ALS-haigus: mis see on, sümptomid, ravi

Amüotroofne lateraalne (lateraalne) skleroos, tuntud ka kui Lou Gehrigi tõbi (ingliskeelsetes allikates) või ALS, kuulub närvisüsteemi mõjutavate neurodegeneratiivsete haiguste rühma. Seda iseloomustab seljaaju kortikaalsete struktuuride, pagasiruumi, eesmiste sarvede sektsioonide motoorsete neuronite kahjustus. ALS-i haiguse korral on sümptomite progresseerumine tüüpiline: lihaste atroofia, spastilisus, krampide sündroom, püramiidsed häired.

Patoloogia tunnused

ALS on tööealistel patsientidel arenev haigus, mis määrab varajase diagnoosimise olulisuse. Patoloogiat esineb 2-5 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Mehed on sagedamini haiged. ALS-i osakaal motoorsete neuronihaiguste kogu massis on 80%. ALS-i haigus ei ole ravitav. Kõige sagedamini on patsiendi surma põhjus seotud hingamisteede nakkushaigustest tingitud hingamispuudulikkusega või hingamislihaste halvatusega.

Amüotroofne lateraalskleroos, mida nimetatakse ka ALS-ks, on haigus, mis 10% juhtudest avaldub progresseeruva bulbaarse halvatusena, mis viitab kraniaalnärvide aluseks olevate tuumade kahjustusele. Lihaste atroofia esineb 8% -l patsientidest ja on samuti progresseeruv.

Amüotroofse skleroosi sordid

ALS-haigus on patoloogiline seisund, millega kaasnevad motoorsete neuronite progresseeruvad kahjustused ja surm, mis põhjustab motoorsete funktsioonide suurenevat häiret. Patsient ei saa hingata, kõndida, neelata, rääkida. Sõltuvalt primaarse (debüüdi) kahjustuse tsoonist on emakakaela, rindkere, nimmepiirkonna, hajus vormid.

Sümptomite suurenemise määra järgi eristatakse kiirevoolulisi, keskvoolulisi ja aeglaselt voolavaid vorme. O. Hondkariani klassifikatsioon, võttes arvesse debüütpatoloogilise fookuse lokaliseerimist, hõlmab lumbosakraalsete, emakakaela-rindkere, bulbaar-, aju liikide jaotust.

Lumbosakraalne

See juhtub 20-25% juhtudest. Patoloogia debüüdiga kaasneb madalam paraparees (mõlemat jalga mõjutav kerge halvatus) koos järgneva progresseerumisega.

Emakakaelavöötmekeha

Seda tuvastatakse 50% -l patsientidest. Avaldub segatüüpi pareesiga ülemises ja alumises jäsemes.

Bulbar

Seda diagnoositakse 25% -l patsientidest. Patogenees põhineb kraniaalnärvide (sabarühma) aluseks olevate tuumade lüüasaamisel. See avaldub koljunärvide kahjustusele iseloomulike tunnustega, millele järgneb püramiidhaiguste lisamine. Tavaliselt täheldatakse progresseeruvat amüotroofiat - närvirakkude düsfunktsioon viib lihasnõrkuse tekkeni kuni patsiendi täieliku immobiliseerimiseni.

Aju

See juhtub 1-2% juhtudest. See avaldub motoorsete neuronite kahjustuste selektiivse olemuse korral koos märkide ilmnemisega - pseudobulbaarne sündroom kombinatsioonis tetrapareesi ja spastilise parapareesiga. Perifeersed motoorsed neuronid on kergelt kahjustatud. Patoloogiline protsess lokaliseerub peamiselt eesmise tsentraalse keskosa piirkonnas kogu kortikospinaalse ja kortikobulbaarse raja pikkuses.

Esinemise põhjused

Amüotroofse lateraalse skleroosi põhjused pole täielikult teada. Patogeneetilisi mehhanisme uuritakse pidevalt, mis selgitab paljude teooriate ja hüpoteeside tekkimist:

  1. Glutamaadi eksitotoksilisus. Patogenees põhineb glutamaat-aspartaadi süsteemi talitlushäiretel, mis tagab transpordifunktsiooni. Rikkumiste tagajärjel on kesknärvisüsteemi motoorsetes piirkondades ergastavate hapete kogunemine..
  2. Autoimmuunne reaktsioon. Patogenees põhineb kaltsiumikanalite antikehade tootmisel, mis kutsub esile mitmeid reaktsioone, mis põhjustavad motoorsete neuronite surma.
  3. Neurotroofse faktori defitsiit - valgud, mis stimuleerivad ja toetavad neuronite arengut.
  4. Mitokondrite düsfunktsioon. Patogeneesi keskmes on mitokondrite membraanide läbilaskvuse suurenemine.

