Põhiline / Ärahoidmine

Kuidas ataksia avaldub lastel ja selle ravimisel

Laste ataksia avaldub koordinatsiooni puudumisena liikumise või mis tahes toimingute ajal ning on mõnede haiguste sümptom.

Miks on ataksia lapsel?

Tavaliselt toimub lapsel, nagu ka täiskasvanul, igasugune liikumine automaatselt, raskusi tekitamata. Sellise aktiivsuse reguleerimist teostavad väikeaju, ajukoor, alakoore tuumad ja seljaaju moodustised..

Sellised väikeaju struktuursed moodustised nagu jalad (neid on ainult kolm paari) suhtlevad ülejäänud närvisüsteemiga, mis kontrollivad koordinatsiooni. Nende struktuuride talitlushäire viib ataksia tekkeni. Õige liikumise kontroll pärineb lihaskoes, liigestes ja kõõlustes asuvatest retseptoritest. Sel viisil siseneb teave väikeaju ja seejärel ajukooresse, kus seda töödeldakse, ja antakse käsk vastupidises suunas, perifeeriale.

Ataksia võib avalduda juhul, kui lapsel on sünnituse ajal tekkinud vigastused, pärilik eelsoodumus, radioaktiivse ainega kiiritamise ajal, pärast teatud ravimite võtmist, maksapõletik, ajuhalvatus või hulgiskleroos, kilpnäärme hüpofunktsioon, traumaatilised vigastused pärast sündi saadud pead. Lapse viirusnakkus võib provotseerida ataksiat. Sageli kaasnevad ataksiaga sellised tõsised haigused nagu hernia või aju tilk, väikeaju abstsess.

Ataksia tüübid ja ilmingud

Lapse ataksia võib olla staatiline (võimetus seistes tasakaalu hoida) ja dünaamiline (motoorse koordinatsiooni halvenemine).

Samuti eristatakse ataksiat:

  • Väikeaju. See ilmneb ebastabiilsusest seistes või kõndides, kõndimise ebakindlusega, beebi jaoks on iseloomulik väikeaju ataksia, laiali asetsevad jalad, langevad küljele. Täheldatakse katkendlikku või kõnet. Erinevalt tundlikust versioonist ei aita nägemise kontroll liikumise ajal. Kui mõjutatakse väikeaju erinevaid osi, täheldatakse iseloomulikke kõrvalekaldeid. Näiteks väikeaju ajupoolkerad vastutavad jäsemetes liikumise eest ja nende toimimise katkemine viib käte ja jalgade koordinatsiooni muutumiseni. Alla kolme aasta vanustel lastel täheldatakse ägedat väikeaju ataksiat mitu nädalat pärast viirusnakkust (näiteks tuulerõuged). Tavaliselt kaob see iseenesest ja mitu kuud ilma spetsiaalse ravita, kuid mõnikord võib see muutuda krooniliseks või korduvaks vormiks..
  • Frontaalne. Sellise patsiendi, nagu purjus, käik on väga vapustav ja sageli kahjustuse küljele viidud. See on kombineeritud teiste sümptomitega, mida täheldatakse kortikaalsete häirete korral - lõhna vähenemine või puudumine, halvenenud mälu funktsioon, kuulmis hallutsinatsioonid.
  • Labürint. See avaldub ebamugavuses kõndimisel, millega kaasneb iiveldus ja mõnikord oksendamine, pearinglus. Nüstagmus või kuulmispuude on tavaline nähtus. Täheldatud vestibulaarse aparatuuri kahjustustega.
  • Tundlik. Mõjutatud on närviimpulsside teed. Ataksia on rohkem väljendunud, kui silmad on suletud, see tähendab, kui liikumist pole visuaalselt võimalik kontrollida.
  • Psühhogeenne. See areneb hüsteeria tagajärjel, seda tüüpi ataksiaga käimine on veider ja võib sarnaneda uisutamise või vaiadega kõndimisega. Lastel väga harva.

Alla ühe aasta vanuste laste väikeaju ataksia määratakse raskustega, kuna sel perioodil toimub kõnnaku moodustumine ja selle ebastabiilsus on seletatav just selle faktiga. Kohmakus ja värisemine hakkavad silma hiljem, kui tema eakaaslased juba enesekindlalt liiguvad ja jooksevad..

Ataksia sümptomite korral peate viivitamatult pöörduma uuringu saamiseks arsti poole ja selgitama välja selle põhjus. See märk võib anda märku üsna tõsisest haigusest ja vähimgi viivitus võib põhjustada tõsiseid tagajärgi.!

Mida arst saab teha?

Ataksia põhjuse väljaselgitamiseks saadetakse laps uuringutele. Ta peab läbima CT ja MRI, DNA diagnostika (kahtlustatuna koormatud perekonna ajaloos), EEG, ultraheli diagnostika. Vajadusel võetakse CSF seljaajust punktsiooniga.

Haiguse tõsiduse määrab kogenud arst, kes kontrollib jäsemete liikumise koordineerimist. Vanematel lastel saab patoloogiat tuvastada järgmiselt. Kui väikeaju on kahjustatud, tehakse sageli sõrme-nina test. Patsiendil palutakse sirutada käed välja ja puudutada nimetissõrmega korduvalt ninaotsa. Seda tehakse avatud ja suletud silmadega. Kui väikeaju struktuur on häiritud, jääb patsiendil puudu ja käsi või kogu käsi hakkab ninale lähenedes värisema..

Ka Schilderi test on soovituslik. Patsient sirutab suletud silmadega käed ette. Siis palub arst tal ühe käe üles tõsta ja seejärel langetada teise horisontaalselt asetsevale tasemele. Kui esineb väikeaju talitlushäire, langeb käsi madalamale.

Laste ataksia ravi on sümptomaatiline ja kaasasündinud vormis on see suunatud peamiselt motoorsele ja sotsiaalsele rehabilitatsioonile, mille eesmärk on õpetada last tavapärase eluga kohanema..

Aju ringluse parandamiseks on ette nähtud nootroopikumid, B-rühma vitamiinid, massaaži- ja füsioteraapia harjutused, treenimine stabiliseetrilise platvormi abil, logopeedi tunnid kõnepuude korral. Ataksiaga lastel on kasulik kasutada ka tugevdavaid protseduure ning tugeva närvilisuse korral tuleks anda rahusteid.

Üsna sageli võib laste ataksia ise teatud ajani välja minna. Ataksia raskete ja ägedate vormide korral kasutatakse intravenoosset immunoglobuliini manustamist, kortikosteroidravi, plasmavahetusravi.

Selle sümptomi arengu varases staadiumis aitavad füsioteraapia tehnikad hästi..

Mis on ataksia oht lastel, selle nähud ja ravimeetmed

Sisu

Laste termin ataksia tähendab sellist motoorsete funktsioonide rikkumist, mis väljendub liigutuste vales koordineerimises. Teatud liikumiste rakendamine viiakse läbi ajukoore ja väikeaju töö tõttu.

Ülejäänud kesknärvisüsteemiga ühendatakse väikeaju kolme jalgapaari abil. Kui lihaste innervatsioon projitseeritakse väikeajule, on keha üsas esindatud keha lihased ning poolkeradel käte ja jalgade lihased. Liigeste, kõõluste, sidemete retseptorid võimaldavad väikeajal pidevalt saada teavet liikumisaparaadi seisundi kohta. Seljaaju kanalite kaudu saadud teave siseneb ajukooresse ja väikeaju. Seal neid töödeldakse ja luuakse lihastoonuse täpsus, korrektsus, koordinatsioon ja reguleerimine.

