Tserebellaarne ataksia: põhjused, ravimeetodid ja tagajärjed

Inimkeha on võimeline sooritama tohutult palju erinevaid liikumisi, säilitades samal ajal teatud kehahoia ja kontrollides tasakaalu. Just nende funktsioonide eest vastutab väikeaju - üks aju osadest. Selle organi mõjutamisel tekib väikeaju ataksia. Vaatame lähemalt, mis on vaevus, millised on selle välimuse põhjused, ravimeetodid ja prognoos.

Patoloogia üldine kirjeldus

Väike väikeaju on aju eriline struktuur, mis paikneb kuklaluu ​​ja ajaliste sagarate tagumises lohus. Orel täidab üht peamist funktsiooni - hoiab tasakaalu ja koordineerib liikumisi. See sisaldab umbes 50% aju neuronitest. Selleks, et lihtsalt üles tõusta või istuda, peate kasutama paljusid lihaseid, mille koordineeritud töö eest vastutab väikeaju..

Tserebellaarne ataksia on neuroloogiliste häiretega seotud sündroom. Vaevused esinevad üsna sageli ja on peaaegu alati seotud erinevate vigastuste ja haigustega. Viimasel ajal diagnoosisid spetsialistid kõige sagedamini patoloogia päriliku vormi, harvadel juhtudel - omandatud.

Arengu põhjused

Haigus on sümptomite kompleks, mis koosneb inimese dünaamilise ja staatilise motoorika oskuste rikkumisest. Omandatud patoloogia vorm areneb järgmiste tegurite olemasolul:

  • peavigastus;
  • hulgiskleroos;
  • ajuinsult (isheemiline, hüpertensiivne);
  • viiruslikud või nakkushaigused;
  • mürgistus raskmetallidega;
  • ajukasvajad;
  • obstruktiivne hüdrotsefaal;
  • Guillain-Barré sündroom;
  • äge B-vitamiini puudus12.

Loetletud sündroomid põhjustavad väikeaju ataksia arengut koos ägeda algusega. Haigus, mille sümptomid hakkavad ilmnema mõne nädala jooksul, on alaäge. Patoloogia arengu peamised põhjused on endokriinsed häired, ainevahetushäired, pahaloomulised kasvajad, toksiline mürgistus.

Progresseeruv krooniline ataksia tekib kroonilise alkoholismi, väikeaju mõjutavate atroofiliste protsesside taustal.

Pärilik haiguse tüüp

Pierre Marie väikeaju ataksia on domineeriv pärilik haigus. See tähendab, et see areneb siis, kui ühelt vanematelt saadakse defektne geen. Põlvkondade vahelejätmine on äärmiselt haruldane. See on üks päriliku vaevuse vorme. Esimeste patoloogia tunnuste ilmnemist võivad provotseerida mitmesugused tegurid: rasked infektsioonid (difteeria, salmonelloos, tüüfus), trauma, rasedus, mürgistus. Ilmub 20 aasta pärast.

Päriliku haiguse sümptomatoloogia suureneb ja areneb pidevalt. Sellistel juhtudel ei täheldata ägenemise ja remissiooni perioode. Mõned haigused võivad muuta patoloogia kulgu, mis raskendab õigeaegset diagnoosimist.

Pärilik väikeaju ataksia jaguneb mitmeks vormiks:

  • Friedreichi ataksia;
  • mitteprogresseeruv kaasasündinud ataksia;
  • Holmesi väikeaju atroofia;
  • spinotserebellaarne ataksia;
  • hiline väikeaju atroofia;
  • Machado tõbi - Joosep.

Sümptomid

Patoloogiat eristab üsna spetsiifilised sümptomid, mis kohe silma hakkavad. Patsiendid teevad käimise ajal pühkivaid liigutusi. Samal ajal on nende kõnnak kõikuv ja ebakindel. Jalad paiknevad laiali ja liikumisel ei painuta nad põlvedest praktiliselt. Seetõttu kõigub patsient liikumise käigus küljelt küljele (väikeaju kõnnak). Sümptomatoloogia on eriti väljendunud, kui patsient üritab järsult üles tõusta ja liikuma hakata.

Tahtmatu liikumise peatamine isegi enne eesmärgi saavutamist on patoloogia teine ​​iseloomulik sümptom. Tserebellaarse ataksiaga patsiendid ei suuda kiiresti vastupidiseid liikumisi sooritada. Pöörates proovib patsient "lahkuda" küljele ja võib isegi kukkuda. Ataksiakõne kaotab sujuvuse, muutub lauldavaks.

Dünaamiline väikeaju ataksia inimestel on seotud väikeaju poolkera kahjustusega. Haiguse peamisteks tunnusteks on värinad jäsemetes tegevuse lõpus, käekirja häired, silmamunade tahtmatu liikumine (mis meenutab värisemist), liikumishäired koos mitmesuunaliste liikumistega.

Kas haigus esineb lastel?

Laste liigutuste vale koordineerimine võib olla põhjustatud geneetilisest eelsoodumusest, sünnitraumast, hepatiidist, nakkuslikest patoloogiatest, ajuhalvatusest ja ajukäärmetest. Pediaatrilises praktikas on nii staatilisi kui ka dünaamilisi vaevusi. Ataksia diagnoosimine beebi esimesel eluaastal on üsna problemaatiline, sest sel perioodil toimub kõnnaku tekkimine.

Märgates iseloomulikke sümptomeid, peaksite kindlasti näitama last spetsialistile, läbima aju MRI. See aitab diagnoosida vaevusi ja punktsioone, mille käigus võetakse aju ja seljaaju ümbritsev vedelik. Teise haigusega laste väikeaju ataksia reageerib ravile hästi.

Diagnostika

Täpse diagnoosi kindlakstegemiseks vajab spetsialist tavaliselt vaid mõnda lihtsat testi. Üks neist on katse seista Rombergi poosis. Selleks palutakse patsiendil seista nii, et varbad ja kontsad liigutatakse koos ning käed sirutatakse ettepoole pööratud peopesadega ja sõrmed laiali. Sellist poosi on patsiendil raske - valitseb tugev ebakindlus. Keerulisemas versioonis palutakse patsiendil panna üks jalg ette, nii et varvas puudutab kanna.

Babinsky asünergia aitab tuvastada väikeaju ataksia sündroomi. Seisvas asendis palutakse patsiendil painutada tagasi ja visata pea tagasi. Tavaliselt peab inimene selle toimingu sooritamiseks puusaliigesest sirguma ja põlvi kergelt painutama. Väikeaju ataksiaga lõpeb selline katse kukkumisega..

Tserebellaarne ataksia inimestel. Kuidas ravida?

Juhtudel, kui ataksia avaldub sekundaarse haigusena, peaks ravi algama põhihaiguse kõrvaldamisega. Nakkuslike ja põletikuliste protsesside korral on vajalik antibakteriaalne ja viirusevastane ravi. Kui patoloogia etioloogia seisneb veresoonte häiretes, on vaja vereringe normaliseerimist. Selleks on ette nähtud antikoagulantide, trombolüütikumide, vasodilataatorite, angioprotektorite kategooria ravimid.

Haiguse pärilikust vormist pole võimalik täielikult vabaneda. Seda tüüpi haiguste korral on ainus abi metaboolsest ravist - B-vitamiinide, hõlmikpuu baasil põhinevate ravimite, nootroopsete ravimite kasutamine.

Raviprotsessi kohustuslik element on massaaž ja füsioteraapia harjutused. Õigesti valitud harjutuste komplekt võimaldab teil lihaskoe seisundit normaliseerida, tooni taastada ja liikumisi koordineerida.

Narkoteraapia

Tserebellaarse ataksia ravi hõlmab järgmiste ravimite kategooriate kohustuslikku tarbimist:

  • lihasrelaksandid (aitavad lihasspasmi kõrvaldada);
  • nootropics (parandavad ajutegevust);
  • ravimid, mis aitavad toime tulla vestibulaarsete häiretega;
  • antidepressandid;
  • B-vitamiinid, C-vitamiin ja PP;
  • krambivastased ravimid.

Tserebellaarse ataksia korral kasutatakse selliseid ravimeid nagu Betaserc, Betagistin, Tagista, Betaver, Westinorm, Phenibut, Piracetam, Cerebrolysin, Mexidol, Sermion, Cavinton "," Neurobeks "," Milgamma "," Midocalm "," Pregabalin ".

Ravim "Betaserc"

Prantsuse ravimit "Betaserc" kasutatakse vestibulaarse aparatuuri häirete korral ja see on histamiini sünteetiline asendaja. Ravimi koostises sisalduva toimeainena kasutatakse betagestiini - ainet, mis on võimeline aktiveerima kesknärvisüsteemi histamiiniretseptoreid H-1 ja H-3. Komponent mõjutab verevoolu, parandab mikrotsirkulatsiooni, stabiliseerib endoliidi rõhku.