Ühtegi teooriat ei toeta ümberlükkamatu tõendusmaterjal. 90% juhtudest areneb haigus spontaanselt, sporaadiliselt. 10% juhtudest korreleeruvad ALS-i haiguse põhjused päriliku eelsoodumusega. Päriliku vormiga patsientidel tuvastatakse 20% juhtudest SOD-1 ensüümi (superoksiiddismutaasi ensüüm) mutatsioon.

Ensüüm SOD-1 on seotud vabade radikaalide hulga reguleerimisega. Amüotroofne lateraalskleroos on haigus, mille areng toimub enamasti spontaanselt, kuid soodsate tingimuste mõjul, mis võimaldab tuvastada riskitegureid:

  • Vanus üle 50.
  • Pärilik eelsoodumus.
  • Meessugu.
  • Halvad harjumused (suitsetamine, alkoholism).
  • Elukoht maal (korrelatsioon põllumajanduslike pestitsiidide negatiivse tervisemõjuga).

Amüotroofse lateraalskleroosi sündroomi eristab kliiniline heterogeensus (heterogeensus), mis toob kaasa palju võimalusi kliinilise pildi kirjeldamiseks praktilises neuroloogias. Heterogeensus avaldub algava patoloogilise fookuse lokaliseerimises, patoloogilise protsessi leviku olemuses, märkide kombinatsiooni varieeruvuses, neuroloogilise defitsiidi progresseerumise kiiruses..

Sümptomid

ALS-sündroom on ajukudedes (aju, seljaaju) hävitavate protsessidega seotud märkide kompleks, mis määrab manifestatsioonide olemuse, sealhulgas sümptomid, mis tekivad närviühenduste hävitamise tagajärjel. Amüotroofse lateraalse skleroosi korral on 80% neuronitest pöördumatult kahjustatud enne haiguse väljendunud kliiniliste tunnuste ilmnemist, mis raskendab varajast diagnoosimist. ALS-i sümptomid noorena kursuse varases staadiumis:

  • Krambid, jäsemete tõmblemine.
  • Jäsemete nõrkus.
  • Tuimus ja muud sensoorsed häired lihaskoes.
  • Kõne halvenemine.

Need tunnused on iseloomulikud paljudele kesknärvisüsteemi haigustele, mis raskendab oluliselt diferentsiaaldiagnostikat. Prodromaalperiood (enne raskete sümptomite ilmnemist) võib üksikjuhtudel kesta kuni 1 aasta. Haiguse puhul on tüüpiline kliiniliste tunnuste kiire suurenemine. ALS-sündroomi sümptomid:

  1. Fascikulatsioonid (lihaste tõmblused).
  2. Perifeerne halvatus (atoonia - vähenenud lihastoonus, liikumatus, arefleksia - loomulike tahtmatute reaktsioonide puudumine stiimulitele).
  3. Püramiidsed häired (patoloogiliste reflekside olemasolu - suuõõne automatism, randme- ja labajalg, kloonused - lihasrühma kiire, rütmiline kokkutõmbumine, sünkineesia - jäseme refleksne tahtmatu liikumine vastandliikme vabatahtliku liikumise korral).
  4. Bulbari sündroom (düsartria - kõnepuudulikkus, düsfaagia - neelamisraskused, keele lihaste atroofia, hingamisrütmi häired).
  5. Pseudobulbaarne sündroom (bulbar-sündroomile iseloomulikud sümptomid, erinevus seisneb selles, et halvatud lihased ei läbi atroofiat).

Amüotroofse lateraalse skleroosi sümptomid sporaadilises ja perekondlikus (pärilikus) vormis ei erine. Debüütnähud sõltuvad kahjustatud närvistruktuuride piirkonna lokaliseerimisest. Kui patoloogiline protsess lokaliseerub alajäsemete tsoonis (75% juhtudest), kaasneb amüotroofse skleroosiga ebamugavus kõndimisel, hüppeliigese paindlikkuse halvenemine..

Selle tagajärjel muutub kõnnak, patsient komistab, tal on raskusi keha tasakaalu säilitamisega. Ülemiste jäsemete esmane kahjustus on seotud käte peenmotoorika halvenemisega, mis põhjustab raskusi paindlikkust ja osavust nõudvate täpsete liikumiste sooritamisel. Järk-järgult levib nõrkus, mida esialgu täheldatakse käte lihastes, kõikidesse kehaosadesse.

Bulbar- ja pseudobulbar-sündroomid tuvastatakse 67% -l juhtudest, neid on raske korrigeerida, mis põhjustavad sageli aspiratsioonitüüpi kopsupõletiku (mis on seotud võõraste vedelike ja muude ainete allaneelamisega hingamisteedesse) ning oportunistlike viiruste ja bakterite provotseeritud oportunistlikke infektsioone. ALSi varajased sümptomid on düsartria, mis võib olla kerge (kähisemine).

