Arteriovenoosne väärareng

Arteriovenoosne väärareng on ajuveresoonte väärareng. Seda iseloomustab aju või seljaaju mõnes piirkonnas veresoonte puntras moodustumine, mis koosneb arteritest ja veenidest, mis ühenduvad otse üksteisega, see tähendab ilma kapillaarvõrgu osaluseta.

Haigus esineb sagedusega 2 juhtu 100 000 elaniku kohta, mehed on sellele vastuvõtlikumad. Enamasti avaldub see kliiniliselt 20–40-aastaselt, kuid mõnikord debüteerib see 50-aastaselt.

Arteriovenoosse väärarengu peamine oht on koljusisese verejooksu oht, mis võib põhjustada surma või põhjustada püsiva puude..

Põhjused ja riskitegurid

Arteriovenoosne väärareng on kaasasündinud patoloogia, mis pole pärilik. Selle peamine põhjus on negatiivsed tegurid, mis mõjutavad veresoonte võrgu paigaldamist ja arendamist (raseduse esimesel trimestril):

  • emakasisesed infektsioonid;
  • mõned levinumad haigused (bronhiaalastma, krooniline glomerulonefriit, suhkurtõbi);
  • teratogeense toimega ravimite kasutamine;
  • suitsetamine, alkoholism, narkomaania;
  • kokkupuude ioniseeriva kiirgusega;
  • mürgistus raskmetallide sooladega.

Arteriovenoossed väärarendid võivad paikneda aju või seljaaju kõikjal. Kuna sellistes veresoonte koosseisudes pole kapillaarvõrku, toimub vere väljalaskmine arteritest otse veenidesse. See toob kaasa asjaolu, et rõhk veenides suureneb ja nende valendik laieneb. Selle patoloogiaga arteritel on vähearenenud lihaskiht ja õhenenud seinad. Kõik koos suurendavad eluohtliku verejooksu tekkega arteriovenoosse väärarengu rebenemise riski.

Arteriovenoosse väärarengu purunemisega seotud koljusisese verejooksuga sureb iga kümnes patsient.

Vere otsene voolamine arteritest veenidesse, möödudes kapillaaridest, põhjustab ajukoe hingamis- ja metaboolsete protsesside häireid veresoonte patoloogilise moodustumise lokaliseerimise piirkonnas, mis põhjustab kroonilist lokaalset hüpoksia.

Haiguse vormid

Arteriovenoosseid väärarenguid klassifitseeritakse suuruse, asukoha, hemodünaamilise aktiivsuse järgi.

  1. Pindmine. Patoloogiline protsess toimub ajukoores või otse selle all asuvas valge aine kihis.
  2. Sügav. Vaskulaarne konglomeraat asub subkortikaalsetes ganglionides, keerdude piirkonnas, aju pagasiruumis ja (või) vatsakestes.

Rulli läbimõõdu järgi:

  • napp (alla 1 cm);
  • väike (1 kuni 2 cm);
  • keskmine (2 kuni 4 cm);
  • suur (4-6 cm);
  • hiiglane (üle 6 cm).

Sõltuvalt hemodünaamika omadustest on arteriovenoossed väärarendid aktiivsed ja passiivsed..

Aktiivsed vaskulaarsed kahjustused on angiograafia abil kergesti tuvastatavad. Omakorda jagunevad need fistulaarseks ja segatuks.

Mitteaktiivsete väärarengute hulka kuuluvad:

  • teatud tüüpi õõnsused;
  • kapillaaride väärarendid;
  • venoossed väärarendid.

Sümptomid

Arteriovenoosne väärareng on sageli asümptomaatiline ja tuvastatakse juhuslikult, uurimise käigus muul põhjusel.

Patoloogilise vaskulaarse moodustumise märkimisväärse suurusega avaldab see survet ajukoes, mis põhjustab üldiste aju sümptomite tekkimist:

  • lõhkemine peavalu;
  • iiveldus, oksendamine;
  • üldine nõrkus, vähenenud töövõime.

Mõnel juhul võivad arteriovenoosse väärarengu kliinilises pildis ilmneda fokaalsed sümptomid, mis on seotud aju teatud osa verevarustuse halvenemisega..

Kui väärareng asub otsmikusagaras, iseloomustab patsienti:

  • motoorne afaasia;
  • vähenenud intelligentsus;
  • pärakurefleks;
  • ebakindel kõnnak;
  • krambid.

Väikeaju lokaliseerimisega:

  • lihaste hüpotensioon;
  • horisontaalne jäme nüstagmus;
  • kõnnaku ebakindlus;
  • liigutuste koordineerimise puudumine.

Ajalise lokaliseerimisega:

  • krampide krambid;
  • nägemisväljade kitsendamine kuni täieliku kadumiseni;
  • sensoorne afaasia.

Kui see on aju baasil lokaliseeritud:

  • halvatus;
  • nägemiskahjustus kuni täieliku pimeduseni ühes või mõlemas silmas;
  • strabismus;
  • silmamunade liigutamise raskused.

Seljaaju arteriovenoosne väärareng avaldub jäsemete pareesina või halvatusena, igasuguse jäsemete tundlikkuse kahjustus.

Kui väärareng rebeneb, tekib seljaaju või aju kudedes verejooks, mis viib nende surma.

Arteriovenoosse väärarengu purunemise oht on 2–5%. Kui kord on juba tekkinud verejooks, suureneb kordumise oht 3-4 korda.

Murdunud väärarengu ja ajuverejooksu tunnused:

  • kõrge intensiivsusega äkiline terav peavalu;
  • fotofoobia, nägemiskahjustus;
  • kõnefunktsiooni rikkumised;
  • iiveldus, korduv oksendamine, mis ei too leevendust;
  • halvatus;
  • teadvuse kaotus;
  • krambid.

Seljaaju arteriovenoosse väärarengu purunemine viib jäsemete äkilise halvatuseni.

Diagnostika

Neuroloogiline uuring näitab seljaaju või ajukahjustusele iseloomulikke sümptomeid, mille järel patsiendid suunatakse angiograafiale ja arvutile või magnetresonantstomograafiale.

Haigus esineb sagedusega 2 juhtu 100 000 elaniku kohta, mehed on sellele vastuvõtlikumad. Enamasti avaldub see kliiniliselt 20–40-aastaselt, kuid mõnikord debüteerib see 50-aastaselt.

Ravi

Ainus meetod arteriovenoosse väärarengu kõrvaldamiseks ja seeläbi tüsistuste tekkimise ärahoidmiseks on operatsioon..

Kui väärareng asub väljaspool funktsionaalselt olulist piirkonda ja selle maht ei ületa 100 ml, eemaldatakse see klassikalise avatud meetodi abil. Pärast kraniotoomiat ligeerib kirurg vaskulaarse palli adduktori ja tühjendusnõud, seejärel eraldab selle ja eemaldab.

Kui arteriovenoosne väärareng paikneb aju sügavates struktuurides või funktsionaalselt olulistes piirkondades, võib selle transkraniaalne eemaldamine olla keeruline. Nendel juhtudel eelistatakse radiokirurgilist meetodit. Selle peamised puudused:

  • väärarengu veresoonte hävitamiseks vajalik pikk ajavahemik;
  • madal efektiivsus vaskulaarsete põimikute eemaldamisel, mille läbimõõt ületab 3 cm;
  • vajadus teha korduvaid kiirgusseansse.

Teine võimalus arteriovenoosse väärarengu eemaldamiseks on toitva arteri röntgenikiirgus endovaskulaarne emboliseerimine. Seda meetodit saab kasutada ainult siis, kui kateteriseerimiseks on olemas veresoon. Selle puuduseks on vajadus järkjärgulise ravi järele ja madal efektiivsus. Statistika näitab, et röntgenikiirgus endovaskulaarne emboliseerimine võimaldab väärarengulaevade täielikku embooliseerumist saavutada ainult 30-50% juhtudest..