Ravimi regulaarsel kasutamisel väheneb pearingluse sagedus märkimisväärselt, helin ja müra kõrvades vähenevad ning kuulmine taastub. Ravimi terapeutilise toime kestus on mitu minutit kuni 24 tundi.

Täiskasvanud patsient võib võtta kuni 48 mg beetagestiini päevas. Ravimi annus jagatakse 3 annuseks. Täpsema annuse määrab spetsialist individuaalselt.

Samuti tuleks meeles pidada, et ravim võib põhjustada kõrvaltoimeid: iiveldus, oksendamine, düspepsia, puhitus, tugev peavalu, allergilised reaktsioonid.

Ravim "Tagista"

Betaserka venekeelne analoog on Tagista, mis erineb originaalist ainult kulude poolest. Asendaja hind on 80–90 rubla pakendi kohta. Kui imporditud toode maksab ostjale 640–690 rubla.

Ravimit määratakse sageli väikeaju ataksia korral. Ravi viiakse läbi ainult spetsialisti järelevalve all. Tablette on saadaval annustes 8, 16 ja 24 mg beetahistiini.

"Tagista" määramise tähised on sellised patoloogilised seisundid nagu Meniere'i sündroom, vestibulaarne pearinglus, vestibulaarne närvipõletik, sisekõrva tilk. Keelatud on kasutada ravimit feokromotsütoomi, ülitundlikkuse suhtes koostises olevate komponentide suhtes. Ärge määrake ravimeid alla 18-aastastele lastele.

Sõltuvalt seisundi tõsidusest võib tablette "Tagista" välja kirjutada 1-2 tk. (annuses 8 mg) kolm korda päevas. Pärast esimest manustamist täheldatakse seisundi paranemist.

"Phenibut" väikeaju ataksia jaoks

Nootroopikumide kategooria ravimid võivad mõjutada aju kõrgemaid funktsioone ja suurendada selle vastupanuvõimet negatiivsete välistegurite mõjule. Need stimuleerivad aju vaimse jõudluse ja mälu parandamiseks.

Üks nootroopikumide rühma tõhus esindaja on ravim "Phenibut". Oma struktuuri järgi on ravim gamma-aminovõihappe derivaat.

Ravimil on parandav toime aju kortikaalsete funktsioonide rikkumisele, kõrvaldatakse füüsilise ja vaimse asteenia sümptomid, antidepressandid, positiivne mõju mälule ja vähendab suurenenud emotsionaalset erutuvust.

Ravimit on soovitatav võtta väikeaju ataksia, kolju vigastuste, nakkuslike patoloogiate põhjustatud pearingluse korral. Näidustused määramiseks on sellised patoloogiad nagu mäluhäired, ärevushäired, unetus, Meniere'i sündroom, alkoholisõltuvus, suurenenud ärevus.

Positiivse dünaamika saavutamiseks tuleb ravimit võtta pikkade kuuridena. Ravimi päevane annus täiskasvanutele on 0,75-1,5 g.

Haiguse tagajärjed ja ennetamine

Tserebellaarse ataksia ravi on edukas ainult siis, kui haiguse arengu tõeline põhjus on õigesti kindlaks tehtud. Haigust on võimalik täielikult ravida ainult harvadel juhtudel. Kõige sagedamini on patsientidel haigusele iseloomulikud sümptomid, mis perioodiliselt süvenevad. Juhtudel, kui põhihaiguse ravi oli võimalik alustada õigeaegselt, on prognoos võimalikult positiivne. Olulist mõju avaldavad patsiendi vanus, üldine tervislik seisund ja väikeaju ataksia manifestatsioonivorm..

Spetsiifilist profülaktikat ataksia tekke vastu pole. Eksperdid soovitavad nakkus- ja viiruspatoloogiate õigeaegset ravi, vaktsineerimist raskete haiguste vastu ning kilpnäärme ja kardiovaskulaarse süsteemi jälgimist. Enne raseduse planeerimist peate kindlasti pöörduma geneetiku poole, kui peres oli selliseid haigusi.

Tserebellaarne ataksia

Ataksia on termin, mis viitab erinevatele liikumishäiretele, väikeaju ataksia on liikumishäire, mis tekib väikeaju kahjustuse tõttu, kuna just väikeaju on see aju osa, mis vastutab tasakaalu, liikumiste koordinatsiooni ja lihastoonuse eest..

Lisaks väikeajule on ka tundlik ataksia ja vestibulaarne, neid põhjustavad aju muude osade kahjustused..

Põhjused

Tavaliselt tagab vabatahtlike liikumiste täpne koordinatsioon sünergistide ja antagonistide lihaste vahel. Nendevahelist suhtlemist kontrollib väikeaju, millel on ühendused kõigi kesknärvisüsteemi struktuuridega, mis on seotud motoorsete funktsioonidega. Väikeaju võib nimetada liikumise peamiseks koordinatsioonikeskuseks, see saab teavet aju struktuuridest ja tagab lihaste kontraktsioonide sünkroniseerimise ja täpsuse, töötledes ka teavet keha liikumise kohta ruumis. See tagab vabatahtlike liikumiste täpsuse ja sujuvuse. Kui väikeaju on kahjustatud, muutuvad erinevate rühmade lihaste kokkutõmbed sünkroonist välja, mis väljendub ataksias.

Väikeaju kahjustuse põhjused võivad olla järgmised:

  • aju vereringe äge rikkumine (insult), mis mõjutab väikeaju;
  • traumaatiline ajukahjustus;
  • nakkuslik tserebelliit, sealhulgas parasiitiline päritolu;
  • väikeaju abstsess;
  • äge ja krooniline mürgistus, sealhulgas ravim (krambivastased, uinutid, anksiolüütikumid, neuroleptikumid, vismutravimid, kemoterapeutilised ravimid jne);
  • alkoholism;
  • vitamiinide B1, B12, E puudus;
  • kuumarabandus;
  • hüpoglükeemia;
  • hüpotüreoidism;
  • hulgiskleroos;
  • Arnold-Chiari anomaaliad;
  • kanalopaatiad (ioonkanalite geneetiliselt määratud defektidest põhjustatud haigused);
  • geneetilised haigused (Friedreichi ataksia);
  • prioonhaigused;
  • kasvajad (eriti sageli mõjutavad väikeaju medulloblastoomi, tserebellopontiini schwannoomat ja hemangioblastoomi);
  • väikeaju paraneoplastiline degeneratsioon (väikeaju sekundaarne neoplastiline kahjustus);
  • Hakimi-Adamsi sündroom (normotensiivne hüdrotsefaal);
  • mitokondriaalsed entsefalomüopaatiad (Leighi tõbi, MELAS-sündroom jne);
  • neurodegeneratiivsetest haigustest (parenhümaalne ajukoore väikeaju atroofia, mitmekordne süsteemne atroofia, pärilik Pierre-Marie väikeaju ataksia) tingitud idiopaatiline degeneratiivne ataksia;
  • pärilikud ja geneetilised ainevahetushäired (atsuriauria, Hartnupi tõbi, 3. tüüpi Gaucheri tõbi, Tay-Sachsi tõbi, Refsumi tõbi jne).

Tserebellaarse ataksia vormid

Väikeaju erinevad osad (uss ja poolkerad) vastutavad erinevat tüüpi liikumise eest; vastavalt elundi ühe või teise anatoomilise struktuuri domineerivale kahjustusele eristatakse kahte patoloogia vormi:

  • dünaamiline - põhjustatud poolkerade kahjustustest, mida iseloomustab jäsemete liikumiste diskoordinatsioon;
  • staatiline-liikumismootor - põhjustatud ussi kahjustamisest, mille tagajärjel on kõnnak häiritud ja stabiilsus kannatab.

Lisaks võib väikeaju ataksia olla:

  • äge - põhjustatud ägedatest põhjustest, näiteks insult või traumaatiline ajukahjustus;
  • krooniline - põhjustatud väikeaju pikaajalistest kahjustustest, näiteks kroonilise alkoholismi korral.

Jaotuse olemuse järgi:

  • üldistatud - rikutakse kõiki vabatahtlikke liikumisi;
  • isoleeritud - teatud liiki liigutused on häiritud, näiteks kõndimine, rääkimine, käte liikumine.

Samuti on ataksia ühepoolne ja kahepoolne..

Tserebellaarse ataksia sümptomid

Tserebellaarse ataksia ilmingud sõltuvad sellest, milline väikeaju struktuur oli kahjustatud..