See on tähtis! Väikeaju ja selle juhtide kahjustamine aitab kaasa kõndimis- ja seismisprotsessi häiretele, värisemise, kõnekõne, vähenenud rõhu, nüstagmi, käekirja muutuste jne arengule..

Miks areneb ataksia lapsepõlves?

Lapse ataksia võib avalduda siis, kui tema keha mõjutavad järgmised tegurid:

  • Geneetilised kõrvalekalded.
  • Sünnituse ajal tekkinud vigastused.
  • Nakkuslikud patoloogiad.
  • Seljaaju ja aju negatiivsed reaktsioonid ravimite võtmisele.
  • Kiirgusega kokkupuude.
  • Hepatiit.
  • Aju halvatus.
  • Aju hernia.
  • Vigastused ja löögid.
  • Hulgiskleroos.
  • Abstsess väikeajus.

Lapse ataksia klassifikatsioon

Lapse ataksia võib olla staatiline, see tähendab, et tasakaaluhäire tekib seisvas asendis, ja dünaamiline, kui tekib puudulik koordinatsioon.

Järgmised haigustüübid on liigitatud päritolu järgi:

  • Tserebellaarne ataksia - tekib liikumisulatuse rikkumine, kõnnak sarnaneb purjus inimese liikumisega ja sellega kaasnevad sageli kõnehäired.
  • Frontaalne ataksia - see areneb siis, kui otsmik-väikeajukanalid on kahjustatud ja mõjutab haiguskoldele vastupidist külge.
  • Labürindi ataksia - esineb liigutuste kooskõlastamise rikkumine, millega kaasneb kuulmissüsteemi talitlushäire, nägemisorganite tahtmatud liigutused, tinnitus ja pearinglus. See vorm areneb vestibulaarse aparatuuri ja aju juhtivate kanalite kahjustusega.
  • Tundlik ataksia - see avaldub lihaste-liigeste töö rikkumise või polüneuriidiga perifeeria tagumiste sambade, juurte ja närvide kahjustuse tagajärjel.
  • Psühhogeenne ataksia - areneb lapsel hüsteeria taustal ja avaldub mitmesugustes kõnnakuhäiretes, mis meenutavad uiskudel libisevat või vaiadel kõndivat inimest.

Kuidas haigus areneb

Liikumiste ja kõnnaku koordinatsiooni kahjustuse olemasolu, kui väikeaju ataksia areneb lastel, võib täheldada pärast esimest eluaastat. Sageli jääb ataksia manifestatsioon märkamatuks kuni hilise eani, sest kõnnakuprotsesside moodustumine võtab kaua aega..

Haiguse diagnoosimine

Kui ebakindla kõnnaku moodustumine, liikumiste koordineerimise halvenemine nõuab aju MRI või kompuutertomograafiat, mitmesuguseid labori- ja kliinilisi uuringuid.

See on tähtis! Samuti on ataksia diagnoosimisel vajalik füüsiline läbivaatus, kontrollitakse käte ja jalgade liikumise koordineerimist, millega seoses selguvad haiguse tunnused ja aste..

Järgnevad analüüsid hõlmavad järgmist:

  1. Nimmepiirkonna punktsioon - seljaaju ja aju ümbritseva väikese vedeliku koguse võtmine.
  2. MRI test magnetlainete abil seljaaju struktuuride pildistamiseks.
  3. Kompuutertomograafia on röntgenuuringu tüüp, mille abil tehakse seljaaju pildistamiseks arvutit.
  4. Vere- ja uriinianalüüsid.
  5. Pea ultraheli.

Lapse ataksia raviprotsessid

Lastel ei ole ataksia etioloogilist ravi.

Arstid määravad reeglina ravimeid, mis normaliseerivad aju verevoolu, B-vitamiine, harjutusravi, massaaži, erinevaid taastavaid protseduure ja rahustavate ravimite võtmist..

Ataksia lapse kehas võib mõne kuu jooksul ilma spetsiaalse ravita kaduda. Olukordades, kus tuvastatakse haiguse peamine põhjus, määravad arstid selle põhjuse ravi. Väga harva ei kao lapse patoloogia iseenesest.

Kui seda ei juhtu, tuleb laste ataksia raviks kasutada:

  1. Intravenoosne immunoglobuliin.
  2. Kortikosteroidid.
  3. Plasma vahetusteraapia.

Ravimid lihaste jõudluse parandamiseks on praktiliselt ebaefektiivsed. Füsioteraapia protseduurid võivad oluliselt leevendada koordinatsiooni puudumist, eriti kui neid korraldada lastele ataksia varajases staadiumis. Spetsialistid suhtuvad selle haiguse diagnoosimisse ja ravimisse lapsel tõsiselt, kuna see võib provotseerida tõsiseid tüsistusi ja segada normaalset elu tulevikus..

Kaasasündinud väikeaju ataksia

Üldine informatsioon

Inimeste väikeaju (ladina keeles väikeaju) asub kolju sees, pea tagaosas. Tavaliselt on väikeaju keskmine maht 162 kuupmeetrit. cm ja selle kaal varieerub 135–169 g piires. Väikeajal on kaks poolkera, mille vahel asub selle kõige iidsem osa - uss. Lisaks on see kolme jalgapaari abil ühendatud pikliku üsaga, silla ja keskajuga. See koosneb valgest ja hallist ainest, viimasest moodustuvad väikeaju ajukoor ja selle keha paarunud tuumad. Uss vastutab keha tasakaalu ja stabiilsuse eest ning poolkerad liigutuste täpsuse eest. Keha tasakaalu säilitamiseks saab väikeaju teavet keha erinevate osade proprioretseptoritelt ja teistelt organisatsioonidelt, mis on seotud inimkeha positsiooni kontrollimisega (alumised oliivid, vestibulaarsed tuumad).

Lihasrühmade pinge korral sihipäraste toimingute tegemisel, hoides keha tasakaalus, sisenevad väikeaju närviimpulsid. Nad jooksevad seljaaju ja ajukoore osa eest, mis vastutab liikumise eest. Pärast keerukat kontaktide süsteemi läbimist siseneb väikeajusse närviimpulsside voog, mis omakorda analüüsib seda ja annab välja "vastuse", mis on juba inimmõistusse jõudnud, st. ajukooresse ja seljaajusse. Tänu kõigi elundite hästi koordineeritud tööle muutub keha lihaste töö selgeks ja ilusaks. Väikeaju ja selle vermide kahjustused avalduvad staatika rikkumises, s.t. inimene ei suuda stabiilselt säilitada keha raskuskeskme stabiilset asendit, samuti tasakaalu.

Närvisüsteemi haiguste mõistet "ataksia" on kasutatud juba Hippokratese ajast alates ja siis tähendas see "häiret" ja "segadust", tänapäeval mõistetakse ataksiat liigutuste koordineerimise rikkumisena. Ataksia avaldub jäsemete kõnnaku- ja liikumishäirena, mis avaldub värisemisena toimingute sooritamisel, puudumisel, samuti tasakaaluhäirena seismis- ja istumisasendis..

Ataksiad on väikeaju, tundlikud, vestibulaarsed ja otsmikud. Kui väikeaju ja selle rajad on kahjustatud, tekib väikeaju ataksia. See haigus ilmneb ataksia sümptomitest seistes ja kõndides. Ajuataksiaga patsiendi käik sarnaneb purjus peaga, ta kõnnib ebakindlalt, sirutab jalad laiali, teda visatakse küljelt küljele, tavaliselt patoloogilise fookuse asukoha suunas..