Praegu eelistab enamik neurokirurge arteriovenoossete väärarengute kombineeritud eemaldamist. Näiteks kui nende suurus on märkimisväärne, kasutatakse kõigepealt röntgenkiirte endovaskulaarset emboliseerimist ja pärast vaskulaarse konglomeraadi suuruse vähenemist viiakse läbi selle transkraniaalne eemaldamine.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Arteriovenoosse aju väärarengu kõige ohtlikumad komplikatsioonid:

  • hemorraagia seljaajus või ajus;
  • püsivate neuroloogiliste häirete (sealhulgas halvatus) areng;
  • surmaga lõppenud tulemus.

Ainus meetod arteriovenoosse väärarengu kõrvaldamiseks ja seeläbi tüsistuste tekkimise ärahoidmiseks on operatsioon..

Prognoos

Arteriovenoosse väärarengu purunemise oht on 2–5%. Kui kord on juba tekkinud verejooks, suureneb kordumise oht 3-4 korda.

Arteriovenoosse väärarengu purunemisega seotud koljusisese verejooksuga sureb iga kümnes patsient.

Ärahoidmine

Arteriovenoosne väärareng on emakasisese vaskulaarse arengu anomaalia, seetõttu pole selle arengu sihipäraseks vältimiseks ennetusmeetmeid.

Artikliga seotud YouTube'i video:

Haridus: lõpetanud Taškendi Riikliku Meditsiiniinstituudi, spetsialiseerudes üldmeditsiinile 1991. aastal. Käis korduvalt täienduskursustel.

Töökogemus: linna sünnituskompleksi anestesioloog-elustaja, hemodialüüsi osakonna elustaja.

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!

Töö, mis inimesele ei meeldi, on tema psüühikale palju kahjulikum kui üldse mitte töö.

Tuntud ravim "Viagra" töötati algselt välja arteriaalse hüpertensiooni raviks.

Köharohi "Terpinkod" on üks enimmüüdud tooteid, mitte üldse oma ravimite omaduste tõttu.

Neli viilu tumedat šokolaadi sisaldavad umbes kakssada kalorit. Nii et kui te ei soovi paraneda, on parem mitte süüa rohkem kui kaks viilu päevas..

Miljonid bakterid sünnivad, elavad ja surevad meie soolestikus. Neid saab näha ainult suure suurendusega, kuid kui nad kokku koguneksid, mahuksid nad tavalisse kohvitassi..

Vasakukäeliste eluiga on lühem kui paremakäelistel.

Paljusid ravimeid turustati algselt ravimitena. Näiteks heroiini turustati algselt köharavimina. Ja kokaiini soovitasid arstid anesteesiana ja vastupidavuse suurendamise vahendina..

Ameerika teadlased tegid hiirtega katseid ja jõudsid järeldusele, et arbuusimahl takistab veresoonte ateroskleroosi arengut. Üks rühm hiiri jõi puhast vett ja teine ​​arbuusimahla. Selle tulemusena ei olnud teise rühma anumates kolesteroolilaike..

Suurbritannias on seadus, mille kohaselt võib kirurg keelduda patsiendi operatsioonist, kui ta suitsetab või on ülekaaluline. Inimene peab halbadest harjumustest loobuma ja siis võib-olla ei vaja ta operatsiooni..

On väga uudishimulikke meditsiinilisi sündroome, näiteks esemete sunnitud neelamine. Ühe selle maania all kannatava patsiendi maost leiti 2500 võõrkeha.

Inimveri "jookseb" läbi anumate tohutu surve all ja kui nende terviklikkust rikutakse, võib see tulistada kuni 10 meetri kauguselt..

Inimese luud on neli korda tugevamad kui betoon.

Haritud inimene on vähem vastuvõtlik ajuhaigustele. Intellektuaalne tegevus aitab kaasa täiendava koe moodustumisele, mis kompenseerib haigust.

Ainult kaks korda päevas naeratamine võib alandada vererõhku ning vähendada südameatakkide ja insultide riski..

Kõrgeim kehatemperatuur registreeriti Willie Jonesis (USA), kes sattus haiglasse temperatuuriga 46,5 ° C.

Osaliselt puuduvad hambad või isegi täielik närvilisus võivad olla trauma, kaariese või igemehaiguste tagajärg. Kaotatud hambad saab asendada hambaproteesidega..

Aju vaskulaarsed väärarendid

Aju anumate arteriovenoosne väärareng on sagedamini vereringesüsteemi arengu kaasasündinud patoloogia, mida iseloomustab selle elementide ebanormaalne struktuur ja ühendus. Ajus tekkivad vaskulaarsed väärarendid on väändunud õhukese seinaga anumate puntras, mis tavaliselt ühendavad artereid ja veene.

Patoloogiat diagnoositakse peamiselt 30–45-aastastel patsientidel. 20% juhtudest tuvastatakse see alla 15-aastastel lastel. See on haruldane (0,1% elanikkonnast). Sageli asümptomaatiline, 12% juhtudest on see võimeline esile kutsuma raskeid neuroloogilisi sündroome ja eluohtlikke koljusiseseid verejookse.

Haiguse omadused

Veresoonte väärareng on lokaalne või laialt levinud anomaalia verevoolusüsteemi moodustumisel koos anuma seina primitiivse struktuuri ja hemodünaamika säilimisega. Vereringesüsteemi patoloogiliselt muutunud elemendid on verevoolu suure kiiruse ja suure mahu tõttu pideva laienemise suhtes altid.

Neid eristab liigne pikenemine, mille tulemusena moodustub mähisekanal. Haridusel on sageli palli, silindri, püramiidi, kärbitud püramiidi kuju. Arteriovenoosne väärareng koosneb kolmest põhikomponendist:

  1. Söötvad arterid (aferendid).
  2. Patoloogiliselt muutunud veresoonte põimik (tuum).
  3. Veenide tühjendamine, suunamine (efferendid).

Kaasaegsed diagnostikameetodid võimaldavad tuvastada arteriovenoosseid väärarenguid varajases staadiumis enne verejooksu ja muude komplikatsioonide tekkimist. Verejooksu risk asümptomaatilise patoloogia vormis on rohkem kui 1% aastas, mittehemorraagiliste sümptomite korral - umbes 3% aastas.

Verejooksu kordumise tõenäosus on 6-33% 12 kuu jooksul pärast esimest verejooksu. Järgnevatel aastatel risk väheneb. Ajus moodustunud arteriaalse-venoosse väärarengu hemodünaamilist süsteemi iseloomustab madal vererõhk. Tuumas praktiliselt puudub humoraalne regulatsioon.

Selle tulemusena on veresoonte väärarengu sees verevoolu kiirus umbes 22–56 cm / s, mis on kõrgem verevoolu kiiruse näitajatest medulla normaalsetes struktuurides (12–28 cm / s). Humoraalse regulatsiooni rikkumise tõttu laienevad läheduses olevad veenid järk-järgult keha reaktsioonina, et vältida ümbritsevate kudede verevarustuse rikkumist.

Vererõhu languse tekke piires (40–80 mm Hg) ja venoosse rõhu suurenemise (5–20 mm Hg) tagajärjel süveneb pea vereringe üldine protsess. Aju struktuurid, mis asuvad veresoonte arteriovenoosse väärarengu lähedal, on verega vähem varustatud.

Veresoonte väärareng võib rasedatel põhjustada hemorraagilise insuldi. Statistika näitab, et AVM-i verevoolu elementide seinte purunemise taustal moodustunud intrakraniaalsete hematoomide levimus on 1-5 juhtu 10 tuhande rase naise kohta. Samal ajal registreeriti surmav tulemus 30–40% juhtudest..

Patoloogia tüübid

Vaskulaarse moodustumise tuuma struktuursel struktuuril on kolm varianti. Fistuli tüüp esineb 11% juhtudest. Arter muundatakse kohe veeniks, millel on üleminekupiirkonna ilmne ektaasia (patoloogiline laienemine). Plexiform tüüpi diagnoositakse 36% juhtudest, seda eristab arterite ja veenide eriline seos, kui üleminekupiirkond moodustub düsplastilistest (vähearenenud, valesti arenenud) anumatest. Segatüüpi esineb 53% juhtudest. On olemas patoloogia tüüpe:

  1. Arteriovenoosne. See koosneb ebanormaalselt põimunud anumatest ja seda iseloomustab kapillaarvoodi puudumine. Varustavate arterite veri siseneb kohe veenidesse, möödudes kapillaarsüsteemist.
  2. Veresoonte venoosne väärareng. See on ebanormaalsete veenide kogum. Seda liiki iseloomustab aferentse arteri puudumine ja madal rõhk moodustise sees..
  3. Kapillaaride väärareng (telangiektaasia). Moodustub ebanormaalsetest kapillaaridest, millel on valendiku väljendunud, püsiv laienemine.