Kui uss on kahjustatud, on keha stabiilse positsiooni säilitamise võime häiritud, patsient õõtsub seisvas asendis, stabiilsuse tagamiseks peab ta kätega tasakaalu hoidma, jalad laiali sirutama, vastasel juhul võib ta tagasi kukkuda. Käik sarnaneb purjus inimese kõnnakuga, see on ebakindel, patsient on kurvis eriti ebastabiilne, ta kolab, keha on järsult sirgendatud, jalad tõusevad kõndides liiga kõrgele.

Poolkera mõjutamise korral võib täheldada ka kõnnakuhäireid, keha ebastabiilset asendit, samal ajal kui patsient "langeb" kahjustuse küljele. Peamine ilming on jäsemete ebamugav ja sidus liikumine, mis takistab täpsete toimingute rakendamist..

Kerget ataksiat kontrollitakse funktsionaalsete testide abil ja märkimisväärselt väljendunud ei võimalda mõnikord inimesel üldse kõndida ning mõnel juhul ei saa ta seista ega isegi istuda.

Seisundi progresseerumisega liituvad kirjeldatud häiretega düsfaagia (neelamispuudulikkus) ja düsartria (kõnepuudulikkus).

Ataksia tunnustega kaasnevad põhihaigusele iseloomulikud sümptomid.

Diagnostika

Ataksia sümptomite ilmnemisel läbib patsient neuroloogilise uuringu. See nõuab mitte ainult patoloogia väikeaju olemuse kinnitamist, vaid ka selle arenguni viinud seisundi kindlakstegemist.

Väljendamata sümptomite korral viiakse läbi koordinatsiooni (funktsionaalsed) testid, näiteks:

Toetage reaktsioonikontrolli

Patsiendil palutakse seista jalgadega. Ataksia ajal on seda asendit raske säilitada, patsient kolab, kaotab stabiilsuse.

Rombergi poosi stabiilsuse kontrollimine

Patsiendil palutakse seista jalad tihedalt koos, pea üles tõstetud ja käed ettepoole sirutatud. Ataksia avaldub keha ebastabiilses asendis, patsient hakkab kõikuma ja võib langeda.

Püsivuse testimine sensibiliseeritud (keerulises) Rombergi asendis

Patsiendil palutakse seista nii, et ühe jala varvas toetuks teise jala kannale, samal ajal kergelt pead tõstes ja käsi laiendades. Ataksiaga ei suuda ta stabiilsust säilitada isegi lühikest aega..

Hüppereaktsiooni test

Tavaliselt, kui nihutatud jalgadega seisev inimene ähvardab külili kukkuda, liigub sellel küljel olev jalg kukkumise suunas ja teine ​​jalg tuleb põrandalt maha. Ataksias seisab arst patsiendi taga ja hoiab teda kindlustusest kinni hoides kõrvale. Ataksias põhjustab isegi väike tõuge kukkumist, see on nn positiivse tõukamise sümptom.

Kinnitatud ataksiaga määrake:

  • neurokujutiste uuringud: CT (aju kompuutertomograafia), MRI (aju magnetresonantstomograafia);
  • neurofüsioloogilised uuringud: elektroneuromüograafia, esile kutsutud potentsiaalne meetod.

Nende meetodite abil määratakse funktsionaalsed ja struktuursed muutused kesk- ja perifeerses närvisüsteemis.

Pärilike ataktiliste haiguste kahtluse korral tehakse patsientide DNA-analüüs. Vajadusel suunatakse patsient või tema lähedased meditsiinilisele geneetilisele nõustamisele. Kui lootel on põhjust kahtlustada pärilikku patoloogiat, viiakse läbi sünnieelne DNA analüüs.

Ataksia põhjuste põhjalik otsimine võib hõlmata laia valikut uuringuid, sealhulgas pildistamismeetodid (kasvajate otsimine), hormoonide vereanalüüsid (endokriinsete häirete otsimine), biokeemilised uuringud (metaboolsete häirete otsimine), toksikoloogiline analüüs (võimalike mürgistuste otsimine) jne. saab suunata konsultatsioonile seotud spetsialistidele - kardioloogile, endokrinoloogile, neurokirurgile jt.

Tserebellaarne ataksia ravi

Terapeutiline taktika sõltub ataksia põhjustanud põhjusest, jõupingutused on suunatud põhihaiguse ravile. Näiteks kui patoloogia põhjuseks on resekteeritav kasvaja, on ravi kirurgiline ja kui see on eemaldamatu, siis kemoteraapia või kiiritusravi, kui põhjuseks on hüpovitaminoos, määratakse vitamiinravi, traumaatiliste ajukahjustuste ravi viiakse läbi seda tüüpi vigastuste korral vastuvõetud skeemi järgi ja immunomoduleerivate ravimite võtmisel. Sellistel juhtudel on põhihaiguse ravi tavaliselt piisav, et väikeaju ataksia sümptomid täielikult kaovad või vähemalt peatavad progresseerumise ja vähenemise..

Kirjanduses on teavet mõnede ravimite (pregabaliin, amantadiin, türeotropiini vabastav faktor, buspiroon, L-5-hüdroksütrüptofaan) eduka kasutamise kohta degeneratiivse etioloogiaga ataksias, kuid kliinilisi uuringuid, mis võiksid seda teavet kinnitada, pole läbi viidud. On tõendeid ka inosiasiidi ja paljude krambivastaste ravimite (karbamasepiin, klonasepaam, topiramaat) efektiivsuse kohta väikeaju ataksias, kuid neid andmeid tuleb kontrollida ja kinnitada..

Praegu käivad uuringud pärilike ataksiate ravimise kohta raku- ja geeniteraapia meetoditega, neid valdkondi hinnatakse selle probleemi lahendamisel kõige lootustandvamaks..

Füsioteraapia

See on väikeaju ataksiaga patsientide üks peamisi ravi- ja rehabilitatsioonimeetodeid. Füsioteraapia võib parandada koordinatsiooni, toetada motoorseid funktsioone ja takistada lihaste atroofia ja kontraktuuride teket. Välja on töötatud keerukad programmid, sealhulgas harjutused tagasiside taastamiseks, spetsiaalsed harjutused väikeaju funktsioonide treenimiseks (Frenkeli meetod), propriotseptiivse lihaste leevendamine (PMF, propriotseptiivne lihaste hõlbustamine).

Suurima efekti saab saavutada ravimite ja füsioteraapia koos kasutamisega.

Ärahoidmine

Tserebellaarse ataksia ennetamine seisneb võimalike selleni viivate seisundite ennetamises. Näiteks keeldumine alkoholi kuritarvitamisest, kiivri kasutamine kraniaalkahjustustega seotud harjutuste ajal, somaatiliste haiguste õigeaegne ravi. Meditsiiniline geneetiline nõustamine on pärilike ataktiliste haiguste ennetamise meede.

Tagajärjed ja tüsistused

Progresseeruva väikeaju ataksia korral võib areneda lihaste atroofia, kontraktuurid ja lõppkokkuvõttes puue. Lisaks põhjustab see seisund patsiendi sotsiaalset kohanemist. Eduka ravi korral on prognoos mõõdukalt soodne - ataktilisi sümptomeid pole tavaliselt võimalik täielikult kõrvaldada, kuid on võimalik neid oluliselt vähendada ja säilitada elukvaliteet vastuvõetaval tasemel.

Video

Pakume artikli teemal video vaatamiseks.

Ataksia: ravi, tüübid, sümptomid, diagnoos

Ataksia (kreeka sõnast ataxia - kaos, häire) on haigus, mille tunnuseks on koordinatsioonihäire. Haiguse tunnused: patsiendi kõnnak ja käik muutuvad ebakindlaks, liigutused muutuvad ebamugavaks, ta võib sageli asju ja esemeid maha visata. Nende sümptomite korral eristatakse kahte tüüpi haigusi:

  • staatiline ataksia - kui tasakaal kaotatakse horisontaalasendis
  • dünaamiline ataksia - kõndimisel puudub liikumiste koordineerimine. Patsient võib jäsemetes tugevuse täielikult kaotada või säilitada.

Haigusel on palju nüansse, kaaluge: ataksia - mis on ja kuidas seda üksikasjalikumalt ravitakse.

Ataksia tüübid

Arstid tuvastavad haiguse neli levinumat tüüpi:

  • Väikeaju. Mõjutatud on väikeaju, mille tagajärjel on patsiendil raskusi jalgadel seismisega. Tasakaalu säilitamiseks peab ta oma jalad laiali sirutama..

Kõndides võib see veidi külje poole kalduda. Kõnega on probleeme. Liigutused muutuvad laiahaardeliseks. Laste väikeaju ataksia hakkab avalduma vahemikus 5 kuud kuni kaks aastat.;

  • Kortikaalne ataksia. Mõjutatud on aju otsmik, inimene kaotab kontrolli kahjustatud labaga vastassuunalise jala üle (näiteks kui vasak pool on vigastatud, kaotatakse parema jäsemega koordinatsioon).