Spastiline vorm kulgeb rinofoonia - hääle liigse nina tooni - arengus. Amüotroofse lateraalskleroosi korral on progresseeruv düsfaagia sageli seedetrakti düstroofia (valguenergia alatoitumus) tekkimise põhjuseks koos sümptomitega: lihaste ja nahaaluste rasvade atroofia, liiga kuiv nahk, kehakaalu langus, lahtiste nahavoltide moodustumine.

Teine patoloogia, mis sageli tuleneb düsfaagiast, on sekundaarne immuunpuudulikkus. See avaldub krooniliste, korduvate ülemiste hingamisteede infektsioonide, hematoloogilise defitsiidi, autoimmuunsete ja allergiliste reaktsioonide moodustumisena. Mõnel patsiendil diagnoositakse frontotemporaalne dementsus. Selle dementsuse vormiga toimub kortikaalsete (kortikaalsete) neuronite lagunemine, käitumis- ja isiksushäired.

Diagnostika

Amüotroofse lateraalskleroosi diferentsiaaldiagnostika hõlmab uuringuid:

  1. Aju ja seljaaju MRI. See viiakse läbi medulla muude patoloogiate välistamiseks.
  2. Elektromüograafia. See viiakse läbi denervatsiooniprotsessi olemasolu kinnitamiseks (lihaste ja närvisüsteemi vaheliste närviühenduste katkestamine) ja medulla kahjustuse määra kindlakstegemiseks..
  3. Lihaste biopsia. Paljastatakse denervatsioonist põhjustatud lihaste atroofia tunnused, sageli varem kui elektromüograafia käigus täheldatakse patoloogilisi muutusi.

Diagnoosimiseks on vajalikud järgmised tingimused: degeneratiivsete muutuste tunnuste esinemine motoorsetes neuronites, patoloogilise protsessi levik, muude identsete sümptomitega patoloogiate puudumine. Hingamissüsteemi funktsioonide kahjustuse määra kindlakstegemiseks tehakse spirograafia (hingamise kiiruse ja mahu parameetrite mõõtmine) ja polüsomnograafia (uneuuring)..

Ravimeetodid

Tõhusat ALS-ravi protokolli pole välja töötatud. Kinnitatud diagnoos ennustab patsiendile surmavat tulemust. Ravimid, mis võivad patsiendi elu pikendada: Riluzole ja selle analoog Rilutek. Fondide tegevus põhineb ergastava aminohappe vabanemise pärssimisel, mille ülejääk viib neuronite degeneratiivse kahjustuseni. Ravi tulemusena pikeneb patsientide eeldatav eluiga keskmiselt 3 kuud.

Külgskleroosi ei saa ravida. Määrava tähtsusega on palliatiivse (toetava) meditsiiniabi osutamine, mille eesmärk on patsiendi elukvaliteedi parandamine. Palliatiivne ravi hõlmab probleemide õigeaegset tuvastamist ja piisavate ravimeetmete rakendamist, moraalse toe pakkumist ja abi psühhosotsiaalses kohanemisel. Amüotroofse lateraalskleroosi palliatiivne ravi viiakse läbi järgmistes suundades:

  • Krampide sündroomi (perioodiliste vasikalihaste krambid) ja fascikulatsioonide vähendamiseks on näidustatud karbamasepiini (esimene valik), magneesiumil põhinevad ravimid, Verapamil.
  • Lihastoonuse normaliseerimiseks kasutatakse lihasrelaksante (Mydocalm, Baclofen, Tizanidine). Lihaste spastilisuse vähendamiseks on paralleelselt ravimiteraapiaga ette nähtud füsioteraapia harjutused ja veeprotseduurid basseinis (veetemperatuur 34 ° C)..
  • Spastilise geneesi düsartria korrigeerimiseks on ette nähtud ravimid, mis vähendavad lihastoonust. Ravimid, mis ei ole ravimid, hõlmavad jääkuubikute kasutamist keelealale. Patsiendiga suhtlemisel on soovitatav kasutada lihtsaid kõnekonstruktsioone, mis nõuavad primitiivseid, kokkuvõtlikke vastuseid..

ALS-ravi viiakse läbi, võttes arvesse haiguse domineerivaid sümptomeid. Düsfaagia korral on patsiendil raskusi sülje neelamisega, mis põhjustab tahtmatut süljeerumist. Patsiendid läbivad regulaarselt suuhügieeni. Soovitatav on piirata kääritatud piimatoodete kasutamist, mis aitavad kaasa sülje paksenemisele.