Eristage hemorraagilist ja torbiidi tüüpi patoloogiat. Esimesel juhul ilmnevad verejooksu kolded, teisel juhul domineerivad ajukahjustustele iseloomulikud neuroloogilised sündroomid..

Esinemise põhjused

Patoloogilise protsessi aktiveerimisel on otsustav roll pärilikul eelsoodumusel. Esinemise põhjused on seotud kahjustavate teguritega loote emakasisese arengu perioodil. Peamised põhjused:

  • Kapillaarne agenees (täieliku arengu võime kaotus).
  • Arterite ja veenide vaheliste veresoonteühenduste moodustumise hilinemine. Primitiivsete arteriovenoossete ühenduste säilitamine, mis normaalse arengu käigus muudetakse kapillaarideks.
  • Angioblastilise hematopoeesi lokaalne häire (mesenhümaalsetest rakkudest tekkiv vereloome, mis esineb paralleelselt munakollase koti ja loote kehas asuvate anumate ümber).

Arteriovenoosse väärarengu suurus suureneb sageli, kaasates patoloogilisse protsessi aju vereringesüsteemi läheduses asuvad elemendid. Provotseerivate tegurite hulgas väärib märkimist peavigastus, rasedus, metaboolsed ja hemodünaamilised häired (verejooks, isheemia).

Sümptomid

Vaskulaarne väärareng on patoloogia, mis põhjustab aju funktsioneerimise häireid, mis mõjutab negatiivselt kogu organismi aktiivsust. Aju funktsioonile avalduva mõju tunnused:

  1. Hariduslike elementide seinte purunemine koos järgneva verejooksuga.
  2. Kudede verevarustuse krooniline puudulikkus koos järgneva isheemia fookuste ilmnemisega.
  3. Aju perfusioonirõhu langus (vererõhu ja koljusisese rõhu vahe) ajukoes.

Väikesed veresoonte väärarendid ei tekita inimesel sageli märkimisväärset ebamugavust. Suured koosseisud provotseerivad:

  1. Peavalu (15%).
  2. Verejooks, hemorraagiline insult (50%).
  3. Epileptilised krambid (25%).

Ajus tekkinud vaskulaarse väärarengu sümptomeid saab täiendada neuroloogilise defitsiidi ja tinnituse suurenemisega. Verejooksu tõenäosust suurendavad tegurid: noor vanus, intranidaalsete (moodustumises paiknevas tuumas) aneurüsmide esinemine, verevalumid anamneesis, ainuüksi süvaveenidesse äravoolu olemus, verevool unearteri harudest (väline).

Krampide krambid esinevad AVM lokaliseerimise taustal kortikaalsetes struktuurides, vasakpoolses ja paremas parietaalsagaras, aneurüsmide puudumisel moodustumise tuumas, kusjuures varustatud anumad ulatuvad keskmisest ajuarterist või kortikaalse vereringesüsteemi elementidest.

Diagnostika

Täiustatud diagnostikameetodid võimaldavad tuvastada patoloogiat prekliinilises staadiumis. Informatiivsed uuringud - aju angiograafia. Instrumentaalsed meetodid:

  • MR angiograafia.
  • CT angiograafia.
  • Ultraheli dopplerograafia.

Kontrastiga CT-uuringu käigus ilmneb hematoomide lokaliseerimine. MR- ja ultraheliuuringuid peetakse vereringesüsteemi patoloogiliselt muutunud elementide purunemisel abistavaks. MRI on näidustatud AVM-i kahtluse korral ja hemorraagia märke pole. Radiosurgilise ravi, endovaskulaarse ja avatud operatsiooni kavandamisel viiakse läbi aju kogu vereringesüsteemi põhjalik uurimine..

Ravimeetodid

Konservatiivse ravi prognoos on suhteliselt halb. Patoloogia areng põhjustab puude 48% juhtudest, 23% juhtudest surma. 10 aasta jooksul on elulemus 85%, 30 aasta jooksul pärast diagnoosi kinnitamist 65%. Kirurgilise sekkumise lõppeesmärk on patoloogiliselt muutunud voodi üldisest verevoolust välja jätta. Ajus paiknevate veresoonte väärarengute ravi toimub kolmel peamisel viisil:

  1. Kirurgiline. AVM-i elementide purunemise ja koljusiseste hematoomide esinemise peamine ravimeetod.
  2. Endovaskulaarne. Endovaskulaarne emboliseerimine hõlmab veresoonte selektiivset oklusiooni (blokeerimist). Sekkumise eesmärk on kõrvaldada patoloogiline arterioovenoosne verevool. Erilist tähelepanu pööratakse isheemiale kalduva muutumatu koe pindala vähendamisele vere juurdepääsu lõpetamise tagajärjel. Protseduuri ajal emboliseeritakse arterid, mille kaudu veri voolab.
  3. Radiosurgiline. Ühekordne hävitav sihtefekt AVM elementidele suure annusega ioniseeriva kiirgusega. 75–95% juhtudest on võimalik väärarengute täielik hävitamine (ülekasv) läbimõõduga alla 3 cm.

Ravimeetodi valimisel hindab arst riski suhet patsiendi tervisele ja elule AVM-i loomulikul kulgemisel ning komplikatsioonide tõenäosust pärast ravi. Sõltuvalt moodustumise olemusest ja patoloogia kulgemisest viiakse läbi arteriovenoosse väärarengu ja koljusiseste hematoomide täielik või vahesumma eemaldamine.

Mõnel juhul viiakse läbi vereringesüsteemi adduktorelementide lõikamine, oklusioon (blokeerimine) lateksballoonidega, embooliseerimine (selektiivne oklusioon) polüstüreenemboolidega (intravaskulaarne substraat). Operatsiooni kombineeritakse sageli prootonraviga. Transkraniaalne (otsmikuluu kaudu) eemaldamine toimub arteriovenoosse väärarengu asjakohase lokaliseerimisega.

Ärahoidmine

Tüsistuste vältimiseks ja koljusiseste hematoomide tekkimise vältimiseks peate järgima reegleid:

  • Kõrvaldage füüsiline ja vaimne stress.
  • Jälgige pidevalt vererõhu näitajaid.
  • Jälgige väärarengu seisundit ja olemust instrumentaalse diagnostika abil vähemalt kord aastas.

Tervislik toitumine ja eluviis, halbade harjumuste tagasilükkamine, regulaarne doseeritud kehaline aktiivsus vähendavad negatiivsete tagajärgede tõenäosust.

AVM on patoloogia, mis enamikul juhtudel on asümptomaatiline. Haiguse progresseerumine provotseerib neuroloogilise seisundi halvenemist ja suurendab eluohtlike koljusiseste hemorraagiate tekkimise riski. Õigeaegne diagnoosimine ja ravi suurendavad taastumisvõimalusi.

Ajuveresoonte arteriovenoossed väärarendid: ravi, operatsioonid ja tagajärjed

Aju arteriovenoosne väärareng (AVM) on intrakraniaalsete anumate arhitektuuri lokaalne defekt, mille korral moodustub keerdunud vaskulaarse palli moodustumisel korrastamata seos arterite ja veenide vahel. Patoloogia tekib morfogeneesi vea tõttu ja on seetõttu peamiselt kaasasündinud. Võib olla üksik või tavaline.

Aju AVM-is toimub verevool ebanormaalselt: verearter otse basseinist, mööda kapillaarvõrgust, viiakse venoosse joone alla. Väärarenguvööndis puudub tavaline vahepealne kapillaarvõrk ja ühendussõlm on esindatud fistulite või šuntidega 1 või enama ühiku ulatuses. Arterite seinad on degenereerunud ja neil puudub õige lihaskiht. Aju verevoolu häiritud autoregulatsiooni tõttu on veenid tavaliselt laienenud ja hõrenenud.