Iseloomulikud on ka järgmised sümptomid: vaimsed häired, hüsteeria, halb haistmismeel;

  • Vestibulaarne ataksia. Peamine sümptom on vestibulaarse aparatuuri kahjustus. Vestibulaarset ataksiat iseloomustab regulaarne pearinglus, eriti kõndides.
  • Tundlik ataksia. Haigusega mõjutab peamiselt aju parietaalset osa, kuid see võib mõjutada ka tagumisi sambaid või perifeerseid sõlmi. Tundlikku ataksiat iseloomustab nõrk lihastoonus, mis põhjustab patsiendi kõnnakut.

Tal on liikumise ajal kehv kontroll, mistõttu astub ta liiga kõvasti põrandale, vaatab pidevalt jalgade alla (toimib enesesäilitamise instinkt) või painutab tervisliku kõnnaku jaoks ebaloomulikult põlvi..

  • Kerge tüüpi tundliku ataksia korral on seljaaju isoleeritud kahjustuse korral koordinatsioon ja kõnnak kerged.
  • Keskmine kahjustuse tase on see, kui inimene ei saa painutaja ja sirutaja lihaste toonuse vähenemise tõttu nuppe üles nööpida. Patsiendile tundub, et jalad kukuvad kõndides, kõnnak on templitaoline, jalgade tugev langetamine ja painutamine. Vajab kõndimisel visuaalset kontrolli
  • Raske tundlik ataksia muudab inimese võimatuks püstiasendi võtmise ja sammu astumise.

Tserebellaarse ataksia sündroomi tunnused

Aju ataksiat peetakse meditsiinipraktikas kõige levinumaks. Tserebellaarse ataksia sündroomi iseloomustavad järgmised sümptomid:

  • Lihastoonuse üldine rikkumine. Pealegi on see mõju omane kõigile jäsemetele: patsient tunneb nõrkust nii kätes kui ka jalgades;
  • Ebastabiilne kõnnak, ebaühtlane seismine. Haigusega kannatab inimese kõnnak, kuna ta ei kontrolli oma jäsemeid;
  • Rikutud kõne. Patsient hääldab sõnu aeglaselt, tõmmates fraase;
  • Silmanurkade tahtmatu tõmblemine. Selle põhjuseks on lihasspasmid;
  • Tahtlik pea ja käte värisemine. Need kehaosad võivad lihastoonuse kahjustuse tõttu pidevalt väriseda..

Ülaltoodud sümptomite tõttu nimetatakse väikeaju tüüpi haigust sageli ka "hüsteeriliseks ataksiaks".

Haigust on kahte tüüpi:

  • staatiline-liikumisvõimeline - täheldatakse väikeajuusside kahjustuse korral - stabiilsus on kadunud, kõnnak on häiritud;
  • dünaamiline ataksia - väikeaju poolkerad ja jäsemed mõjutavad raskusi vabatahtlike liikumiste sooritamisel.

Pierre Marie pärilik ataksia

Marie väikeaju ataksia on geneetiline häire, mis on kandunud edasi põlvest põlve. Selle haiguse vältimise tõenäosus on äärmiselt väike, kui keegi lähisugulastest (ema või isa) selle all kannatas. Meditsiinipraktikas ei leita peaaegu kunagi juhtumeid, kus üks vanematest kannatas Pierre Marie sündroomi all ja ei andnud seda genotüüpi lapsele edasi..

Pierre Marie sündroom võib viia 50–55-aastaseks täielikuks dementsuseks, kui õigeaegselt ei võeta sobivaid ennetusmeetmeid. Seega, kui teate, et teil võib tekkida pärilik väikeaju ataksia, pöörduge oma arsti poole enne 30. eluaastat.

Friedreichi perekondlik ataksia

Friedreichi ataksia on ka pärilik haigus, mis kandub edasi autosomaalselt domineerival viisil. Mõjutatud on väikeaju tagumised osad.

Seda tüüpi patoloogia korral on tundlik ataksia avaldumine väikeaju.

Selle haiguse sümptomid:

  • Nagu teistel juhtudel, täheldatakse kõnnakuhäireid: kõnnak muutub ebakindlaks ja ebakindlaks;
  • Inimeste liikumised on hajutatud ja kohmakad;
  • Samuti kuvatakse vaevused patsiendi näoilmetes: reaktsioon mis tahes olukorrale pärsitakse;
  • Kõne muutub, patsient sirutab sõnu ja väljendeid, mõnikord ei pruugi ta lõpetada seda, mida ta hakkas ütlema;
  • Kuulmine halveneb;
  • Haiguse viimastel etappidel ilmnevad südameprobleemid. Kõige sagedamini lisatakse haigusele tahhükardia ja pidev õhupuudus..

Ataksia-teleangiektaasia (Louis-Bar'i sündroom)

Louis-Bar'i sündroom (ataksia-telangiektaasia) on pärilik häire, mille korral mõjutab väikeaju. See avati 1941. aastal Prantsusmaal. Louis-Bar'i sündroom genotüübitakse tavaliselt mõlemalt vanemalt, see tähendab, et seda ei saa pärida ainult emalt või isalt.

Ataksia-teleangiektaasia on haruldane haigus: hiljutiste hinnangute kohaselt kannatab selle all ainult üks 40 000 vastsündinust.

Telangiektaasia korral on iseloomulikud järgmised sümptomid:

  1. Tundlikkus hingamisteede nakkushaiguste suhtes. Patsiendid põevad sageli bronhiiti, stenokardiat, konjunktiviiti, keskkõrvapõletikku jne. Louis-Bar'i sündroomiga võivad need vaevused lapsele saatuslikuks saada, kuna immuunsüsteem ei suuda patogeensete mikroobide vastu võidelda;
  2. Pahaloomuliste kasvajate välimus. Louis-Bar'i sündroom avaldub naha telangiektaasiatega: see tähendab, et keha on pahaloomuliste kasvajate ilmnemisele tavapärasest vastuvõtlikum.
  3. Söögi- ja koordinatsioonihäired. Louis-Bar'i sündroomi iseloomustab tasakaalu kaotus, mille tagajärjel muutub kõnnak ebakindlaks ja liigutused muutuvad kohmakaks.

Ataksia sümptomid

Haiguse tunnused võivad sõltuvalt haiguse tüübist erineda. Sümptomid, mis näitavad, et patsiendil on selline vaevus:

  • Käitumishäire. Seda märki iseloomustavad vestibulaarne ataksia ja spinotserebellaarne ataksia. Väljendub ebakindlas kõnnakus ja tasakaalu kaotuses horisontaalasendis. Inimene vaatab sageli oma jalgu, nagu kardaks kukkuda, kõnnib aeglaselt ja mõõdukalt;
  • Suhtlemisoskus kannatab. Inimene sirutab sõnu ja väljendeid, kõne muutub raskeks. Tundub, et patsient kaalub hoolikalt, mida öelda. Unarusse jäetud kraadiga muutub kõne täiesti ebaühtlaseks;
  • Käte ja pea treemor. Spinotserebellaarset ataksiat iseloomustab see sümptom sageli. Lihastoonus on kadunud, mille tagajärjel patsient ei suuda oma jäsemeid ja pead kontrollida, kaasa arvatud värisemise peatamine;
  • Patsient ei saa seista kontsade ja varvastega koos. Vestibulaarset ataksiat iseloomustab asjaolu, et inimene saab horisontaalasendis olla ainult jalad lahus. Selle põhjuseks on tasakaalu kaotus.

Ataksia tüsistused

Pärilik, spinotserebellaarne ja muud tüüpi ataksia võivad põhjustada selliseid tüsistusi:

  1. Hingamisteede haigused - bronhiaalastma, riniit, sinusiit, farüngiit jne;
  2. Kardiovaskulaarsüsteemi haigused - hüpertensioon, tahhükardia, südamepuudulikkus jne;
  3. Kalduvus nakkushaiguste ja viirushaiguste taastekkimiseks.

Lokomotoorne ataksia võib põhjustada ka kuulmisprobleeme ja sensoorne ataksia võib põhjustada lõhna tundmist.

Ataksia diagnoos

Spinotserebellaarne ataksia ja muud tüüpi haigused on määratletud viies etapis:

  1. Eelnev vestlus patsiendiga ja tema kaebuste analüüs. Arst kogub kogu vajaliku teabe: kas pereliikmel oli sarnase haiguse all kannatavaid inimesi, kui kaua aega tagasi ilmnesid esimesed märgid, milliseid ravimeid ta viimase kuu jooksul tarvitas;
  2. Neuroloogi läbivaatus. Katsed viiakse läbi, et teha kindlaks koordinatsiooni, kõne, kõnnaku häired. Näiteks ülaltoodud videost näete, kuidas dünaamilise vaevuse tüübi tuvastamiseks tehakse põlve-kreeni ja sõrme teste.
  3. Otolarüngoloogi läbivaatus kuulmisprobleemide korral;
  4. Vereanalüüs: kontrollitakse erütrotsüütide ja leukotsüütide arvu;
  5. Kompuutertomograafia. Selle tulemuste põhjal järeldatakse, kas aju struktuur on kahjustatud.