Jäsemete treemor on tahtlik, inimene ei saa oma keha asendit kiiresti muuta. Samuti võib sageli täheldada asünergiat, see tähendab liigutuste koordinatsiooni puudumist, näiteks kui keha tahapoole kallutada, ei painuta jalad põlveliigestes, mistõttu on võimalik kukkumine. Väga sageli täheldatakse väikeaju ataksia korral "tükeldatud" kõnet, ladudes võib täheldada käekirja muutusi, mõnikord lihaste hüpotensiooni.

Kui kahjustus ulatub väikeaju poolkeradele, siis võib ussi mõjutamisel küljele, kus poolkera asub, tekkida jäsemete ataksia, siis areneb pagasiruumi ataksia.

Kui väikeaju ataksiaga patsient pannakse Rombergi asendisse (see tähendab püsti tõusma, jalgu tihedalt liigutades, käed keha külge surudes ja pead tõstes), siis on see asend ebastabiilne, inimkeha võib kõikuda, mõnikord tõmbab mõnda külge, otse üles kukkumiseks. Kui uss on kahjustatud, langeb patsient tagasi ja kui üks poolkera, siis patoloogilise fookuse suunas.

Tavalises olekus, kui on oht küljele kukkuda, liigub kukkumise küljel asuv jalg samas suunas, samal ajal kui teine ​​tõstetakse põrandalt, see tähendab "hüppereaktsioon". Tserebellaarne ataksia häirib neid reaktsioone; kergelt küljele surudes kukub see kergesti (surudesümptom).

Noores eas on inimese närvisüsteemil üsna suur neuroplastilisuse potentsiaal, s.t. närvisüsteemi omadus väliste või sisemiste muutuste mõjul kiiresti üles ehitada. Neuroplastilisuse väljaarendamiseks on vaja sama efekti korduste rida, mille tõttu toimuvad kesknärvisüsteemis biokeemilised ja elektrofüsioloogilised ümberkorraldused. Selle tulemusena tekivad kesknärvisüsteemi rakkude vahel uued kontaktid või muutuvad vanad kontaktid aktiivseks. Ja ataksia korral ei saa närvikudede kahjustuse tõttu moodustada peenete ja harmooniliste liikumiste oskusi.

Tuleb märkida, et ataksiat esineb umbes 1 kuni 23 inimesel 100 tuhande kohta (levimus sõltub piirkonnast). Ataksia areng ise on tavaliselt geneetiliselt määratud ja kaasasündinud väikeaju ataksia sümptomid ilmnevad lapsepõlves.

Tänapäevaste klassifikatsioonide järgi on väikeaju ataksiad:

  • Kaasasündinud väikeaju ataksiad (mitteprogresseeruvad, kui poolkerad või väikeaju vermid on vähearenenud või puuduvad).
  • Autosomaalne retsessiivne ataksia, mis esineb varases eas (Friedreichi ataksia). Friedreichi ataksiat kirjeldati esmakordselt 1861. aastal ja tavaliselt ilmnevad selle sümptomid lastel või alla 25-aastastel noortel. Haigus avaldub ataksia sümptomite, staatiliste häirete, ebakindla kõnnaku ja lihastoonuse vähenemisena. Sellest tulenev sensoorne häire viib kõõluse reflekside vähenemiseni. Friedreichi ataksiat iseloomustab luustiku ebanormaalne areng, "Friedreichi jala" ilmumine, s.t. jala lühenemine, selle kõrge kaar. Haigus ise areneb üsna aeglaselt, kuid viib patsientide puude ja voodihaigeks.
  • X-kromosoomiga seotud retsessiivsed ataksiad (X-kromosoomiataksia). Seda tüüpi ataksiat esineb väga harva, peamiselt meestel progresseeruva väikeaju puudulikkuse kujul.
  • Autosomaalselt retsessiivselt päritud Betteni tõbi on kaasasündinud häire. Seda iseloomustab kaasasündinud väikeaju ataksia, mis levib esimestel eluaastatel staatika rikkumise, liigutuste ja pilgu kooskõlastamise vormis. Sellised lapsed hakkavad peast kinni hoidma 2-3-aastaselt ning käivad ja räägivad veelgi hiljem. Vanusega kohaneb patsient oma seisundiga.
  • Hilise vanuse autosoomsed domineerivad ataksiad (neid nimetatakse ka spinotserebellaarseteks ataksiateks). See hõlmab Pierre Marie haigust. Seda tüüpi pärilik väikeaju ataksia avaldub 25–45-aastaselt ja mõjutab ajukoore rakke ja väikeaju rakke, seljaaju spinotserebellaarseid radu ja ponide tuumasid. Selle tunnused on ataksia ja püramiidne puudulikkus, tahtlik treemor, kõõluse hüperrefleksia, "tükeldatud" kõne. Mõnikord - straibism, ptoos, nägemise vähenemine. Väikeaju suurus väheneb järk-järgult, väga sageli väheneb intelligentsus ja depressiivsed seisundid. Muide, enamik autoreid peab Pierre Marie väikeaju ataksiat sündroomiks, mis hõlmab olivopontocerebellar (Dejerine-Thoma) ja oliocerebellar atroofiat (Holmesi tüüp), Marie-Foy-Alajuanini väikeaju atroofiat, samuti Lermitte olivorubrocerebellar atroofiat.

Kaasasündinud väikeaju ataksia sümptomid

Igasuguse ataksia tavalised sümptomid on ataksilised ilmingud. See on kõigi lihaste kooskõlastatud töö rikkumine liikumisakti eesmärgi saavutamiseks. Kaasasündinud väikeaju ataksia sümptomiteks on düsmetria, ebaproportsionaalne pingutus sihitud liikumise sooritamisel. Düssünergiat täheldatakse, kui üksikute lihaste koordinatsioon on häiritud, tahtlik treemor, rütmiline kõrvalekalle sihipärase liikumise õigest trajektoorist, mis suureneb sihtmärgile lähenemisel.

Igas silbis on stressis püsivad püstiasendis ebastabiilsuse tunnused, nüstagmus (silmamuna rütmiline kiire liikumine), samuti järsk kõne. Laste väikeaju ataksia sümptom on see, et laps hakkab hilja istuma ja kõndima ning tema kõnnak on ebakindel, laps justkui "väriseb".

Kaasasündinud väikeaju ataksia sümptomid ilmnevad lapse motoorsete funktsioonide hilinemisega, ta hakkab hilja istuma ja kõndima, vaimse arengu mahajäämus, kõne hilinemine. Tavaliselt kompenseeritakse aju funktsioonid 10. eluaastaks.

Diagnoosi kinnitamiseks on vaja läbi viia CT ja MRI uuringud, samuti DNA-testid, et määrata kindlaks geenid, mis viivad teatud patoloogiavormide tekkeni.

Kaasasündinud väikeaju ataksiate ravi

Haiguse ravi hõlmab patsiendi motoorse ja sotsiaalse rehabilitatsiooni meetmeid, nii et patsient kohaneks oma defektiga. Soovitatav on füsioteraapia, kõndimistreening, logopeed, treenimine stabiilsel platvormil.

Mõnikord võib kaasasündinud väikeaju ataksiate ravimravi sõltuvalt ataksia tüübist läbi viia lihasrelaksantide, nootroopikumide ja krambivastaste ravimitega. Pierre Marie haiguse raviks kasutatakse lihastoonuse vähendamiseks ravimeid (B-rühma vitamiinid, baklofeen, meliktiin, kondelfiin).

Ataksia-telangiektaasia lastel

Meditsiinieksperdid vaatavad kogu iLive'i sisu üle, et see oleks võimalikult täpne ja faktiline.

Teabeallikate valikul on meil ranged juhised ja lingime ainult mainekate veebisaitide, akadeemiliste uurimisasutuste ja võimaluse korral tõestatud meditsiiniuuringutega. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele.