Aju AVM-id, nagu aneurüsmid, on ohtlikud ootamatu intratserebraalse verejooksu tagajärjel, mis tekib patoloogilise anuma seina purunemise tõttu. Rikkunud väärareng on täis ajuisheemia, turseid, hematoomi, neuroloogilise defitsiidi progresseerumist, mis ei lõpe patsiendile alati hästi.

Statistika haigestumuse ja patoloogia tagajärgede kohta

Arteriovenoosne väärareng kõigi patoloogiate struktuuris koos aju kudedes ruumi hõivavate kahjustustega on keskmiselt 2,7%. Subarahnoidses ruumis esinevate ägedate mittetraumaatiliste verejooksude üldises statistikas ilmnevad 8,5% -9% verejooksudest väärarengute tõttu. Aju löögid - 1%.

Haiguse esinemissagedus toimub järgmise keskmise sagedusega aastas: 4 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Mõned välisautorid märgivad teistsugust arvu - 15–18 juhtumit. Vaatamata arengu kaasasündinud olemusele avaldub see kliiniliselt ainult 20–30% lastest. Pealegi langeb GM AVM-i avastamise vanusepiirkond lastel imikueas (~ 13,5%) ja 8-9-aastase vanuseni (sama%). Arvatakse, et sellise diagnoositud veresoonte häirega lapsel on rebenemise oht palju suurem..

Statistika kohaselt ilmnevad väärarendid enamasti 30–40-aastaselt, seetõttu diagnoositakse neid sagedamini just selles vanuserühmas. Haigus esineb tavaliselt varjatult kümneid aastaid, mis seletab seda kalduvust määratleda kaugel lapsepõlvest. Mees- ja naispatsientidel ei leitud aju AVM-ide arengus sugumustreid.

GM väärarengute korral on rebenemise tõenäosus 2–5% aastas, igal järgneval aastal riskid suurenevad. Kui verejooks on juba toimunud, suureneb selle kordumise oht märkimisväärselt, kuni 18%.

Koljusisese verejooksu tõttu surmad, mis on sageli haiguse esimene ilming (55% -75% juhtudest), esinevad 10% -25% -l patsientidest. Murdumisest tingitud suremus on uuringute kohaselt lastel suurem (23% -25%) kui täiskasvanutel (10% -15%). Haiguse tagajärgede puudet täheldatakse 30% -50% patsientidest. Ligikaudu 10% -20% patsientidest naaseb täieliku või normaalse elukvaliteedi lähedale. Selle tohutu trendi põhjuseks on hiline diagnoosimine, kvalifitseeritud arstiabi õigeaegne saamine..

Millises peaosas asuvad aju AVM-id??

Arteriovenoosse anomaalia levinud asukoht on supratentoriaalne ruum (ülemine aju), mis kulgeb üle väikeaju telgi. Selguse huvides selgitame seda lihtsamalt: umbes 85% juhtudest leitakse aju poolkeral vaskulaarne defekt. Valdavalt domineerivad ajupoolkerade parietaalsete, otsmike, kuklaluu, ajaliste sagarite veresoonte kahjustused..

Üldiselt võivad AVM-id paikneda aju igas pooluses, nii pinnaosades kui ka sügavates kihtides (taalamus jne). Fookuse täpse lokaliseerimise usaldusväärselt kindlaksmääramine on võimalik alles pärast instrumentaalse uuringu läbimist koos võimega visualiseerida pehmeid kudesid. Diagnoosi põhiprintsiipide hulka kuulub MRI ja angiograafia. Need meetodid võimaldavad kvalitatiivselt hinnata arterite hargnemise järjekorda ja veenide ehitust, nende omavahelist seost, AVM-tuuma kaliibrit, arterite aferente, äravoolavaid veene..

Arteriovenoosse defekti ja sümptomite tekkimise põhjused

Haigus on kaasasündinud, seetõttu sünnieelse perioodi jooksul ebanormaalne veresoonte munemine teatud ajupiirkondades. Patoloogia arengu usaldusväärseid põhjuseid pole veel kindlaks tehtud. Kuid ekspertide sõnul võivad raseduse ajal esinevad negatiivsed tegurid arvatavasti kaasa aidata loote GM vaskulaarsüsteemi ebanormaalsele struktuurile:

  • ema keha saab suuri kiirgusdoose;
  • emakasisesed infektsioonid, mis kanduvad sünnituseelsel perioodil emalt lapsele;
  • krooniline või äge mürgistus;
  • alkohoolsete jookide suitsetamine ja joomine;
  • narkootilised ained, sealhulgas mitmetest ravimitest;
  • teratogeense toimega ravimid;
  • anamneesis rasedate naiste kroonilised haigused (glomerulaarne nefriit, diabeet, bronhiaalastma jne).

Eksperdid usuvad ka, et defekti tekkimisel võib rolli mängida geneetiline tegur. Alles hiljuti ei võetud pärilikkust patoloogia põhjustajana tõsiselt. Täna saabub selle teguri seotuse kohta üha rohkem teateid. Niisiis määratakse patsiendi veresugulastel paljudel juhtudel sarnast tüüpi veresoonte defekte. Arvatavasti põhjustab neid pärilik geenimutatsioon, mis mõjutab kromosoomi 5q, lookust CMC1 ja RASA1.

Nagu varem mainitud, iseloomustab seda haigust pikaajaline "vaikne" kulg, mis võib kesta aastakümneid. Diagnoos õpitakse kas juhuslikult aju struktuuride diagnostilise uurimise ajal või pärast väärarengute purunemist. Mõnel juhul võib haigus tunda anda enne, kui anum lõhkeb. Siis ilmnevad patoloogia kliinikud sageli selliste sümptomitega nagu:

  • tinnitus (helin, ümisemine, susisemine jne);
  • sagedased peavalud;
  • krampide sündroom, mis sarnaneb epilepsiahoogudega;
  • neuroloogilised sümptomid (paresteesia, tuimus, kipitustunne, letargia ja apaatia jne).

AVM-i rebenemise kliiniline pilt sarnaneb kõigi koljusiseste verejooksude tüüpidega:

  • tugeva peavalu terav ilmumine, kiiresti arenev;
  • pearinglus, segasus;
  • minestamine kuni kooma tekkimiseni;
  • iiveldus, oksendamine;
  • poole keha tundlikkuse kaotus;
  • nägemise, kuulmise halvenemine;
  • ekspressiivne afaasia, düsartria (hääldushäired);
  • kiiresti kasvav neuroloogiline defitsiit.

Lastel avaldub see haigus sageli vaimse alaarenguna, hilinenud kõnefunktsioonidena, epilepsiahoogudena, südamepuudulikkuse sümptomitena, kognitiivsete häiretena.

Venoosse-arteriaalse voodi aju väärarengute tüübid

Patoloogilisi koosseise eristatakse tavaliselt topograafiliste ja anatoomiliste omaduste, hemodünaamilise aktiivsuse ja suuruse järgi. Esimene parameeter iseloomustab väärarengu asukohta ajus, sellest ka nende nimed:

  • pindmised AVM-id - koondunud ajukooresse (aju pinnale) ja külgnevatesse valgeaine struktuuridesse;
  • sügav AVM - lokaliseeritud aju gyri, basaalganglionide sügavustes, vatsakeste sees, GM pagasiruumi struktuurides.

Väärarenguid eristatakse hemodünaamilise aktiivsuse järgi:

  • aktiivne - need hõlmavad segatüüpi AVM GM-i (kõige levinum tüüp, mille korral tuvastatakse kapillaaride osaline hävitamine) ja fistulaarset tüüpi (arter läheb otse veeni, kapillaarvõrgustik on täielikult hävitatud);
  • mitteaktiivne - kapillaar (telangiektaasiad), venoosne, arteriovenoosne koobas.