Pärast ülaltoodud meetmete rakendamist on staatilise ataksia või selle tüüpide kinnitamisel ette nähtud ravi.

Ataksia ravi ja prognoos

Ataksia, mille ravi viiakse läbi peamiselt meditsiiniliste meetoditega, saab õigeaegse arsti juurde pääsemisega täielikult kõrvaldada. Haiguse teraapiaga tegeleb neuroloog. Ta võib määrata järgmised ravimeetodid:

  • Tugevdavate vitamiinide vastuvõtt. Meditsiiniliste tähelepanekute kohaselt puudub patsientide kehas kõige sagedamini vitamiin B. Seda võib tarbida kapslite või lahuste kujul;
  • Vereringe normaliseerimine. Määratud ravimid, mis stimuleerivad aju verevoolu;
  • Hormonaalsete ravimite (steroidid) võtmine vereplasma eemaldamiseks (kui see avastati analüüsi käigus);
  • Väikeaju kirurgiline ravi. Hiline väikeaju ataksia elimineeritakse peamiselt operatiivse meetodi abil: eemaldatakse verejooks, mille tõttu on aju verevool võimalik.

Nii ravitakse spinotserebellaarset ataksiat ja muud tüüpi haigusi..

Koolitus ataksia vastu

Ataksiaga harjutamine aitab tugevdada lihaseid, taastada nende toonust ja koordineerida liikumisi. Ekspertide sõnul ravitakse spinotserebellaarset ataksiat ja muud tüüpi haigusi treeningraviga (treeningravi). Koolituse määramisel peate arvestama mitme nüansiga:

  • Harjutusravi kasutatakse ainult koos teiste ravimeetoditega (ravimid, kirurgia jne). Kui haigus tekkis infektsiooni tagajärjel, tuleb see kõrvaldada, kui kasvaja leiti, eemaldatakse see kirurgiliselt;
  • Harjutuste komplekt viiakse läbi arsti järelevalve all, vastasel juhul kahjustab patsient ennast hooletute toimingutega. Õige väljaõpe ravib igat tüüpi haigusi, sealhulgas ataksilist ajuhalvatust.

Ataksia - kuidas ravida liikumishäireid

Motoorse aktiivsuse ja liikumiste koordineerimise häirete seas paistab silma ataksia. Enamasti avaldub see kõnnaku, jalgade liikumise rikkumisena, kuid tegelikult on selle haiguse olemus palju sügavam. Mis see tõsine haigus on ja kas selle raviks on võimalusi?

Mis on ataksia

Selle haiguse all kannatav inimene on võimeline sooritama eraldi vabatahtlikke liikumisi, kuid need on koordineerimata. Väliselt võib seda väljendada stabiilsuse kaotuse, kõnnaku rikkumisena, sihipäraste toimingute sooritamise raskusena. Patsiendil on häiritud liikumiste järjepidevus: kui tervetel inimestel on jäsemete liikumine kavandatud toimimisjärjestus, siis ataksiaga patsiendil on individuaalsed liikumisaktid kaootilised, mis muudab liikumise raskeks või täiesti võimatuks. Tegelikult tähendab sõna "ataksia" kreeka tõlkes "häiret". Sama juur sisaldub teise haiguse - "ataksiofoobia" - nimetuses: see on psüühikahäire, mis väljendub korratuste hirmus. Paljudel juhtudel vajab patsient tõsist abi ja iseseisev eksisteerimine on keeruline..

Ataksia tüübid

Ataksia on neuropsühhilise iseloomuga haigus. Sõltuvalt sellest, millist aju- või närvisüsteemi piirkonda häiriti, eristatakse selle haiguse erinevaid tüüpe, mis erinevad nii väliste ilmingute kui ka normaalse elu ohu astme poolest..

    Tserebellaarne ataksia - seotud, nagu võite arvata, väikeaju kahjustustega. Sellel haigusel on staatilisi-liikumisvõimelisi ja dünaamilisi variatsioone - esimesel juhul kannatavad ainult stabiilsus ja kõnnak ning teises on häiritud kõigi jäsemete liikumise omavoli. Staatilise-liikumisvõimelise sordi korral on patsiendil kõnd, mida nimetatakse "väikeaju": ta sirutab oma jalad laiali, ta kõõlub küljelt küljele, selline kõnnak sarnaneb purjus inimese liikumisega. Eriti tugeva kahjustuse korral ei suuda patsient mitte ainult seista ja kõndida, vaid isegi istuda. Tserebellaarse ataksia dünaamiline vorm on eriti märgatav seal, kus on vaja liikumise täpsust.

Nagu näete, on erinevat tüüpi ataksia kahjustuste olemus erinev, võime öelda, et need on täiesti erinevad haigused; aga "väljapääsu juures" on tulemus ligikaudu sama - kõnnakuhäired ja raskused käte ja jalgade erinevates liikumistes. Juhtub, et rikkumisi esineb ainult seistes, siis räägitakse staatilisest ataksiast; või diskoordinatsioon tekib liikumise ajal, siis on see dünaamiline haigusetüüp.

Haiguse põhjused

Erinevad ataksia tüübid on kõige sagedamini pärilikud haigused. Sellega seoses on mitut tüüpi pärilikke ataksiaid, millel on mõni eespool kirjeldatud sortide sümptomitest: Pierre-Marie, Louis-Bara, Friedreich.

Selle haiguse teine ​​põhjus on vitamiin B12 puudus. See on eriti oluline veganite jaoks, kuna seda vitamiini leidub ainult loomsetes toitudes, millest nad kategooriliselt keelduvad. Mõnel juhul suudab inimkeha ise seda vitamiini sünteesida, kuid taimetoidule üleminekul on selle võime areng seotud teatud raskustega. Selle põhjal soovitatakse rangetel taimetoitlastel esialgu võtta spetsiaalseid vitamiinikomplekse..

Ataksia võib areneda ka ajuinsuldi tagajärjel - ajuverejooksu erivorm. Tuleb märkida, et pärilike ataksiatüüpidega kaasnevad sageli keha sügavamad ja ulatuslikumad kahjustused, samuti kaasnevad haigused. Võib tekkida kõnehäired, mitmesugused motoorsed oskused, luustiku kuju, mõnikord areneb vaimne alaareng ja täielik või osaline kuulmislangus.

Haiguse tundlik tüüp tekib seljaaju, seljaaju või perifeersete närvide tagumiste veergude ja diensephaloni (taalamuse) mõnede elementide mõjutamisel. Kortikaalne ataksia võib ilmneda aju vereringe häirete, aju otsmikusagarate kasvajate tõttu. Päriliku iseloomuga Friedreichi tõbi areneb sageli seetõttu, et patsiendi esivanemate (vanemad või isegi kaugemad) seas olid lähisugulased abielus.

Haiguse sümptomid

Erinevate ataksiatüüpide peamised sümptomid:

  • kõnnaku muutus;
  • käte ja jalgade liikumise koordinatsiooni häired.

Nendel alustel saate teha "peamise" diagnoosi, kuid igal haiguseliigil on oma spetsiifilised ilmingud.

Vestibulaarse tüübiga kaasneb sageli kuulmispuude, kuna vestibulaaraparaat on rangelt öeldes osa sisekõrvast.

Tserebellaarse sordi korral esinevad kõnehäired - see muutub venitatuks, spasmiliseks, sarnaneb sageli lauluga; teine ​​märk on käekirja rikkumine, see muutub ulatuslikuks, ebaühtlaseks, tähed on sageli tohutud.

Kortikaalse ataksia korral on nõrgenenud lõhnataju, vaimsed häired. Haiguse pärilike tüüpidega kaasnevad nägemispuuded, kuulmispuuded, endokriinsed häired, vähenenud intelligentsus, depressioon. Louis Bar'i haigusega võivad kaasneda ka riniit, bronhiit, kopsupõletik ja mõned muud sarnased haigused, samal ajal kui see mõjutab peamiselt keha immuunsüsteemi..

Ataksia sordid ise on mõnikord teiste, üldisemate haiguste ilmingud, seetõttu kaasnevad nendega ka nende vaevuste tunnused..