Kui usute, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage klahvikombinatsiooni Ctrl + Enter.

Ataksia-telangiektaasia võib lapsel oluliselt erineda. Progresseeruv väikeaju ataksia ja telangiektaasiad esinevad kõigil inimestel ning sageli leidub nahal kohvi ja piima. Kalduvus infektsioonidele ulatub väga raskest kuni mõõdukani. Pahaloomuliste kasvajate, peamiselt lümfoidse süsteemi kasvajate, väga kõrge esinemissagedus.

ICD-10 kood

Patogenees

Tüüpilised immunoloogilised muutused ataksia-telangiektaasiaga patsientidel on rakulise immuunsuse häired T-lümfotsüütide arvu vähenemise, CD4 + / CD8 + suhte inversiooni näol, peamiselt CD4 + rakkude vähenemise tõttu ja T-rakkude funktsionaalse aktiivsuse näol. Seerumi immunoglobuliinide kontsentratsioonide osas on kõige iseloomulikumad muutused IgA, IgG2, IgG4 ja IgE vähenemine või puudumine, harvemini tuvastatakse immunoglobuliinide kontsentratsioonid, mis on lähedased normaalsele või disimmunoglobulinemiale, IgA, IgG, IgE järsu languse ja IgM olulise suurenemise näol. Iseloomustab antikeha tootmise rikkumine vastusena polüsahhariidi ja valgu antigeenidele.

Ataksiline sündroom lastel: sümptomid

Ataksia viitab motoorsele koordinatsioonile. Kõige märgatavam liikumise ajal või siis, kui laps üritab hoida istuvat rühti.

Imikueas tuleb erilist tähelepanu pöörata mõnele konkreetsele haigusele, näiteks ataksia sündroom opsokloonus müokloonus, sest põhihaiguse protsess on operatsioonile kohane.

Lapsepõlves ja koolieas vajavad teatud seisundid (insult, äge väikeaju) kohest äratundmist ja visualiseerimist, teised (nakkusjärgne ataksia, põrutus) vajavad hoolikat jälgimist.

Lõpuks tuleb mainida ataksias esinevaid haigusi, mis esinevad väljaspool kesknärvisüsteemi, näiteks Guillain-Barré sündroom.

Sõna ataxia tuleneb kreekakeelsest sõnast ataktos, mis tähendab "korra puudumist". Ataksiat iseloomustab kehahoia ja liikumise vabatahtliku koordinatsiooni halvenemine. Lastel on see kõige märgatavam kõndimise ajal, kuid see võib esineda istudes, seistes või siis, kui laps liigutab käsi, jalgu, silmi.

Ülevaade

See ülevaade keskendub ägeda ataksia etioloogiale ja diagnostilistele kriteeriumidele, mis viitab ataksiale, mille sümptomite ilmnemise aeg on alla 72 tunni..

Motoorne koordinatsioon nõuab lihaste ja liigeste sensoorset sisestamist. Sensoorne teave edastatakse müeliseeritud aksonite, seljaaju tagumiste veergude kaudu koore ja basaalganglionide kõrgematesse keskustesse.

Kesksed struktuurid genereerivad moduleerivat vastust, mis edastatakse aju varrele, seljaajule lebavate motoorikute kaudu.

Seejärel liiguvad nad perifeersete närvide kaudu vastavatesse lihasrühmadesse, sulgedes tegevussilmu. Ajus on selle tsükli erinevatel tasanditel moduleeriv kontroll. Lisaks kontrollib sisekõrva vestibulaarne süsteem pea nurga- ja sirgjoonelisi liikumisi. Teave edastatakse ka väikeaju, mis kasutab kehahoia säilitamiseks tagasisidet..

Joonis 1. Vedeliku nõrgenenud magnetresonantstomograafia (FLAIR) magnetresonantstomograafia (MRI), mis näitab vasakpoolset väikeaju demüeliniseerivat kahjustust ägeda ataksiaga noorukieas. Sarnaseid kahjustusi täheldatakse ajukoores. Hulgiskleroosi lõplik diagnoos pannakse piltide ja uuringute põhjal. Pilt viisakalt Lalitha Sivaswamy, MD.

Ataksia tekib häirete tõttu närvisüsteemi erinevates osades (väikeaju, ajutüve, seljaaju, perifeersed närvid), sisekõrvas (joonis 1).

Seetõttu on ataksia võrdsustamine ainult väikeaju haigusega ebatäpne. Lõpuks põhjustavad mõned mitte-neuroloogilised seisundid, näiteks luu- ja lihaskonna haigused, ebamugava kõnnaku. Puuduvad selged andmed ägeda ataksia levimuse või soolise prognoosi kohta laste vanuserühmades.

Kliiniline hindamine

Sümptomatoloogias on erinevate haigusseisundite vahel märkimisväärne kattuvus, seetõttu on ainuüksi ajaloo põhjal raske eristada “keskseid” perifeersetest põhjustest. Sümptomid ilmnevad ainult mõne minuti või mõne tunni, päeva jooksul.

Füüsiline läbivaatus

Füüsiline läbivaatus keskendub eluohtlike seisundite tuvastamisele, mis nõuavad kohest sekkumist. Tuleb märkida segasust, hallutsinatsioone, meeleoluhäireid, unisust.

Sümptomid viitavad toidutoksilisusele, demüeliniseerivatele haigustele, nagu äge dissemineerunud entsefalomüeliit (ADEM), insult või meningoentsefaliit.

Papilloödeemi, laienenud pupilli ja lateraalse külgmise halvatus olemasolu näitab koljusisese rõhu suurenemist. Motoorne uuring keskendub anatoomiliselt oluliste tunnuste nagu pool keha või mõlema alajäseme nõrkuse tuvastamisele.

Sageli on väikesel hemipareesi või parapareesiga lapsel ataksia, erinevalt kahjustatud kehaosa fokaalsest nõrkusest (paretic Ataksia).

Järgnevalt tuleks läbi viia väikeaju üksikasjalik analüüs. Keskjoone väikeaju struktuuride düsfunktsioon põhjustab ataksiat ja pea treemorit. Külgstruktuuride häired põhjustavad lümf ataksiat, mida neuropsühholoogid hindavad sõrme-nina testi abil, düsdiadokokineesia.

Alajäsemete jaoks tehakse vasturääkivuste tuvastamiseks kanna-vasika test. Sümptomid on kõige märgatavamad, kui liikumisi tehakse aeglaselt. Silma sulgemine ei süvenda väikeaju ataksiat; nii et Rombergi test on negatiivne.

Nüstagmi olemasolu tuleb märkida asjakohaste üksikasjadega. Nüstagmus tekib vestibulaarse süsteemi ("perifeerne" tüüp) või kesknärvisüsteemi (keskne) patoloogia tõttu. Mõnda konkreetset tüüpi nüstagmi, näiteks opsokloonust, nähakse harva.

Lõpuks tuleks perifeersete närvide või juurte haiguste välistamiseks teha põhjalik sensoorne test, sügavate kõõluse reflekside uurimine (vt sensoorne ataksia).

Kõrvaltoimed ei sõltu väikeaju haigusest; seetõttu näitab positiivne Babinski test valulikke protsesse neuroni ülemises motoorses radas väljaspool väikeaju.

Vanuseline etioloogia

imikueas

Opsokloonuse sündroom Müokloonuse ataksia

Opsoklooniline müoklooniline ataksia (OMA) ilmub juba 6 kuu vanuselt. Opsokloonuse müokloonuse sündroom on paraneoplastiline autoimmuunne nähtus, mida iseloomustavad kaootilised konjugeeritud suure amplituudiga silmaliigutused, kehaspasmid, jäsemete ataksia, samuti regressioon ja arengupatoloogia. Neuroblastoomi või ganglioneroblastoomi aluseks on sageli tunnustatud, kuigi see pole üldiselt aktsepteeritud.