Kahjustust hinnatakse ka suuruse järgi, arvesse võetakse ainult väärarengupalli läbimõõtu. Mõõtmete diagnoosimisel kasutatakse järgmisi AVM-i nimesid:

  • mikromalformatsioon - vähem kui 10 mm;
  • väike - 10 mm kuni 20 mm;
  • keskmine - 20-40 mm
  • suur - 40-60 mm
  • hiiglane - läbimõõduga üle 6 cm.

Tõsise verejooksu ja sellega seotud pöördumatute tüsistuste vältimiseks on äärmiselt oluline tuvastada ja kõrvaldada fookus lähitulevikus, enne purunemist. Miks? Seletus on palju veenvam - purunemistega sureb liiga suur protsent inimesi (kuni 75% patsientidest) ulatusliku verejooksu tagajärjel, mis pole eluga võrreldav..

On vaja mõista, et AVM-anumad on purunemiste suhtes liiga vastuvõtlikud, kuna need on ebanormaalse struktuuri ja verevoolu häirete tõttu tõsiselt ammendunud. Samal ajal pigistavad ja kahjustavad suured väärarenguga koosseisud ümbritsevat ajukudet, mis kujutab endast täiendavat ohtu kesknärvisüsteemi funktsioonide järjepidevusele. Seega, kui diagnoos on kliiniliselt kinnitatud, ei tohiks mingil juhul ravi edasi lükata..

Aju vaskulaarsete väärarengute ravimeetodid

Teraapia seisneb veresoonte defekti täielikus resektsioonis või täielikus hävitamises operatsiooni abil. Nendel eesmärkidel kasutatakse kolme tüüpi kõrgtehnoloogilisi operatsioone: endovaskulaarne ravi, stereotaktiline radiokirurgia, mikrokirurgiline sekkumine.

  1. Endovaskulaarne kirurgia. Meetod sobib sügavate ja suurte koosseisude raviks. Sekkumine viiakse läbi röntgenkiirte all, anesteesia tagatakse üldanesteesiaga. See minimaalselt invasiivne taktika on sageli ravi algstaadium enne eelseisvat avatud operatsiooni..
  • Reiearteri kaudu anumate kaudu tuuakse aju patoloogilisse ossa õhuke kateetri toru.
  • Polüuretaanvahuga sarnane spetsiaalne liimitav biomaterjal juhitakse väärarengu piirkonda sisestatud juhttraadi kaudu.
  • Vahukompositsiooniga neurokirurg kattub kahjustatud piirkondadega, see tähendab, et see tromboosib ebanormaalselt arenenud anumaid, säilitades samal ajal tervisliku seisundi.
  • Emboliseerimine võimaldab teil "välja lülitada" patoloogilise põimiku aju üldisest vereringest.
  • Pärast operatsiooni on patsient tavaliselt statsionaarse järelevalve all 1–5 päeva.
  1. Stereotaktiline radiokirurgia. Terapeutiline taktika, kuigi see on seotud angioneurokirurgiaga, ei ole traumaatiline. See tähendab, et intravaskulaarsete sondide sisselõikeid ega sisestusi ei toimu üldse. Sobib väikeste vaskulaarsete defektide (kuni 3,5 cm) raviks või kui kahjustus asub aju mittetöötavas osas.
  • Raadiokirurgia hõlmab angioomide hävitamist selliste süsteemidega nagu kübernuga või gammanuga.
  • Seadmed töötavad radioaktiivse kiiritamise teel anomaaliale suunatud sihipärase kokkupuute põhimõttel.
  • Kiired eralduvad erinevatest külgedest ja koonduvad ühel hetkel ainult defektses piirkonnas, tervislikke struktuure see ei mõjuta. Selle tulemusena kasvavad AVM-i veresooned koos, fookus surutakse alla.
  • Cyber- või Gamma-nuga protseduurid on täiesti valutud, ravi ajal on patsient teadlik. Seadmed, mille diivanil peate lihtsalt liikumatult lamama (30 minutist 1,5 tunnini), sarnanevad traditsiooniliste tomograafidega.
  • Gamma nuga töötlemisel pannakse pähe spetsiaalne kiiver ja jäigalt fikseeritakse. Nii et kiivrit kandev patsient ei tunne ebamugavust, tehakse teatud peaosade pindmine kohalik tuimestus. CyberKnife'i operatsioon ei vaja anesteesiat ega pea paigutamist jäikusse struktuuri.
  • Haiglaravi pole vaja. Kuid GM AVM-i jääkide lõplikuks kõrvaldamiseks võib osutuda vajalikuks läbida rohkem kui üks radiokirurgia seanss. Mõnikord kestab hävitamisprotsess 2–4 aastat.
  1. Otsene mikrokirurgiline eemaldamine. Selle diagnoosi mikrokirurgia on ainus meetod, mis annab suurima võimaluse patoloogia radikaalseks ravimiseks, minimeerides kordumise riski. Kas "kulla standard" on selle haiguse ravimisel pindmise lokaliseerimise ja sõlme kompaktsete vormidega.
  • Mikrokirurgiline operatsioon ei ole täielik ilma tüüpilise kraniotoomiata; peaaju peamiste kirurgiliste protseduuride jaoks on vajalik kolju ökonoomne avamine.
  • Sekkumine toimub üldise endotrahheaalse anesteesia all, suure koormusega intraoperatiivse mikroskoobi ja ultraheliseadmete järelevalve all..
  • Vere väljavoolu vältimiseks läbi varustava arteriaalse anuma ja veeni kasutatakse bipolaarse koagulatsiooni meetodit, see tähendab, et tehakse cauterization.
  • Lisaks tehakse üks blokeering trepanatsiooniaknast kogu väärarengu keha ühekordse ekstsisiooniga minimaalse verekaotusega.
  • Operatsiooniseansi lõpus suletakse kolju ava luuklapiga, nahale kantakse õmblusniit.
  • Tühjendamine on võimalik umbes 14 päeva pärast operatsiooni. Järgmisena peate jätkama operatsioonijärgset taastumist spetsialiseeritud rehabilitatsioonikeskuses. Taastusravi kestus määratakse individuaalselt.

Avatud operatsiooni videot saab vaadata lingilt: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

Teatud olukordades on suurte operatsiooniriskide tõttu võimatu otsest mikrokirurgiat kohe alustada, eriti suurte AVM-ide korral. Või veel üks võimalus: angioma pärast stereotaksiat või kateetri embooliat kompenseeritakse ainult osaliselt, mis on äärmiselt halb. Seetõttu on mõnikord soovitatav pöörduda järkjärgulise ravi poole, kasutades mitmete angioneurokirurgiliste meetodite järjestikust kombinatsiooni..

Kus on parim koht tegutsemiseks ja operatsiooni maksumus

Terapeutiliste toimingute hästi kavandatud algoritm aitab vaskulaarset konglomeraati täielikult eemaldada, kahjustamata elutähtsaid kudesid. Ravi piisavus, võttes arvesse individuaalsuse põhimõtet, säästab neuroloogiliste kõrvalekallete progresseerumist, võimalikku varajast ägenemist koos kõigi järgnevate tagajärgedega.

Kesknärvisüsteemi kõrgeima organi opereerimiseks, mis vastutab keha paljude funktsioonide eest (motoorsed võimed, mälu, mõtlemine, kõne, lõhn, nägemine, kuulmine jne), tuleks usaldada maailmatasemel neurokirurge. Lisaks peaks meditsiiniasutus olema varustatud paljude kõrgtehnoloogiliste täiustatud intraoperatiivsete seadmetega..

Kõrgelt arenenud neurokirurgiaga välisriikides on teenused kallid, kuid seal nad, nagu öeldakse, taaselustavad. Ajukirurgias võrdselt arenenud populaarsete piirkondade hulgas on Tšehhi Vabariik, Iisrael ja Saksamaa. Tšehhi kliinikutes on arteriovenoossete väärarengute meditsiinilise abi hinnad kõige madalamad. Tšehhi neurokirurgide madal hind ja täiuslik kvalifikatsioon on muutnud Tšehhi kõige populaarsemaks sihtkohaks. Seda riiki taotlevad mitte ainult Venemaa ja Ukraina patsiendid, vaid ka patsiendid Saksamaalt, Iisraelist ja teistest riikidest. Ja lühidalt hindade kohta.