Ataksia diagnoos

Üks selle haiguste rühma diagnoosimise meetoditest on kuulus Rombergi poos. Selle testi sooritasid kõik, keda neuroloog on kunagi uurinud. Patsient tõuseb sirgelt püsti, liigutab jalgu kokku ja sirutab käed ettepoole, sulgedes silmad. Seejärel võib arst kutsuda teda silmi avamata sõrmega puudutama. Viimasel ajal on välja töötatud Rombergi poosi muud variatsioonid. Selle testi väärtus on see, et see suudab tuvastada ataksiani viivate aju kõrvalekallete olemasolu. Kui väikeaju on düsfunktsionaalne, tekib nn "Rombergi sümptom" - vapustav või isegi langev.

Peamine viis selle haiguse diagnoosimiseks on siiski leida selle juhtumid patsiendi pereliikmete seas, kuna enamasti on sellel haigusel, nagu juba mainitud, pärilik iseloom. Samuti kasutatakse haiguse määramiseks molekulaarseid geneetilisi meetodeid. Aju ja seljaaju kahjustused diagnoositakse magnetresonantstomograafia ja mõne muu protseduuri abil. Põhjalik DNA diagnostika, mida kasutatakse ka haiguse avastamiseks, hõlmab materjali hankimist kõigilt patsiendi pereliikmetelt, nimelt tema vanematelt, vendadelt ja õdedelt.

Ravimeetodid

Ataksiat ravitakse vastavalt haiguse tüübile. Neid patsiente ravib tavaliselt neuroloog. Ta määrab üldise tugevdava ravi, mis seisneb B-vitamiinide ja muude ravimite võtmises; määratakse ka füsioteraapia harjutuste erikursus, mis aitab ületada koordinatsioonihäireid ja tugevdada lihaseid. Lisaks nendele meetmetele hõlmab Friedreichi ataksia ravimite võtmist, mis parandavad mitokondrite (rakkude energiaorganellid) toimimist - merevaikhape, E-vitamiin, koensüüm Q10 ja mõned muud ravimid.

Louis-Bar'i haigus hõlmab lisaks immuunsüsteemi taastamist. Ravi toimub immunoglobuliiniga. Patsient peaks oluliselt piirama päikese käes viibimist, kiiritusravi ja röntgenikiirgus on talle ka vastunäidustatud..

Siiski ei saa öelda, et ataksia pärilikke vorme saaks täielikult ravida. Tõenäoliselt on oodata neuropsühhiliste häirete progresseerumist. Selliste patsientide töövõime on oluliselt vähenenud, nad ei saa töötada paljudel ametitel. Nõuetekohase ravi korral on patsiendil palju võimalusi elada kõrge vanuseni, kuigi see elu ei saa tõeliselt rahuldust. Kuna haigus on pärilik, ei tohiks seda tüüpi ataksia all kannatavad inimesed sünnitada oma lapsi, kellele haigus võib hästi levida.

Selle haiguse ravi peaks olema õigeaegne, kuna viivitusega võivad tekkida mitmesugused komplikatsioonid. Kõige sagedamini täheldatakse südamepuudulikkust, millega kaasneb õhupuudus, kiire väsimus ja tursed. Südamepuudulikkus võib omakorda põhjustada kopsuturset. Kõik see võib lõppeda surmaga..

Kui haigus ei ole geneetilist laadi, siis saab selle täielikult ravida. See võib aga vajada operatsiooni. Kui haigus tekkis ajukasvaja tagajärjel, tuleks see eemaldada. Samuti on vaja kõrvaldada ajuverejooks ja vabaneda abstsessist, mille järel määratakse antibiootikumravi.

Juhtub, et haiguse põhjuseks oli kõrvapõletik. Sellisel juhul määratakse antibiootikumid. Koos põhihaiguse kõrvaldamisega on võimalik taastada kuulmine, kui see oli häiritud.

Liikumishäirete häirega patsientidel on kõik võimalused saada tõsiseid vigastusi. Seetõttu peavad nad elama erilist eluviisi. Näiteks peaksite loobuma auto juhtimisest, töötamisest elektritööriistadega. Soovitav on olla pidevalt hästi valgustatud kohtades, mis parandab keskkonnamõju ja aitab vältida vigastusi. Trepist üles ronides peaksite piirdest kinni hoidma või veelgi parem - ronige ainult kõrvalise inimese saatel või kasutage lifti, kui hoones seda on.

Ataksia

Ataksia on vaevus, mis on ebaõnnestumine erinevate lihaste motoorsete toimingute järjepidevuses lihasnõrkuse puudumise taustal. Lihtsamalt öeldes on ataksia sageli täheldatud motoorne düsfunktsioon, neuromuskulaarne defekt, sageli geneetiline. Lisaks võib see tekkida B12-vitamiini tõsiste katkestuste tõttu, mis viib ajuinsuldini. Vaadeldava vaevuse korral muutuvad motoorsed toimingud moonutatuks, kohmakaks, nende koordinatsioon ja kord on häiritud, motoorsete toimingute ajal ja seisvas asendis täheldatakse tasakaalu tasakaalustamatust. Jäsemetes saab tugevust säilitada või veidi vähendada.

Põhjustab ataksiat

Motoorsete operatsioonide koordineerimise puudumine avaldub liikumiste täpse ja sujuva teostamise halvenemises. Kirjeldatud seisund on põhjustatud patoloogilistest protsessidest, mis põhjustavad väikeaju degeneratsiooni või aferentsete radade hävimist.

Tserebellaarne ataksia võib olla põhjustatud toksilisest mürgistusest, mis on põhjustatud teatud farmakopöaravimite, alkoholi sisaldavate vedelike või ravimite kasutamisest, nakkusprotsessidest ja nakkusjärgsetest seisunditest (näiteks HIV), põletikust (hulgiskleroos), vitamiinipuudusest, endokriinsetest häiretest (hüpotüreoidism), kasvajast ja neurodegeneratiivsed protsessid, struktuursed patoloogiad (näiteks arteriovenoossed väärarendid).

Tundlik ataksia on põhjustatud:

- tagumine valge aine, mis on aju komponent (aju tõusuteed), sagedamini trauma põhjustatud;

- perifeersed närvistruktuurid, mida provotseerib aksonaalne degeneratsioon (aksonopaatia), segmentaalne demüeliniseerimine, sekundaarne degeneratiivne protsess (närvilõpmete lagunemine);

- tagumised juured kokkusurumise või vigastuse tõttu;

mediaalne silmus (keskaju anatoomiline komponent), mis on selle raja element, mis kannab impulsse parietaalsesse segmenti ja väikeaju, mis võimaldab kindlaks teha keha või selle elementide asukohta ruumis;

- taalamus, millel on märkimisväärne roll reflekside reguleerimisel.

Sageli on selle kirjeldatud haiguse vorm tingitud parietaalse segmendi hävitamisest kontralateraalsest servast..

Tundliku ataksia võib sageli vallandada järgmised vaevused: seljaaju, funikululaarne müeloos, mis avaldub aju nööride (külgmised ja tagumised) lagunemisel, mis on tingitud pikaajalisest B12 defitsiidist, teatud tüüpi polüneuropaatiatest, vaskulaarsetest patoloogiatest, kasvajaprotsessidest..

Seda ataksia vormi leidub ka Friedreichi tõve korral, mis on haruldane haigusvorm, mille etioloogiline tegur on pärilikkus..

Vestibulaarne ataksia on põhjustatud degeneratiivsetest protsessidest, mis mõjutavad kortikaalset keskust, vestibulaarset närvi, tuumasid ja aju labürinti. Analüüsitud häiretüüpi täheldatakse kõrvahaiguste, Meniere'i sündroomi (sisekõrva endolümfi sisalduse suurenemine), varre entsefaliidi, kasvajaprotsesside korral..

Spinotserebellaarne ataksia liigitatakse päriliku päritoluga haiguseks. See tekib siis, kui närvisüsteemi struktuurielemendid hävitatakse. Vaadeldavat hävingut iseloomustab eskaleerumine, see tähendab, et aja jooksul muutuvad need hullemaks. Kõige sagedamini on Friedreichi ataksia.

Sageli täheldatakse kirjeldatud häirevormiga väikeaju atroofiat, mille tagajärjel Pierre-Marie satub väikeaju ataksiasse, mis edastatakse domineeriva pärandimehhanismi kaudu. Lihtsamalt öeldes toimub rikkumine vanema ebanormaalse geeni ülekandmise tõttu. Võib eristada mitmeid eksogeense iseloomuga tegureid, mida peetakse nn katalüsaatoriteks, mis provotseerivad haiguse algust ja halvendavad selle kulgu. Nende käivitajate hulka kuuluvad erinevad nakkusprotsessid (tüüfus, brutselloos, püelonefriit, düsenteeria, bakteriaalne kopsupõletik), trauma, rasedus, mürgistus.