Äratundmist hõlbustab see, kui sümptomite kolmkõla avaldub üksteise vahetus läheduses. Kuid ataksia ise võib tulemustele eelneda, põhjustades diagnostilist segadust, viivitused võivad uuringute alustamisel ulatuda kuust aastani..

Metaidobensüülguanidiini stsintigraafia (MIBG) skannimisel on mõõdukalt kõrge tundlikkus, kuid negatiivse skaneeringuga lapsed peaksid saama rindkere ja kõhu kõrge eraldusvõimega kompuutertomograafiat (CT) või magnetresonantstomograafiat (MRI)..

Lapsed vanuses 1 kuni 4 (eelkool)

Äge infektsioonijärgne aju ataksia

Äge postinfektsiooniline väikeaju ataksia (APCA) moodustab kuni 40% ägeda väikeaju ataksia juhtudest. Tavaliselt tekib pärast palavikuhaigust või immuniseerimist. Ülekantud tuulerõuged registreeriti 26% -l patsientidest. Kaasatud on palju erinevaid viirusi, sealhulgas koksaki B, ehhoviirused, mumps, Epstein-Barr, A- ja B-gripp.

Patoloogia, mis avaldub väikeaju epitoobide ristreaktiivsete antikehade põhjustatud ägeda demüeliniseerumise tagajärjel. Haiguse algus kestab kuni 3 nädalat pärast süsteemse haiguse taandumist. Sümptomid tekivad mitme tunni jooksul, mis on kõige märgatavam lähipäevil suhteliselt kiire lahutusega esmasel esitlusel.

Vaimne seisund on kogu haiguse vältel selge. Äärmise ärrituvuse olemasolu peaks diagnoosi kahtlust tekitama..

Sõeluuringu käigus avastatakse puhas väikeaju sündroom, millel on märkimisväärne kõnnak ja haige ataksia. Laps paraneb vähem kui 2 nädalat pärast haiguse algust. See on isepiirav seisund, mis ei vaja konkreetset sekkumist..

Tserebrospinaalvedeliku (CSF) analüüs viiakse läbi ilma hernia riskita, näidates tavaliselt kerget pleotsütoosi negatiivsete viirus- ja bakterikultuuridega. MRI on normaalne või näitab kergeid, mittespetsiifilisi muutusi.

Äge tserebelliit

Äge sündroom tekib pärast süsteemset haigust või on otsene väikeaju nakatumise tagajärg. Akuutset ataksiat põhjustavad tavalised ained on rotaviirus, mükoplasma, inimese herpesviirus.

Kliinilised tunnused - sensooriumi muutus, intrakraniaalse rõhu tõus lisaks puhta väikeaju sündroomi tunnustele. CSF-analüüsi käigus avastatakse tõenäoliselt pleotsütoos, harva antikehad nakkusetekitaja vastu.

Tuleb märkida, et nimme punktsiooni teostamine märkimisväärse väikeaju turse tingimustes on eluohtlik. MRI näitab turseid näitavaid kõrvalekaldeid. Ägeda tserebelliidi korral teatatud surmajuhtumid.

Põhimõtteliselt erineb äge väikeajuupõletik APCA-st selliste süsteemsete sümptomite korral nagu palavik, kaela jäikus, neljanda vatsakese kiirest kokkusurumisest ja surmaohust tingitud suurenenud koljusisese rõhu sümptomid ja tunnused; seetõttu on hädavajalik varajane ravi.

Operatsioonijärgse ataksia ja ägeda nakkushaiguse vahel on märkimisväärne kattuvus, mistõttu võib nende kahe eristamine olla keeruline..

Mürgine allaneelamine

Ravimite, ravimite, pillide juhuslik kasutamine eelkooliealistel lastel põhjustab kuni 30% ägeda ataksia juhtudest. Tserebellaarsed Purkinje rakud on eriti vastuvõtlikud toksiliste kahjustuste suhtes.

Krambivastaste ainete, plii, eukalüptiõli, insektitsiidide nagu parakvaat, fosfiin, dekstrometorfaan, karpide mürgitus juhuslik allaneelamine kutsub esile märgatavad väikeaju sümptomid.

Kliinilised tunnused - depressiivne meeleolu või erutus, krambid, väikeaju tunnused. Viimast varjab sageli olukorra üldine tõsidus. Vanematel tuleks paluda kõik retseptiravimid kaasa võtta, vajalik on uriinianalüüs.

Healoomuline paroksüsmaalne vertiigo

Healoomuline paroksüsmaalne vertiigo (BPV) tuleb eristada healoomulisest paroksüsmaalsest positsioonilisest peapööritusest, mis on täiskasvanutel kõige sagedasem vertiigo põhjus.

Iseloomustab lühike pearinglus ja ataksia.

Tervislik laps näeb BPV episoodide ajal ootamatult hirmunud, kahvatu ja haarab vanema külge. Sümptomid ei kesta kauem kui paar minutit, pärast mida laps ei tunne segadust ega unisust.

Tüüpiline algusaeg on 1 kuni 4 aastat, lahutus toimub 7 kuni 10 aastat. Sõeluuringud on rünnakute vahel pidevalt normaalsed. Paljudel juhtudel leitakse migreeni perekonna ajalugu, arvatakse, et BPV ise on migreeni eelkäija.

Äge levinud entsefalomüeliit

ADEM on immuunvahendatud nähtus, mis avaldub pärast viirushaigust või immuniseerimist. Seda iseloomustab entsefalopaatia (segasus, ärrituvus, unisus, isiksuse muutused) ja multifokaalse neuroloogilise defitsiidi - kõige sagedamini ataksia - äge tekkimine. Esinevad krambid, kraniaalnärvi halvatus, hemiparees, palavik, meningismus.

Piltidel on silmatorkavad kahjustused subkortikaalses valgeaines, väikeajus ja basaalganglionides. CSF on umbes pooltel juhtudel ebanormaalne, suurenenud valgete rakkude ja valgu sisaldus. ADEM on tavaliselt ühefaasiline haigus.

Sisehaigus uz

Ägeda keskkõrvapõletiku üks haruldasi tüsistusi on vestibulaarne närvipõletik, mis on keskkõrva bakteriaalse infektsiooni jätkumine sisekõrva. Põhjustab sensoorset kuulmislangust, tinnitust, nüstagmi, pearinglust. Pearinglus viib ataksiani.

Palavik, kõrvavalu ja mastoidiit on diagnoosi vihjed. Nüstagmi esinemine ägeda keskkõrvapõletikuga lapsel on usaldusväärseks vihjeks eelseisva vestibulaarse neuriidi olemasolule ja seda tuleks koheselt ravida.

MRI-l on kõrvakapsli kontrastsuse suurendamine selle piirkonna haigusprotsessi tundlik näitaja. CT on vähem usaldusväärne.

Lapsed vanuses 5–16 aastat (kooliiga)

Põrutus

Väikeaju põrutus on kliiniline sündroom, mille korral pea kahjustusega kaasneb lühiajaline tserebellaarse funktsiooni puudujääk puutumata teadvusega. Patsientidel on lai kõnnak, raja ebastabiilsus, düsartria.

Enamik juhtumeid järgneb rasketele vigastustele; aga pärast suhteliselt väikest peatraumat on täheldatud väikeaju põrutust.