Ajuveresoonte väärarengute põhjused ja klassifikatsioon

Aju vaskulaarne väärareng on aju kollateraalide arengu ebanormaalsus, mis moodustub loote emakasisese kasvu ajal. Patoloogiat iseloomustab arterite ebakorrektne ühendamine, mis moodustab mingi puntras. Selles piirkonnas ei ole kapillaare. Veenid on otseselt ühendatud arteritega.

Haigust ei saa nimetada tavaliseks. Seda esineb kahel inimesel iga 100 000 elaniku kohta. Kohe pärast lapse sündi ei avaldu patoloogia mitte milleski. Esimesed sümptomid ilmnevad 20–40-aastaselt. Mõnikord ilmneb haiguse manifest üle 50-aastaselt, kuid seda ei juhtu sageli.

Vastavalt AVM-i ICD 10 redaktsioonile määrati koodid Q27.3, Q28.0, Q28.2.

AVM või aju arteriovenoosne väärareng nõuab ravi. Fakt on see, et veresoonte konglomeraadi moodustavad arterid on halvasti arenenud. Neid vooderdavatel sidekudedel on habras ühendus, seega on nende rebenemise oht suur. Vanusega suureneb vere aju kude läbimurde tõenäosus. Igal aastal suureneb risk 3% (keskmised andmed). Tingimusel, et läbimurre on toimunud varem, on läbimurde tõenäosus umbes 18%. Seetõttu ei saa patoloogia olemasolu ignoreerida..

Väärarengu põhjused

Ajuveresoonte arteriovenoosne väärareng on ajuvõrgu ebanormaalse arengu tagajärg emakasisese moodustumise ajal. Selle patoloogilise protsessi võivad käivitada arvukad riskifaktorid. Nende hulgas:

  • Ema haigused. See hõlmab suhkruhaigust, kroonilist neerupõletikku, bronhiaalastmat ja muud.
  • Naise kinnipidamine halbadest harjumustest. Sellega seoses kujutavad ohtu suitsetamine, narkootikumide tarvitamine, alkoholi joomine..
  • Ravi ravimitega, millel on teratogeenne toime.
  • Rase naise kantud joove.
  • Loote vigastus.
  • Rasedus kulgeb suurenenud radioaktiivse tausta taustal.

Teadlased ei välista, et pärilik eelsoodumus haiguse arengule on oluline. On tõendeid selle kohta, et väärareng on geneetiliste mutatsioonide tagajärg.

Meessugu on täiendav riskitegur. On tõestatud, et arteriaalset konglomeraati diagnoositakse kõige sagedamini poistel..

Kus asub AVM?

Vaskulaarne kimp võib olla koondatud igasse ajupiirkonda, osakaal pole oluline. Mõnikord asub see pinnal ja mõnikord - elundi sügavates struktuurides. Veenid on sellega otseselt ühendatud, nii et rõhk neis suureneb alati.

Patoloogilisse kohta visatud verega kaasneb sageli toitumise halvenemine AVM-i ümbritsevates kudedes. See saab põhjuseks nende hapnikunälg, kahjustatud piirkond kannatab kroonilise isheemia all.

Mõnikord mõjutab väärareng seljaaju. Peamine sümptom on alakeha tundlikkuse vähenemine..

Klassifikatsioon

Aju veresoonte kahjustustega AVM võib olla järgmist tüüpi:

  • Arteriovenoosne. Kimp asub toituvate arterite ja äravoolu veenide vahel.
  • Arteriaalne. Konglomeraati esindavad eranditult arterid.
  • Aju veresooni hõlmav venoosne väärareng. Seda patoloogiat iseloomustab muutunud veenide kogunemine. Selliseid isoleeritud kimpe on harva..

Sõltuvalt anomaalia suurusest võib see olla:

  • Väike - kuni 3 cm.
  • Keskmine - mitte üle 6 cm.
  • Suur - üle 6 cm.

Kõige sagedamini diagnoositakse patsientidel vähkkasvaja AVM. Seda esineb 75% juhtudest. Harvem leiavad arstid fistulaarseid ja mikromalformatsioone..

Sümptomid

Aju arteriovenoosne väärareng võib avalduda erineval viisil. Peamine sümptom, mille üle enamik patsiente kaebab, on peavalu. Need on põhjustatud kahjustatud piirkonna kõrgest vererõhust ja hapnikunäljast. Sõltuvalt verevoolu kiirusest, patoloogilise kimbu kontsentratsioonikohast ja selle suurusest on valu keskmine või kõrge intensiivsusega.

Haiguse kulgemiseks on mitu võimalust:

  • Torpid. Inimesel on valu ja pearinglus, ta on haige. Peavalu on paroksüsmaalne, kestab umbes 3 tundi ja võib olla koondunud otsmikusse või ajalisesse sagarasse. Mõnikord on patsientidel selle taustal krambid. Kuna need sümptomid võivad kaasneda erinevate haigustega, on AVM-i iseseisvalt kahtlustada. Diagnoosi algstaadiumis kahtlustavad isegi arstid ajukasvajat.
  • Hemorraagiline. Sellisel juhul tuleb esile kõrge vererõhk..

Veresoonte purunemise sümptomid sõltuvad verejooksu raskusastmest. Mida laiem on kahjustatud piirkond, seda heledamad nad on. Kõnefunktsiooni võimalik kahjustus, kuulmispuude, parees, probleemid koordinatsiooniga. Peamine märk, mis iseloomustab läbimurret, on heaolu järsk halvenemine. Peavalu kasvab, inimene võib kaotada teadvuse. Õigeaegse arstiabi puudumine võib lõppeda surmaga.

Kuni ajukoe läbimurdeni võib patsient esitada järgmised kaebused:

  1. Paroksüsmaalsed peavalud.
  2. Ajutine elektrikatkestus.
  3. Jäsemete nõrkus.
  4. Tuimus teatud kehapiirkondades.
  5. Koordineerimise vähenemine.
  6. Probleemid nägemise, kuulmise või kõnega.

Patoloogia progresseerumisel suureneb neuroloogiliste funktsioonide defitsiit. Patsiendil võivad tekkida epilepsiahoogud, mida pole varem täheldatud.

Galeni veeni AVM on tõsine patoloogia tüüp. Laevakimp asub aju suure veeni kõrval. Kui laps ei saa operatsiooni esimesel eluaastal, siis ta sureb 90% tõenäosusega..

Diagnostika

Veresoonte väärareng, mis on koondunud paremasse või vasakusse ajupiirkonda, nõuab varajast avastamist ja ravi. Neuroloog tegeleb haiguse diagnoosimisega. Protseduurid, mis võivad olla veresoonte patoloogia tuvastamisel informatiivsed:

  • EEG.
  • Kaja-EG.
  • REG.

Kui patsient satub haiglasse ägedate aju sümptomitega, tehakse talle kiiresti CT või MRI. Teist tüüpi tomograafilisi uuringuid peetakse informatiivsemaks. MRI abil on võimalik visualiseerida läbimurde kontsentratsiooni koht, määrata selle ulatus ja eristada seda teistest neoplasmidest, näiteks tsüstist, angioomist või hematoomist.

Kui rebenemist ei toimu ja haigus kulgeb vastavalt torbiidi tüübile, ei anna aju klassikaline tomograafia täielikku teavet. Vaskulaarset kimbu on võimalik tuvastada ainult anumate CT või MRI abil. Protseduur viiakse läbi kontrastaine abil.

Saadud andmeid peab tõlgendama neurokirurg. Tema määrab patsiendi juhtimise edasise taktika..

Ravi

Aju väärarengute ravi on kirurgiline. Kui pärast purunemist patoloogiat ei tuvastatud, on operatsioon plaanis. Arstidel ja patsientidel on võimalus eelseisvaks sekkumiseks täielikult valmistuda.

Vaskulaarse kimbu eemaldamise kõige tavalisem praktika on avatud kraniotoomia. Seda meetodit rakendatakse, kui see ei ületa 100 ml mahtu ja asub aju pinnal..