Kirjeldatud patoloogia frontaalne vorm ilmneb frontaalse segmendi ajukoore või kuklakujulise-ajalise tsooni hävitamise tõttu. Sageli esineb insuldi, trauma, ajus esinevate kasvajaprotsesside, abstsesside, hulgiskleroosi, polüneuropaatia tagajärjel.

Ataksia sümptomid

Ataksia mõistmiseks, mis see on, on soovitatav pöörduda selle mõiste etümoloogia poole, mis kreeka keelest tõlgituna tähendab "häiret". Analüüsitud termin on sageli esinev motoorikahäire, mis on põhjustatud impulsside ülekande ebaõnnestumisest. Haigus ilmneb motoorsete operatsioonide mittevastavusest lihasnõrkuse puudumise taustal. Kirjeldatud häire ei ole eraldi nosoloogiline vorm, vaid on närvisüsteemi mis tahes düsfunktsiooni tagajärg või ilming.

Vaatlusalune patoloogia põhjustab motoorsete toimete tõttu järjestuse ja järjepidevuse kaotuse. Need muudetakse ebatäpseks, ebamugavaks, kõndimine kannatab sageli. Mõnes olukorras võib täheldada kõnehäireid.

Analüüsitud patoloogia staatilist tüüpi tõendab stabiilsuse rikkumine ainult seisvas asendis. Kui motoorsete toimingute sooritamisel tekib koordinatsioonihäire, räägivad nad kirjeldatud rikkumise dünaamilisest vormist.

Tserebellaarne ataksia avaldub ataktilise jäseme lihastoonuse vähenemises. Väikeaju kahjustuse tõttu motoorsete toimingute rikkumisel ei piirdu ilmingud ainult konkreetse lihase, lihasrühma ega ühe liigutusega. See ataksia variatsioon on tavaline. Sellel on spetsiifilised sümptomid: defektid seistes ja kõnnakus, jäsemete koordinatsiooni halvenemine, aeglane kõne koos sõnade hajutatud hajutamisega, tahtlikud värinad, silmamunade võnkuv spontaanne liikumine, lihastoonuse langus..

Tundlik ataksia uurimisel ilmnevad järgmiste sümptomite korral: nägemise abil kontrolli all hoidmise koordineerimise tingimuslikkus, lihas-liigesetundlikkuse häired, vibratsioonitundlikkus, stabiilsuse kaotus suletud silmadega Rombergi asendis, kõõluse reflekside vähenemine või seiskumine, kõndimise ebastabiilsus.

Selle haiguse variatsiooni spetsiifiline sümptom on kõndimise tunne, justkui vati peal. Liikumisdefektide kompenseerimiseks püüavad patsiendid alati oma jalgade alla vaadata, tugevalt painutada ja alajäsemed kõrgele tõsta, langetades need jõuga põrandapinnale..

Friedreichi ataksia peamine ilming on ebakindel, ebamugav kõnnak. Patsientidel on ulatuslikud sammud. Nad astuvad jalad laiali, keskelt kõrvale kaldudes. Haiguse süvenedes levivad koordinatsioonihäired näole, ülajäsemetele ja rindkere lihastele. Näoilmed muutuvad ja kõne muutub aeglasemaks, tõmblevaks. Periostaalsed ja kõõluste refleksid puuduvad või on need minimaalselt viidud. Kuulmiskahjustused on tavalised.

Pierre-Marie väikeaju ataksia on kroonilise kulgemisega progresseeruv haigus. Selle peamine sümptom on neuromuskulaarsed motoorsed düsfunktsioonid, mis ei piirdu ainult üksikute motoorsete toimingute või lihaste rühmaga. Seda ataksia variatsiooni eristab järgmised spetsiifilised ilmingud: kõnnaku- ja staatilised häired, kehavärinad ja jäsemete värisemine, lihastõmblused, hilinenud kõne, silmamunade spontaansed stabiilsed võnkumisliigutused, käekirja muutused, lihastoonuse langus.

Vestibulaarsel ataksial on järgmised spetsiifilised sümptomid: sümptomite raskusastme sõltuvus keha ja pea motoorsetest toimingutest ning pööretest, sügavad seisu- ja kõndimishäired ilma kõnehäireteta.

Lisaks iseloomustab seda ataksia variatsiooni:

- horisontaalne nüstagmus (silmamunade spontaansed võnkuvad horisontaalsed liikumised, mida iseloomustab kõrge sagedus);

- terav pearinglus, mis esineb isegi lamavas asendis, millega sageli kaasneb iiveldus;

- kalduvus kukkuda, on raputatud kõnnak ja kõrvalekalle mõjutatud külje suunas (selliseid kõrvalekaldeid täheldatakse ka seistes või istudes);

- kuulmispuude on haruldane.

Säilitatakse käte motoorsete toimingute kooskõlastamine ataksia arvestatava variatsiooniga. Torso, pea või silmade pööramisel paljunevad sümptomid sunnivad patsienti neid motoorset toimingut aeglaselt tegema ja püüdma neid vältida. Häiritud koordinatsiooni kompenseerib visuaalne kontroll ja seetõttu ei tunne inimene silmi sulgedes enesekindlust. Liigeste-lihaste vastuvõtlikkuse häireid pole. Kui pearinglust täheldatakse lamavas asendis suletud silmadega, märgitakse sageli unehäireid.

Samuti märgitakse sageli vegetatiivseid reaktsioone: näo õhetus või kahvatus, hirmutunne, südame löögisageduse suurenemine, pulsi labiilsus, suurenenud higistamine. Haiguse kortikaalse vormi korral täheldatakse motoorseid häireid, mis väljenduvad kõnnaku rikkumises. See märk sarnaneb väikeaju hävitamise ilmingutega. Patsiendil tekib ebastabiilsus, kõnnaku ebakindlus. Kõndimise käigus on tema keha kallutatud tahapoole (Henneri sümptom), jalgade asukoht on ühes joones, sageli on jäsemetes "takerdumine".

Spinotserebellaarset ataksiat iseloomustavad mitmesugused ilmingud, mille võtmeks on koordinatsioonihäired. Samuti iseloomustavad vaevust silmade motoorsed häired, mis väljenduvad pilgu liigutamisel teravate jõnksuvate silmaliigutustena. Sageli esineb neelamishäireid, kõnehäireid, kuulmisüsteemi toimimise vähenemist, defekatsiooni ja urineerimise rikkeid, jäsemete halvatus, patoloogilisi reflekse.

Ataksia tüübid

Kliiniline meditsiin eristab mitmeid ataksia variatsioone: tundlik, frontaalne, väikeaju, vestibulaarne, funktsionaalne ja pärilik, näiteks Friedreich, Pierre-Marie ja Louis Bara ataksia.

Tundlik vorm on tingitud tundlikkuse sügavate sortide lüüasaamisest. Analüüsitavas vormis esineb liiges-lihase vastuvõtlikkuse talitlushäireid, mis saavad teavet subjekti torso paigutamise kohta ruumis, vibratsioonitundlikkuse häirete, rõhu ja kaalu aistingu häirete kohta. On olemas "tembeldav kõnnak", mis väljendub jäsemete liigses paindumises ja ülemäära tugevas kõnnakus. Haige indiviid kaotab sageli ettekujutuse oma keha elementide paiknemisest ruumis, ei tunne motoorsete toimingute suunda. Seda tüüpi patoloogiat põdevad katsealused üritavad motoorseid häireid kompenseerida nägemise kaudu: kõndides vaatavad nad alati oma jalgu, mis võimaldab ataksiatunnet vähendada. Kuid suletud silmadega ei saa patsiendid liikuda..

Kirjeldatud ataksiatüübi peamine diferentsiaaldiagnostiline kriteerium on sümptomite ilmnemine või ilmingute märkimisväärne suurenemine nägemise abil kontrolli puudumisel, näiteks suletud silmadega, pimedas.

Selle vormi võib leida ülemistest jäsemetest, mis avaldub pseudo-atetoosis, mis on aeglane ussilaadne motoorne operatsioon kätega koos visuaalse kontrolli kaotamisega. Pseudo-atetoosi ja ataksia tundliku vormiga kaasnevad alati jäsemete sügava tundlikkuse häired.

Tekib ataksia väikeaju variatsioon, mis toimub väikeaju degeneratiivsete protsesside ajal. Diagnoosi iseloomulik kriteerium on indiviidi võimetus täpselt vastu pidada Rombergi positsioonile. Patsiendid langevad väikeaju kahjustatud segmendi suunas. Haiguse selle variatsiooni all kannatavad patsiendid jalutades hämarduvad, nende jäsemed asuvad laiali. Nende liikumist iseloomustab pühkimine, aeglus ja kohmakus. Erinevalt vaadeldava patoloogia tundlikust mitmekesisusest ei täheldata selle ataksia variatsiooni korral tugevat suhet nägemisega. Samal ajal on patsientide kõne aeglane, venitatud ning käekiri muutub ebaühtlaseks ja laiahaardeliseks. Harva esineb väikeaju hävitamise küljel lihastoonuse langus ja kõõluse reflekside ebaõnnestumised. Kirjeldatud ataksia variatsioon on sageli hulgiskleroosi, mitmesuguse entsefaliidi ja pahaloomuliste kasvajaprotsesside märk..