Patofüsioloogia on väikeaju ja ajukoore, eriti ülemise väikeaju vaheliste ühenduste kahjustus pärast tõsist traumaatilist ajukahjustust. Mööduv vasospasm on oletatav ataksia mehhanism pärast kerget vigastust. Spetsiifilist sekkumist pole vaja.

Insult

Väikeaju (tagumine vereringe) piirkonnas esinevad tüved jäävad kergesti tähelepanuta, kuna insult on lastel haruldane. Neil on peened sümptomid, mis on sageli mittespetsiifilised, ilma ilmse mehaanilise või sensoorse kahjustuseta.

Umbes kolm neljandikku ajast pearinglus, iiveldus, oksendamine, kõnnakuhäired umbes pool ajast, peavalu umbes kolmandik ajast.

Sümptomid ilmnevad järsult. Uurimisel avastatakse lisaks teistele klassikalistele väikeaju stigmadele ataksia, millel on kalduvus langeda kahjustatud küljele, vertikaalne nüstagm. Teadvuse taseme muutuse, hemipleegia, kraniaalnärvi nõrkus, kui see on olemas, suunab arsti kiiresti sobivale diagnoosile.

MRI on diagnostiliselt oluline, kuna CT võib puududa väikeaju ja ajutüve insuldid.

Enamik väikeajuinsulde on põhjustatud infektsioonile (näiteks tuulerõuged), vaskuliidile (Kawasaki tõbi) või peavigastusele järgnenud arterioopaatiast. Insuldijärgne ödeem on kõige märgatavam esimese 24 tunni jooksul.

Kui see on tagumises ringluses, on see eriti kurjakuulutav. Kiire turse võib ajutüve kokku suruda. Valdav osa neist patsientidest sureb ilma operatsioonita. Seega tuleks intensiivravi tingimustes hoolikalt jälgida kõiki väikeaju lööke..

Hulgiskleroos

Hulgiskleroos (SM) on autoimmuunne demüeliniseeriv haigus, mis aja jooksul mõjutab närvisüsteemi erinevaid osi. Ligikaudu 50% alla 5-aastastest lastest on hulgiskleroos, 5–15% noorukitest on ägeda ataksiaga SM, mis muudab selle haiguse suhteliselt sagedaseks ilminguks.

SM-iga lastel esineb haiguse ägenemisi sagedamini kui täiskasvanutel ning neil on varases eas märkimisväärne kognitiivne langus, raske jääkpuue. MRI koos kontrastaine kasutamisega ja ravi alustamiseks neuroloogi poole pöördumine on hädavajalik.

Retseptiravimürgitus, narkomaania

Ägeda ataksiaga noorukeid tuleb kahtlustada psühhoaktiivsete, ravivastaste ravimite kasutamises, mida kasutatakse meditsiinilistel eesmärkidel. Bensodiasepiinid, fenütoiin, karbamasepiin on krambivastased ained, mis kõige tõenäolisemalt põhjustavad ataksiat pärast ägedat mürgitust.

Nendes olukordades tuleb mõõta ravimi vaba ja kogu kontsentratsiooni taset. Antineoplastid, nagu fluorouratsiil (5-FU), tsütarabiin (ara-C), metotreksaat, põhjustavad ägedaid väikeaju kahjustusi. Ataksiliste ravimite nagu tolueen, kokaiin, heroiin, fentsiklidiin kuritarvitamine.

Tolueeni toksilisus tekib sissehingamise tõttu kehva õhuvahetusega ruumides, kus aine on kõrge. Kokaiini tarvitamine soodustab väikeajuinfarkti, nagu ka skorpionihammustusest taastumine.

Basilaarne migreen

Basilaarse migreeniga lapsed, kellel on ataksia, diploopia, kõrvus helisev, jäsemetes kipitav või teadvuse muutus, mis kestab 5 minutit kuni 1 tund.

Tõsine, raskepärane peavalu järgneb 1 tunni jooksul pärast neid sümptomeid, millega tavaliselt kaasneb iiveldus, oksendamine, fotofoobia ja fonofoobia. Peavalu on ühepoolne või kahepoolne, ei võimalda und.

Keskmine peavalu kestus on 30 minutit kuni 3 päeva. Sõeluuring on silmapaistmatu, lisaks väikeaju patoloogiale pole muid selgeid märke peale ataksia. Esialgsed episoodid vajavad MRI-d.

Guillain-Barré sündroom

Lastel ilmnevad perifeersetes närvides haigusprotsessidest tingitud ataksia sümptomid, mis takistavad asjakohaste sensoorsete signaalide jõudmist kõrgematesse fookuspunktidesse. Guillain-Barré sündroom on klassikaline näide..

Pooltel juhtudel täheldatakse ülekantud viirusnakkust või gastroenteriiti. Lapsed tunnevad alajäsemetes tugevat valu enne nende nõrgenemist. Nõrkus ja ataksia saabuvad 4 nädala jooksul. Harvadel juhtudel progresseeruvad ja hõlmavad hingamislihaseid, kvadripareesi.

Diagnostiline testimine hõlmab seljaaju pildistamist, et välistada müeliit ja seljavedelik.

Enamasti jääb diagnoos kliiniliseks, mida saab enesekindlalt teha ataksia, isleksia ja motoorse nõrkuse kolmkõla tõttu..

Diagnoosi kinnitamiseks tehakse ebatüüpilistel juhtudel närvijuhtivuse uuringuid. Neuroloogiga suhtlemine on eluliselt tähtis nende laste jaoks, kes on valmis Guillain-Barré sündroomi ravima.

Episoodiline ataksia

Pärilik episoodiline ataksia (EA) viitab pärilike seisundite rühmale, mida iseloomustavad väikeaju düsfunktsiooni perioodid, mis põhjustavad ägedat ataksiat.

Tunnustatakse seitset erinevat alamtüüpi, millest EA2 on kõige tavalisem. Rünnakuid kiirendab väsimus või tugevad emotsioonid (viha, kurbus) ja need võivad kesta tunde.

Lisaks ataksiale tekivad patsientidel pearinglus, iiveldus, oksendamine ja (harva) krambid. Patsientidel võivad olla rändepeavalud, rünnakute vahel äge nüstagm. EA2 eest vastutav mutatsioon asub geenil CACNA1A.

Väljund

Ataksia võib sümptomite dramaatilise olemuse tõttu põhjustada lapsel ja perel märkimisväärset ärevust. Seda, et enamik ägeda ataksiaga lapsi lahendavad sümptomid kiiresti, tuleb selgitada nende vanematele ja hooldajatele. Koostöö laste neuroloogi, radioloogi ja intensiivravi arstiga on kasulik juhul, kui esineb tõsine koljusisene patoloogia.

Ataksia lastel

Ataksia on vabatahtlike liikumiste tasakaalu ja koordineerimise rikkumine. Sensoorne ataksia tekib siis, kui häiritud on aju sabaserva või aju varre ja väikeaju ühendavate seljaaju sensoorsed teed. Motoorset ataksiat täheldatakse väikeaju või fontoo-väikeaju raja mõjutamisel. B. Ülevaatus

1. Anamnees. Esimene samm on ataksia kulgu hindamine. Võib-olla ataksia esialgne jagunemine ägedaks, krooniliseks progresseeruvaks, krooniliseks progresseerumatuks ja vahelduvaks vormiks. Ägeda ataksia tekkimisel on ülekantud infektsioonid ja mürgistus olulised. Kroonilise progresseeruva ataksia loomise aluseks võivad olla suurenenud koljusisese rõhu sümptomid ja sugulaste ataksia juhtumid. Kroonilise mitteprogresseeruva ataksia anamneesiga patsientidel võib olla trauma, meningiit, pliimürgitus või hüpoglükeemia.