Kui konglomeraat on sügavates struktuurides, pöörduvad arstid kõigepealt emboolia poole. Anumasse süstitakse spetsiaalset ainet, mis blokeerib verevoolu ja viib arterite ja veenide seinte adhesioonini. Pärast seda jääb ainult surnud koe eemaldamine..

Kui veresoonte kogunemine on koondunud aju sügavatesse struktuuridesse ja selleni jõudmine on problemaatiline, siis kasutavad arstid gammanoa kasutamist. Radiosurgiline ravi hõlmab suletud tagatist kiiritamist.

Spetsialist ei riku patsiendi kolju terviklikkust. Radiosurgilise teraapia puuduste hulka kuulub asjaolu, et see on efektiivne ainult siis, kui konglomeraadi suurus ei ületa 3 cm. Lisaks võib anumate täielik hävitamine olla mitu aastat. Mõnikord on vajalik kordusprotseduur.

Kui on võimalus veresoonte akumuleerumisest toitumisarterite kateteriseerimise kaudu vabaneda, kasutavad arstid seda meetodit. Röntgenikiirgus endovaskulaarne emboolia on üks vähem traumaatilisi ravimeetodeid. Täieliku taastumise saab aga saavutada mitte rohkem kui 30% juhtudest..

Võimalikud tüsistused

Kui ravi puudub, on muutunud anumate purunemise tõenäosus suur. See võib viia tõsiste tagajärgedeni. Ligikaudu 50% patsientidest on puudega. Esimese läbimurde korral on surmaoht umbes 10%

Pideva surve all olevate arterite seinte hõrenemine ähvardab aneurüsmi teket. Kui patsient purustab selle patoloogilise väljaulatuva osa, suureneb tema surma tõenäosus 50% -ni.

Ajukudede krooniline hapnikunälg põhjustab pidevat peavalu, väsimust, nõrkust ja kognitiivsete võimete vähenemist. Nägemise, kuulmise või koordinatsiooni võimalik kahjustus. Kõik sõltub sellest, kus AVM asub. Mida kauem ajurakud kannatavad hüpoksia all, seda varem hakkavad nad surema. Tulevikus ähvardab see elundi infarkti.

Ärahoidmine

Ennetavad meetmed, mille eesmärk on vältida loote AVM moodustumist emakasisene arengu ajal, piirduvad rasedate naiste üldiste soovitustega. Rasedusperioodil peaksite loobuma suitsetamisest, alkohoolsetest jookidest, narkootikumidest. Mis tahes ravimeid saab võtta ainult arsti juhiste järgi. Naised, kellel on positsioon, ei tohiks läbida röntgenülesvõtteid, välja arvatud juhul, kui neid seostatakse raske traumaga.

Haiguse diagnoosimisel täiskasvanueas tuleb rangelt järgida meditsiinilisi ettekirjutusi. Te ei tohiks operatsioonist keelduda, kui seda soovitab neurokirurg. Muude ennetusmeetmete hulka kuuluvad:

  • Keeldumine raskest füüsilisest tegevusest.
  • Mõõdetud elustiili juhtimine.
  • Emotsionaalne kontroll, stressi vältimine.
  • Õige toitumise põhimõtete järgimine.
  • Vererõhu kontroll.
  • Halbade harjumuste tagasilükkamine.

Aju väärareng ei ole surmaotsus. Sellel haigusel on soodne prognoos, kuid ainult selle õigeaegse avastamise ja õige ravi korral..

Aju vaskulaarsed väärarendid: tüübid, sümptomid, diagnoosimine, ravi

© Autor: Maria Pankratova esimese kategooria arsti Z. Nelly Vladimirovna toimetuses, eriti saidi SosudInfo.ru jaoks (autorite kohta)

Ajuveresoonte väärareng tähendab vereringesüsteemi arengu kaasasündinud patoloogiat, mis seisneb veenide, arterite ja väiksemate anumate vales ühendamises. Reeglina avaldub see haigus 10-30-aastaselt, kuigi meditsiinipraktikas oli ka patsiente, kellel väärareng diagnoositi ainult täiskasvanueas. Haiguse peamiste sümptomite hulgas on pulseeriva iseloomuga tugevad peavalud, millega mõnikord võib kaasneda epiplaas..

Väärarengute kontseptsioon

AVM-i - arteriovenoosset väärarengut - peetakse kaasasündinud anomaaliaks, kuigi seda võib mõnikord omandada. Kõige sagedamini avaldub patoloogia ajus (ajus, seljaajus), kuid ka muud kehaosad pole selliste nähtuste suhtes immuunsed..

Foto: mitmesugused arteriovenoossed väärarendid

Arenguhäirete täpsed põhjused pole praegu teada, kuigi emakasisene loote kahjustus on kõige populaarsem hüpotees. Väärarengu suurus võib varieeruda; suuremad toovad kaasa aju kokkusurumise ja suurendavad oluliselt verejooksu riski.

Kõige sagedamini esineb arteriovenoosne väärareng. Defekti sarnase olemusega põimuvad õhukesed keerdunud anumad, mis ühendavad veene ja artereid. Tõenäoliselt annab selline tulemus fistulite (arteriovenoosne) järkjärgulise suurenemise.

Tulemuseks on arterite laienemine ja nende seinte hüpertroofia ning arteriaalne verevool liigub väljavoolu veenidesse. Südame väljund suureneb märkimisväärselt, veenid võtavad välja suurte anumate välimuse, pidevalt pulseerides ja pinges.

Kõik ajuosad on väärarengutele võrdselt vastuvõtlikud, kuid suurimad koosseisud asuvad täpselt mõlema poolkera tagumises piirkonnas..

Kõige tavalisem vaskulaarse väärarengu tüüp

Võib-olla on selle patoloogia suhtes geneetiline eelsoodumus, kuna defekti võib üheaegselt täheldada mitmel eri põlvkondade perekonnaliikmel, samas kui "pärilikke" väärarenguid leidub meestel.

Ligikaudu pooltel patsientidest esineb ajuverejooks ja kolmandikul juhtudest täheldatakse epilepsia fokaalseid krampe, millel võivad olla nii lihtsad kui ka keerulised vormid.

Kõige sagedamini on väärarenguga verejooks väike (umbes 1 cm), samas kui täheldatakse ainult üksikuid veresoonte ja kudede kahjustuse koldeid ning kliinilisi sümptomeid pole. Harvadel juhtudel võib verejooks olla massiline, mille puhul juhtum on mõnikord surmav.

Arnold Chiari väärareng

Arnold Chiari väärarengut peetakse ka sünnidefektiks. Patoloogiat iseloomustab mandlite vale asukoht väikeajus. Kõige tavalisem anomaalia on I ja II vorm, kuigi tegelikult on neid rohkem..

Sellise defektiga tserebrospinaalvedelik (CSF) lakkab õigesti ringlemast, kuna mandlite madal asukoht häirib metaboolsete protsesside normaalset kulgu. Väga sageli on hüdrotsefaal väljavooluhäirete tagajärg, kuna mandlid ummistavad tegelikult väikese kuklaluu ​​forameni..

Arnold Chiari 1. tüüpi väärareng võib esineda nii noorukitel kui ka täiskasvanutel ning seda iseloomustab sageli hüdromüelia olemasolu. Kuna mandlid on nihutatud seljaaju ülemise osa suunas, toimub selle keskkanali suurenemine..

Terve väikeaju (vasakul) ja Chiari väärareng (paremal)

Anomaalia väliseks ilminguks peetakse pea tagaosas lokaliseeritud peavalu; neid võib süvendada köha ja mõned muud nähtused. Muud sümptomid on jäsemete nõrkus ja tundlikkuse kaotus, hägune kõne, kõndimise ja neelamise raskused (hämmastavad), oksendamised.

Chiari väärarengu põhjuste kohta käivate tänapäevaste teooriate hulgas on põhikohal hüpotees mandlite nihkumisest rõhu suurenemise tõttu väikeaju ülemistes osades..