Vestibulaarse tüüpi ataksia ilmub vestibulaarse aparatuuri mis tahes struktuuride kahjustuste tõttu. Süsteemse peapööritust peetakse võtmemärgiks: subjekt näeb, et ümbritsevad objektid liiguvad ühes suunas. Pea pööramine muudab pearingluse hullemaks. Sageli kaasneb selle vormiga iiveldus, horisontaalne nüstagm. See võib olla varre entsefaliidi, mitmete kõrvahaiguste, aju vatsakeste tõsiste kasvajaprotsesside tunnuseks..

Uurimisel ei ole indiviidil võimalik kõndida paar sammu otse kinniste silmadega. Ta kaldub alati etteantud suunast kõrvale. Tema tee saab olema nagu täht. Kui patsient üritab tõusta ja astuda paar sammu, siis kukub ta sageli mõjutatud labürindi suunas ning vestibulaarse aparaadi stimulatsioon ja pea pöörlemine mõjutavad sageli kukkumise kulgu..

Frontaalne ataksia kaasneb sageli selliste vaevustega nagu insult, ajukasvajad, hematoomid, entsefaliit. Vaadeldava patoloogia vormi all kannatava indiviidi kõnnak muutub "purjus". Kõndides kaldub subjekt kõrvale hävitamise fookuse vastassuunas. Frontaalse segmendi tõsiste degeneratsioonide korral ilmub astasia-abasia, mis avaldub võimetuses kõndida või seista ilma kõrvalise abita jäsemete halvatuseta. Sageli kaasnevad selle tüübiga ka muud frontaalse tsooni (vaimne muutus, lõhnahäire) või temporo-kuklaluu ​​segmendi (osaline pimedus, kuulmis hallutsinatsioonid, mäluhäired käimasolevate sündmuste korral) hävitamise nähud.

Ataksia funktsionaalset vormi täheldatakse hüsteerilise geneesi neuroosis. Teda iseloomustab kõnnak, mis muutub dünaamikas ja pole omane ülaltoodud ataksiatüüpide kliinilisele pildile. See on kombineeritud hüsteerilise neuroosi sümptomitega..

Friedreichi ataksia on päriliku geneesi progresseeruv haigus. See ühendab väikeaju ataksia sümptomid ja tundlikud. Seda tüüpi mõjutab sagedamini meessugu. Haiguse debüüt langeb lapsepõlve perioodile ja suureneb kogu selle olemasolu vältel. Esialgu täheldatakse häireid alajäsemetel, mõjutades järk-järgult käsi ja pagasiruumi. Märgitakse ka visuaalseid defekte, liigese-lihase tunne on tõsiselt kahjustatud. Sageli väheneb lihastoonus, nõrgenevad kõõluse refleksid, tekib nüstagm ja sageli ka kuulmislangus. Lisaks on võimalik intellektuaalset funktsiooni järk-järgult langetada kuni nõtke staadiumini. Lisaks neuroloogilistele sümptomitele on Friedreichi ataksia all kannatavatel isikutel kyphoscoliosis (selgroo deformatsioon), müokardi düstroofia (müokardi struktuursed muutused). Seetõttu on mõne aja pärast õhupuudus, paroksüsmaalne südame algia, südamepekslemine.

Pierre-Marie ataksial on geneetiline etioloogia ja see avaldub noorena. Analüüsitud patoloogia arvestatava varieerumise korral täheldatakse jäsemete lihaste tugevuse vähenemist, lihaste toon suureneb ja kõõluse refleksid paranevad. Sageli arenevad okulomotoorsed häired, nägemisteravuse langus, nägemisnärvi hävitamise tõttu on nägemisvälja piirang, ilmnevad süstemaatilised depressiivsed meeleolud, intelligentsus väheneb..

Louis-Bara ataksia on ka geneetiline patoloogia, mis ühendab närvisüsteemi, pärisnaha, silmade ja siseorganite hävitamist. Debüüdid varases lapsepõlves. Saab tuvastada sündides. Seda iseloomustavad progresseeruva väikeaju ataksia sümptomid ja kõrge eelsoodumus nakkushaiguste tekkeks. On vähenenud refleksid, kõne monotoonsus. Samuti märgitakse sageli kasvu pidurdumist ja intellektuaalse arengu mahajäämust. Haiguse selle variatsiooni spetsiifiline kriteerium on telangiektaasia (pärisnaha väikeste kapillaaride laienemine), mis on väljendatud epidermise väikeste punakate pikliku täppidena, mis on täidetud naha all nähtavate väikeste kapillaaride võrguga.

Ataksia ravi

Terapeutilise käigu määramiseks peate kõigepealt mõistma, mis on ataksia inimestel. Vaadeldava patoloogia olemus on motoorsete tegude tõsine mittevastavus ja koordinatsiooni defekt, mis pole põhjustatud lihasnõrkusest. Kirjeldatud patoloogilist sümptomatoloogiat võib täheldada jäsemetel või puudutada kogu keha. Lisaks on ataksias tavalised kõnefektid ja mitmed autonoomsed düsfunktsioonid..

See vaevus on kohaliku iseloomuga sündroom, mis aja jooksul kasvab kogu inimkehas, põhjustades muid patoloogiaid. Seetõttu on terapeutilise strateegia valimisel oluline suunata see ataksiat põhjustanud probleemi olemuse väljajuurimiseks..

Mis on ataksia inimestel, tuleks sellest aru saada, et sellega pädevalt toime tulla.

Ataksia on kompleks defekte, mis toovad kaasa patsiendi motoorsete toimingute juhuslikkuse. Kirjeldatud hävingu all kannatavad isikud ei suuda oma liikumist kontrollida.

Ataksia ravi on keeruline protsess, kuna korrigeeriv tegevus peaks olema suunatud mitte niivõrd sümptomite likvideerimisele ja manifestatsioonide nõrgenemisele, vaid pigem etioloogilise teguri kõrvaldamisele. Selle saavutamiseks on sageli vaja kasutada kirurgilist sekkumist, näiteks tsüsti või kasvajaprotsessi kõrvaldamiseks.

Enne ravistrateegia valimist peab arst kindlaks määrama kõnealuse vaevuse vormi, kuna iga tüüp määrab ravi eripära ja eeldab erinevaid korrigeerivaid meetodeid, kuna eri tüüpi ataksia etioloogiline tegur ei ole sama. Näiteks Louis-Bara ataksia korral täheldatakse spetsiifilist sümptomit - telangiektaasiat, millel puuduvad tõhusad parandusmeetodid. Siin on võimalik ainult pädev hooldus, immuunpuudulikkuse korrigeerimine ja lähedaste tugi.

Kui joobeprotsessid on põhjustanud ataksiat, siis esimene samm on mürgistuse põhjuse kõrvaldamine ja keha vitamiinipreparaatidega toitmine. Vestibulaaranalüsaatori häirete korral kasutatakse antibakteriaalseid aineid ja hormoone.

Friedreichi ataksiaga mängivad sümptomite leevendamisel olulist rolli mitokondrite tööd toetavad ravimid (riboflaviin, merevaikhape, E-vitamiin)..

Sümptomaatiline ravi hõlmab järgmisi algoritme. Kõigepealt viiakse läbi üldised tugevdamismeetmed, sealhulgas vitamiinravi ja antikoliinesteraasi toimeainete määramine, spetsiaalselt välja töötatud harjutuste süsteem, mille eesmärk on tugevdada lihaseid ja vähendada düskoordinatsiooni nähtusi. Samuti on näidatud B-rühma vitamiinipreparaatide, tserebrolüsiini, immunoglobuliinide, ATP, riboflaviini määramine.

Päriliku geneesiga ataksiate prognoos ei ole eriti soodne, kuna närvihäired ja vaimsed düsfunktsioonid progresseeruvad. Töövõime langus. Sümptomaatiline teraapia suudab ära hoida korduvaid nakkushaigusi ja mürgistusprotsesse, mis võimaldavad patsientidel elada kõrge eani..

Autor: psühhoneuroloog N. N. Hartman.

Meditsiinilise ja psühholoogilise keskuse "PsychoMed" arst

Selles artiklis esitatud teave on mõeldud ainult teavitamise eesmärgil ega asenda professionaalset nõu ja kvalifitseeritud meditsiinilist abi. Kui teil on vähimatki ataksiakahtlust, pidage kindlasti nõu oma arstiga!

Lisateavet Migreeni