2. Objektiivne uurimine. Väikeaju poolkera lüüasaamine viib kahjustatud külje jäsemete ataksia ja nüstagmi arenguni. Ussi rostraalne kahjustus ilmneb kõnnaku häiretest ja pagasiruumi ataksiast. Rombergi testi läbiviimisel on võimalik tuvastada seljaaju sensoorsete radade kahjustusi.

3. Laboratoorsed uuringud. CT või MRI tuleb läbi viia kroonilise ataksia korral ja enamikul juhtudel ägeda ataksia korral. Ägeda ataksiaga patsiendid peaksid läbima toksikoloogilise sõeluuringu, nimme punktsiooni ja kuseteede katehhoolamiinid. Kroonilise ataksia korral võivad metaboolsed uuringud olla informatiivsed, sealhulgas määrata aminohapete sisaldus uriinis ning ammoniaagi, A- ja E-vitamiini, kolesterooli, triglütseriidide, lipoproteiinide, fütiinhappe ja biotiini sisaldus vereseerumis. DNA-testid on kasulikud Friedreichi ataksia ja paljude seljaaju ja väikeaju kahjustustega seotud ataksia vormide korral. Episoodilise ataksiaga lastel peaks rünnaku ajal olema EEG ja vere laktaat ning püruvaadi ja uriini aminohapped..

Laste ataksia etioloogia

1. Äge ataksia
Joove. Ataksia võib olla tingitud alkoholist, rahustitest või krambivastastest ainetest.

Infektsioonid. Ataksiat võib bakteriaalse meningiidi korral täheldada nii haiguse ajal kui ka taastumise ajal. Mumpsi ja enteroviiruse infektsiooniga on võimalik väikeaju viiruskahjustus (viiruse väikeajuupõletik). Tuulerõugete tagajärjel võib tekkida postinfektsiooniline väikeaju ataksia. Prognoos on enamikul juhtudel soodne. Ataksia võib olla Fisheri sündroomi (Guillain-Barré sündroomi variant) juhtiv ilming.

Paraneonlastilised häired. Neuroblastoomis võib täheldada suhteliselt ägeda algusega ataksiat. Sellisel juhul täheldatakse patsiendil ataksia, opsoklooni ja müokloonuse kombinatsiooni. Kasvaja võib paikneda kõhuõõnes või mediastiinumis.

2. Krooniline progresseeruv ataksia
Kasvajad. Kõige sagedamini on ajukasvajad lastel lokaliseeritud kolju tagumises lohus. Medulloblastoomiga laps kannatab peavalu, iivelduse ja ataktilise kõnnaku all. Tserebellaarne astrotsütoom esineb tavaliselt jäsemete ipsilateraalse ataksiaga ja on suhteliselt healoomuline. Ajutüve glioomi korral on kraniaalse närvikahjustuse, spastilisuse ja ataksia kombinatsioon. Vesipea võib põhjustada progresseeruvat kõnnaku ebastabiilsust.
Degeneratiivsed häired. On palju pärilikke ataksiaid. Paljudel juhtudel võib diagnoosi kindlakstegemiseks vaja minna eksamit spetsialiseeritud keskuses. Selle rühma üks levinumaid ataksiaid on Friedreichi ataksia. Haigus debüteerib elu esimese kümnendi lõpuks ja see avaldub skolioosi, jalgade (õõnes jalg) jämeda deformatsiooni, pagasiruumi ataksia, vähenenud reflekside, vibratsiooni häirete ja alajäsemete sügava tundlikkuse tõttu. Ataksia-telangiektaasia on autosomaalselt retsessiivne pärilik haigus. Esialgu areneb lapsel ataksia ja 3-6-aastaselt - telangiektaasia. Patsiendil on sagedased nakkushaigused. Iseloomulik on IgA ja IgE sisalduse vähenemine veres. c Ainevahetushäired. Ataksia, kõhuvalu ja arenguhäired on rasva malabsorptsioonist tingitud abetalipoproteineemia sümptomid. Wilsoni tõbi võib avalduda ataksia, düstoonia, kõne- ja käitumishäirete ning maksa talitlushäiretena. Ataksia võib esineda ka teiste ainevahetushäirete korral, sealhulgas E-vitamiini puudus ja kõrvalekalded karbamiidi tsüklis..

3. Krooniline mitteprogresseeruv ataksia
Kaasasündinud väärarengute hulka kuuluvad Dandy-Walkeri sündroom (neljanda vatsakese laienemine ja väikeaju vermise hüpoplaasia), I tüüpi Chiari väärareng (väikeaju mandlite nihkumine allapoole), Jowberti sündroom (väikeaju vermise agenees, kopsu hüperventilatsioon, pendli silmade liikumine).
Omandatud väikeaju kahjustus. Ataksia võib olla traumaatilise ajukahjustuse või varasema meningiidi tagajärg. Samuti on teada ataksia juhtumeid, mis on põhjustatud raskest hüpoglükeemiast või pliimürgitusest. Lisaks ataksiale avaldub ataksiline ajuhalvatus tavaliselt spastilisuse või düstooniaga.
Kognitiivsete häirete diagnostilise ja statistilise käsiraamatu (DSM ^ FV) neljanda väljaande kohaselt on lapseeas kohmakuse sündroom, mida nimetatakse ka arengu düspraksiaks või arengu koordinatsioonihäireks. Selle patoloogiaga lastel on käekiri kehv ja neil on raskusi ka riiete selga panemisega. Sellised lapsed jooksevad kohmakalt ja kukuvad sageli. Sportimisega seotud probleemid võivad põhjustada nende enesehinnangu languse.

4 Vahelduv ataksia
Migreen. Basilaarne migreen on kõige sagedamini noorukitel. Ataksia, pearinglus ja oksendamine võivad kesta minutitest kuni tundideni. Patsiendid on tavaliselt mures ataksiaga seotud kuklaluu ​​peavalude pärast.
Ainevahetushäired on haruldased. Ketoatsiduuria vahelduv vorm põhjustab vahelduvat ataksiat, mis diagnoositakse ketohapete tuvastamisel uriinis ja on tiamiiniga ravitav. Selle rühma muude haiguste näidete hulka kuuluvad atsetasoolamiidiga ravitav perekondlik perioodiline ataksia, kõrvalekalded karbamiidi tsüklis, Hartnapi tõbi ja häiritud aminohapete transport..
Epilepsia. Harvadel juhtudel võib ataksia olla kompleksse osalise või üldise krampi juhtiv märk, millega tavaliselt kaasnevad segasus või kloonilised krambid.

Ataksia lastel

  • Sümptomid
  • Vormid
  • Põhjused
  • Diagnostika
  • Ravi
  • Tüsistused ja tagajärjed
  • Ärahoidmine

Lapse ataksia sümptomid

  • Ebakindlus seistes: inimene õõtsub küljelt küljele, kuni kukub küljele või taha.
  • Kõnni rikkumine (see muutub ebakindlaks, kõikuvaks, justkui inimest "viiakse küljelt küljele") kalduvusega kukkuda, kõndides küljele või seljale.
  • Vabatahtlike liikumiste koordineerimise häire: täpset liikumist proovides (näiteks teekruusi huulte juures hoides) tekib jäseme väljendunud treemor (tahtlik värin), mis viib toimingute ebatäpse sooritamiseni..
  • Kõnerütmi rikkumine: kõne muutub järsuks, "laulab".
  • Hingamisrütmi rikkumine: hingamisel on ebaregulaarne rütm, hingetevahelised intervallid muutuvad pidevalt.