MRI-d peetakse ainsaks uuringuks, mis suudab täpselt sellise diagnoosi panna; täiendavate instrumentaalsete meetodite hulgas kasutatakse arvutipõhist tomograafiat, mille eesmärk on rekonstrueerida kuklaluu ​​ja selgroolülid kolmemõõtmelises projektsioonis. Tänu sellele on võimalik kindlaks teha väärarengute tüüp, väikeaju enda nihkumise aste ja määrata haiguse progresseerumise määr..

Chiari väärarengute raviks kasutatakse raskete ja intensiivsete kliiniliste sümptomitega juhtumite korral peaaegu alati kirurgilist sekkumist..

Dandy Walkeri väärareng

Dandy-Walkeri väärareng on IV vatsakese arengupatoloogia; enamasti hõlmab see kaasuvaid haigusi. Kõige sagedamini on see hüdrotsefaal (aju tilk) ja väikeaju hüpoplaasia.

Rohkem kui 90% -l sarnase patoloogiaga patsientidest on hüdrotsefaal (HCF), kuid Dandy-Walkeri väärarenguid esineb ainult väikesel protsendil ajupiirkonnaga patsientidest.

Nagu ka muude sarnaste defektide korral, on kirurgiline sekkumine sageli ainus võimalik alternatiiv, kuid operatsioonil on aju väärarengute patoloogilise protsessi olemuse tõttu mitmeid eripära. Üheks kõige ohtlikumaks protsessiks peetakse kõrgema kiilumise riski suurenemist, seetõttu ei soovitata ainult külgvatsakeste manööverdamist..

Väga sageli kaasneb kõrvalekaldega intellektuaalse arengu nõrgenemine, ainult umbes pooltel patsientidest on vastav tingimuslikult normaalne indeks. Samal ajal võivad patsiendid häirida liigutuste koordinatsiooni (ataksia) ja spastilisust, kuigi epilepsiahoog on üsna haruldane nähtus ja esineb ainult 10-15% -l patsientidest.

Arteriovenoosse väärarengu põhjused, sümptomid ja tagajärjed

Ajuveresoonte arteriovenoosne väärareng avaldub emakasiseste vigastuste ja loote arenguhäirete tagajärjel, kuid nähtuse põhjused pole täpselt teada.

Eksperdid kalduvad arvama, et selle anomaalia olemasolu, samuti patsiendi soo ja vanuse vahel puudub otsene seos, ehkki mõned populaarsed hüpoteesid väidavad vastupidist..

Praegu on ainult kaks peamist riskitegurit:

  • Meessoo kuuluvus;
  • Geneetiline eelsoodumus.

Vajalike tehnikate ja vahendite puudumise tõttu probleemi ebapiisav tundmine viib uute ja uute hüpoteeside tekkimiseni. Mõned neist räägivad pärilikust patoloogiate ja haiguste kompleksist, mis põhjustab anomaalia arengut.

Välised ilmingud ja tüsistused

Aju arteriovenoossel väärarengul ei ole mõnikord aastakümnete jooksul mingeid väljendunud sümptomeid, mistõttu patsient ei pruugi isegi sellist probleemi kahtlustada. Arsti külastamise kõige levinum põhjus on väikese või suure anuma purunemine, millega kaasneb intratserebraalne verejooks.

Välisteadlased viitavad meditsiinistatistika andmetele, mille kohaselt pannakse selline diagnoos tavaliselt rutiinse tervisekontrolli käigus aju skaneerimisel või muul põhjusel arstiabi otsimisel..

Arteriaalse venoosse väärarengu kõige sagedasemad ilmingud:

  1. Erineva raskusastmega epilepsiahooge;
  2. Tuikava tegelase peavalu;
  3. Erinevate piirkondade desensibiliseerimine (anesteesia);
  4. Letargia, nõrkus, vähenenud jõudlus.

Sümptomite intensiivsuse suurenemine ilmneb tingimata anuma purunemisega, millega kaasneb alati verejooks. Aju vaskulaarse väärarengu sümptomid võivad avalduda noorukieas ja hilisemas elus. Eksperdid märgivad, et anomaalia ilminguid täheldatakse sageli kuni 45-50 aastat. Kuna ajukude on vereringe häirega aja jooksul rohkem kahjustatud, suureneb sümptomite intensiivsus järk-järgult..

Tavaliselt saavutatakse haiguse käigus teatav stabiilsus 30–40-aastaseks saamiseni, pärast mida uute sümptomite tekkimine praktiliselt puudub..

Patoloogilise protsessi tunnused võivad ilmneda ka lapse kandmisel, nii et rasedusega kaasnevad sageli uued sümptomid, näiteks olemasolevate intensiivsuse suurenemine. Selle põhjuseks on vere hulga suurenemine ema kehas ja vereringe suurenemine..

Patoloogia võimalike komplikatsioonide seas on tervisele ohtlikud järgmised kaks, nii et haigust ei tohiks alustada:

  • Verejooksuga anuma purunemine toimub hõrenemise tõttu. Vereringe rikkumine põhjustab nõrgenenud seinte suurenenud survet, mille tagajärjel tekib hemorraagiline insult.
  • Aju hapnikuvarustuse rikkumine võib lõpuks põhjustada selle kudede osalise või täieliku surma - isheemilise insuldi (ajuinfarkt). Anesteesia, nägemise kaotus, liigutuste ja kõne koordinatsiooni kahjustus, nagu muud sümptomid, on ülaltoodud protsessi tagajärg.

AVM-i diagnoosimine ja ravi

Veresoonte väärarengu diagnoosib neuroloog uurimisel, kes võib diagnoosi selgitamiseks määrata mitu täiendavat uuringut, analüüsi ja testi.

Järgmised tehnikad on levinud:

  1. Arteriograafia (aju) võimaldab tänapäeval probleemi üsna täpselt kindlaks määrata. Arteriograafias viiakse reieluarterisse sisestatud kontrastaine spetsiaalne kateeter aju veresoontesse. Konkreetne keemiline ühend röntgenkiirte abil võimaldab teil tuvastada anumate praeguse seisundi.
  2. CT (kompuutertomograafia) kombineeritakse mõnikord ülaltooduga ja seda nimetatakse sel juhul kompuutertomograafia angiograafiaks. Diagnostikatehnika põhineb ka pildiseeria saamisel röntgenkiirte ja kontrastaine abil..
  3. Veresoonte väärarengu MRT-d peetakse AVM-ide osas efektiivsemaks kui kaks eelmist meetodit. Tehnika põhineb magnetiliste osakeste, mitte röntgenikiirte kasutamisel. MR-angiograafia hõlmab kontrastvärvi süstimist.

Ravi tunnused

Veresoonte väärareng viitab seosele ravimeetodi valiku ja anomaalia asukoha, selle suuruse, sümptomite intensiivsuse ja patsiendi keha omaduste vahel. Olukordne ravi seisneb ravimite võtmises (tugev peavalu, krambid).

Mõnel juhul võib väärarengute ravi piirduda patsiendi pideva jälgimisega, sealhulgas keha tervikliku uurimisega ja konservatiivse raviga. Kuid selliseid meetodeid kasutatakse ainult sümptomite puudumisel või manifestatsioonide vähese intensiivsusega..

Anomaalia kirurgiliseks eemaldamiseks on kolm meetodit ja nende kasutamise asjakohasuse määrab raviarst.

  • Kirurgilist resektsiooni kasutatakse väikeste veresoonte väärarengute korral ja seda peetakse üheks kõige tõhusamaks ja ohutumaks tehnikaks. Juhul, kui patoloogia asub aju kudedes sügaval, ei soovitata seda tüüpi sekkumist väga takistada, kuna operatsioon on seotud teatud riskiga.
  • Emboliseerimine seisneb kateetri sisseviimises, mida kasutatakse kahjustatud anumate "liimimiseks", et blokeerida neis verevool. Meetodit saab kasutada esmase või täiendava meetodina enne kirurgilist resektsiooni, et vähendada raske verejooksu ohtu. Harvadel juhtudel võib endovaskulaarne emboolia oluliselt vähendada või täielikult peatada AVM-i ilminguid..

Foto: aju väärarengute embooliseerimine. Plastifikaator ummistab kahjustatud anumad ja suunab verevoolu kõige jõukamatele.

Lisateavet Migreeni