendab survet närvidele. Kirurgiline ravi ei taasta kaotatud kesknärvisüsteemi funktsioone.

Prognoos kogu eluks

Diagnoosi õigeaegsus, väärarengute tüüp ja ravi korrektsus mõjutavad elu prognoosi. Arnold-Chiari defekti I - II astme kiire avastamine ja ravi alustamine annab häid tulemusi. Valdavas enamuses opereeritud inimestest eemaldatakse sündroomide ilmingud, mõnes kaob neuroloogiline defitsiit täielikult. Ravi hilinemist raskendab puue.

Kolmanda väärarengutüübi korral on prognoos halb. Paljud patsiendid surevad vaatamata õigeaegsele operatsioonile. IV astme defekt lõpeb sageli puudega. Suureneb motoorse võimekuse säilimine ja säilimine ajukoe nihkumise korral seljaaju kanali kohal olevas koljuõõnes.

Statistika kinnitab kirurgilise ravi efektiivsust vähemalt 50% -l patsientidest ja tulemuse puudumist - 15% -l patsientidest. Pärast operatsiooni esineb esimese kolme aasta jooksul Arnold-Chiari sündroomi ägenemisi.

Vaadake artiklit käsitlevat videot. Neurokirurg A.A. Reutov räägib oma nägemusest Arnold-Chiari anomaalia probleemist.

Asjad, mida meeles pidada?

  1. Arnold-Chiari anomaaliat nimetatakse pärilikeks patoloogiateks, millel on ettearvamatu kulg..
  2. Põhjuste hulgas on aju ja kolju väärarendid, trauma, infektsioon.
  3. Esimene tüüp ei mõjuta sageli eluiga, töövõimet.
  4. Teine raskusaste nõuab õigeaegset operatsiooni.
  5. Kõige ohtlikum anomaalia on 3. raskusastme tüüp..
  6. Kaasaegse klassifikatsiooni järgi on 4. astme anomaalia Dandy-Walkeri anomaalia jaoks sobivam, kuid ka eluohtlik.
  7. Arstid annavad soodsa eluprognoosi ainult 1. tüüpi Arnold-Chiari anomaaliaga patsientidele.

Viidete loetelu

  • Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari I tüübi väärareng, mis esineb täiskasvanud patsiendil healoomulise paroksüsmaalse positsioonilise peapööritusena. J Laryngol Otol. 2007 märts; 121 (3): 296-8. Epub 2006, 14. detsember.
  • Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW jt. Aju mandlite herniatsiooni mehhanismid Chiari väärarengutega patsientidel kliinilise juhtimise juhendina. Acta Neurochir (Wien). 2010 juuli; 152 (7): 1117–27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010, 4. mai.
  • Fedirko VA. Kraniaalse tagumise lohu moodustiste neurovaskulaarse kokkusurumise sündroomid kombinatsioonis Chiari väärarenguga. Ukraina neurokirurgiline ajakiri.
  • Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M jt. Uneapnoed, konvulsiivsed sünkoopid ja auto-nomilised häired I tüüpi Arnold-Chiari väärarengus. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L jt. Chiari I tüübi väärareng koos syringomyeliaga või ilma: levimus ja geneetika.

Lisateavet Migreeni