Võib esineda ka sümptomeid, mis on seotud aju lähedal asuvate osade kahjustusega, kuid pole konkreetselt seotud ataksiaga:
  • pearinglus;
  • iiveldus ja oksendamine;
  • peavalu.

Lapse ataksia vormid

Lapse ataksia põhjused

  • Aju haigused:
    • aju vereringe äge rikkumine (vertebrobasilar-basseinis, mis varustab verd ajutüvele, milles asuvad elutähtsad keskused - vasomotoorne, hingamisteede);
    • ajukasvajad (eriti ajutüves) või väikeaju;
    • traumaatiline ajukahjustus;
    • kolju ja aju väärarendid: näiteks Arnold-Chiari anomaaliaga (väikeaju osa kukutamine kolju suurde avausse, mis viib ajutüve kokkusurumiseni);
    • hüdrotsefaal - tserebrospinaalvedeliku liigne kogunemine aju vatsakeste süsteemis (tserebrospinaalvedelik, mis tagab ajus toitumise ja ainevahetuse);
    • demüeliniseerivad haigused (millega kaasneb müeliini (valk, mis tagab närviimpulsside kiire juhtimise kiudude kaudu) lagunemine): näiteks hulgiskleroos (haigus, mille korral ajus ja väikeajus moodustub palju väikeseid demüelinisatsioonikoldeid), hulgine entsefalomüeliit (tõenäoliselt nakkusliku iseloomuga haigus, mille korral ajus ja väikeajus moodustuvad paljud demüeliniseerumise fookused).
  • Vestibulaarse aparatuuri (vastutab tasakaalu säilitamise eest ja aitab ka täpset liikumist teostada) või vestibulaarse kraniaalnärvi haigused:
    • labürindiit - sisekõrva põletik, millega kaasneb ka tugev pearinglus, kuulmislangus, iiveldus, samuti üldised nakkuslikud ilmingud (palavik, külmavärinad, peavalu);
    • vestibulaarne neuroniit - vestibulaarsete närvide põletik, mis avaldub kuulmislanguse ja nüstagmiga;
    • vestibulaarse närvi neurinoom - vestibulaarse närvi membraanide kasvaja, mis avaldub kuulmislanguse, nüstagmina.
  • Mürgistus: uinutid ja tugevad ravimid (bensodiasepiinid, barbituraadid).
  • B12-vitamiini puudus.
  • Pärilikud haigused: näiteks Louis-Bar ataksia-telangiektaasia (avaldub ataksias, naha kapillaaride laienemises (telangiektaasia) ja vähenenud immuunsus), Friedreichi ataksia (avaldub südamerikete, jalgade nõrkuse, ataksia ja jala deformatsioonina selle kõrguse suurenemise näol).

Haiguse ravimisel aitab lastearst

Lapse ataksia diagnoosimine

  • Kaebuste ja haiguse anamneesi analüüs:
    • kui kaua aega tagasi ilmnesid esimesed kaebused ebakindla kõnnaku, liigutuste koordinatsiooni halvenemise kohta;
    • kas kellelgi oli perekonnas sarnaseid kaebusi;
    • kas inimene võttis mingeid ravimeid (bensodiasepiinid, barbituraadid).
  • Neuroloogiline uuring: kõnnaku hindamine, liigutuste kooskõlastamine spetsiaalsete testide abil (sõrme-nina ja põlve-calcaneal), lihastoonuse, jäsemete tugevuse hindamine, nüstagmi olemasolu (võnkuvad rütmilised silmaliigutused küljelt küljele).
  • Laste otolarüngoloogi läbivaatus: tasakaaluuuring, kõrvauuring, kuulmise hindamine.
  • Toksikoloogiline analüüs: mürgistusnähtude otsimine (mürgiste ainete jäägid).
  • Vereanalüüs: veres on võimalik tuvastada põletikunähte (erütrotsüütide (punaste vereliblede) settimise kiiruse suurenemine, leukotsüütide (valgete vereliblede) arvu suurenemine).
  • B12-vitamiini kontsentratsioon veres.
  • EEG (elektroentsefalograafia): meetod hindab aju erinevate osade elektrilist aktiivsust, mis muutub erinevate haiguste korral.
  • Pea ja seljaaju CT (kompuutertomograafia) ja MRI (magnetresonantstomograafia) võimaldavad uurida aju struktuuri kihtide kaupa, paljastada selle koe struktuuri rikkumisi ning määrata abstsesside, verevalumite, kasvajate, närvikoe lagunemise fookuste olemasolu..
  • MRA (magnetresonantsi angiograafia): meetod võimaldab teil hinnata koljuõõne arterite läbilaskvust ja terviklikkust, samuti avastada ajukasvajaid.
  • Samuti on võimalik pöörduda laste neuroloogi, neurokirurgi poole.

Lapse ataksia ravi

  • Ravi tuleb suunata ataksia algpõhjusele.
    • Aju või väikeaju kirurgiline ravi:
      • kasvaja eemaldamine;
      • verejooksu eemaldamine;
      • abstsessi eemaldamine, antibakteriaalne ravi;
      • rõhu langus tagumises lohus koos Arnold-Chiari anomaaliaga (väikeaju osa väljajätmine kolju suurde avausse, mis viib ajutüve kokkusurumiseni);
      • tserebrospinaalvedeliku (tserebrospinaalvedelik, mis tagab aju toitumise ja ainevahetuse) väljavoolu tekitamine hüdrotsefaaliga (tserebrospinaalvedeliku liigne kogunemine aju vatsakese süsteemis).
    • Arteriaalse (vererõhu) ja aju verevoolu ja ainevahetust parandavate ravimite (angioprotektorid, nootropics) normaliseerimine aju vereringehäirete korral.
    • Antibiootikumravi aju või sisekõrva infektsioonide korral.
    • Hormonaalsed ravimid (steroidid) ja plasmaferees (vereplasma eemaldamine, säilitades vererakud) demüeliniseerivate haiguste korral (seotud müeliini - närvikiudude kestade peamise valgu lagunemisega).
    • Mürgistuse ravi (lahuste, B-, C-, A-rühma vitamiinide manustamine).
    • B12-vitamiini sissetoomine selle puuduse korral.

Ataksia tüsistused ja tagajärjed lapsel

  • Neuroloogilise defekti säilimine (kõnnaku ebakindlus, liigutuste koordineerimise puudumine).
  • Sotsiaalse kohanemise rikkumine.

Ataksia ennetamine lapsel

  • Nakkushaiguste õigeaegne ravi.
  • Tervisliku eluviisi säilitamine (regulaarsed jalutuskäigud vähemalt 2 tundi, kehaline kasvatus, päeva ja öö režiimi järgimine (öine uni vähemalt 8 tundi)).
  • Dieedi ja dieedi järgimine (regulaarsed toidukorrad vähemalt 2 korda päevas, vitamiinirikaste toiduainete: puuviljad, köögiviljad) lisamine dieeti.
  • Õigeaegne pöördumine arsti poole terviseprobleemide korral.
  • Vererõhu kontroll.

TEADMISTE TEAVE

Vaja on konsulteerida arstiga

  • Autorid

Nikiforov A.S. - Kliiniline neuroloogia, 2. kd, 2002.
Paul W. Brazis, Joseph C. Masdew, Jose Biller - kliinilise neuroloogia aktuaalne diagnostika, 2009.
M.Mumentaler - diferentsiaaldiagnostika neuroloogias, 2010.

Mida teha ataksiaga?

  • Valige õige lastearst
  • Saage testitud
  • Hankige raviskeem oma arstilt
  • Järgige kõiki soovitusi

Lisateavet Migreeni

Mälu Kaotust

Veresoonkonna Haiguste