Näidustuste olemasolul (kehakaalu märkimisväärne langus) tehakse söötmise korraldamiseks operatsioon (endoskoopiline gastrostoomia), et luua kõhuõõnde tasemele kunstlik sissepääs maoõõnde. Kui kõndimine on häiritud, kasutatakse meditsiiniseadmeid - ratastoole, jalutajaid. Antidepressantravi (amitriptüliin, fluoksetiin) on ette nähtud depressiivsete seisundite ja emotsionaalse labiilsuse (meeleolumuutused) arenguks.

Hingetoru ja bronhide harude puhastamiseks kasutatakse mukolüütilisi (atsetüültsüsteiin) ja bronhodilataatoreid. Kui hingamisfunktsioon on oluliselt häiritud, ühendatakse patsient kunstliku hingamise jaoks ventilaatoriga. Kui see on näidustatud, tehakse operatsioon (trahheostoomia) kunstliku anastomoosi tekitamiseks hingetoru õõnsuse ja keskkonna vahel.

Paljutõotav ravi hõlmab rakutehnoloogiaid, mis kasutavad tüvirakke keha kahjustatud rakkude ja kudede asendamiseks. Seda tehnikat kasutatakse praktikas teise neuronite degeneratsioonist põhjustatud haiguse - hulgiskleroosi raviks..

Prognoos

ALS-i diagnoos on patsiendi jaoks surmaotsus, sest seda haigust peetakse ravimatuks. Kehvad prognostilised tegurid:

  • Varajane debüüt.
  • Meessugu.
  • Lühike ajavahemik esimeste märkide ilmnemisest kuni diagnoosi kinnitamiseni.

Tavaliselt areneb nendel juhtudel haigus kiiresti. Prognoos sõltub patoloogilise protsessi levimusest, sümptomite raskusastmest, häirete progresseerumise määrast.

ALS on ravimatu haigus, mis on seotud motoorsete neuronite kahjustustega. Seda iseloomustavad mitmesugused kliinilised variandid, mis erinevad tekkimise vanuse, primaarse kahjustuse lokaliseerimise varieeruvuse ja kliiniliste ilmingute heterogeensuse poolest. Ravi on palliatiivne.

Amüotroofiline lateraalne skleroos (ALS)

Mis on amüotroofiline lateraalne skleroos?

Amüotroofne lateraalskleroos (ALS) on kesk- ja perifeerse närvisüsteemi väga tõsine haigus. See on tuntud üle 100 aasta ja seda leidub kogu maailmas..

Selle esinemise põhjus pole teada, välja arvatud haruldased pärilikud vormid. Amüotroofse lateraalskleroosi (ALS) lühendil pole hulgiskleroosiga midagi pistmist, need on kaks täiesti erinevat haigust.

ALS diagnoositakse igal teisel inimesel 100 000-st igal aastal. Haigus algab tavaliselt 50–70-aastaselt, kuid mõjutab noori harva. Mehed haigestuvad sagedamini kui naised (1,6: 1). ALS-i sagedus maailmas kasvab igal aastal. Esinemissagedus on patsienditi väga erinev ja eluiga väheneb.

Amüotroofne lateraalskleroos mõjutab peaaegu eranditult motoorset närvisüsteemi. Puudutuse, valu ja temperatuuri, nägemise, kuulmise, lõhna ja maitse, põie ja soolte funktsioonid jäävad enamasti normaalseks. Mõnel patsiendil võivad olla vaimsed nõrkused, mis tavaliselt leitakse ainult teatud uuringutel, kuid tõsiseid ilminguid on harva.

Mootorsüsteem, mis kontrollib meie lihaseid ja liikumisi, haigestub nii selle keskosas (aju ja püramiidtrakti "ülemine motoorne neuron") kui ka perifeersetes osades ("alumine motoorne neuron" aju varrele ja seljaajule koos motoorsete närvikiududega lihased).

Seljaaju motoorsete närvirakkude haigus ja nende protsessid lihastesse, mis põhjustab tahtmatut lihaste tõmblemist (fastsikulatsiooni), lihaste atroofiat (atroofiat) ja lihasnõrkust (parees) kätes ja jalgades ning hingamislihastes.

Ajutüve motoorsete närvirakkude mõjutamisel nõrgenevad kõne-, närimis- ja neelamislihased. Seda ALS-vormi nimetatakse ka progresseeruvaks bulbaarseks halvatuseks..

Ajukoores paiknevate motoorsete närvirakkude haigus ja selle seondumine seljaajuga viib nii lihaste halvatuseni kui ka suurenenud refleksidena lihaste paralüüsi ja suurenenud lihastoonuseni (spastiline halvatus)..

Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS) progresseerub mitme aasta jooksul kiiresti ja vaibumatult. Siiani pole ravi, selle põhjus on suures osas teadmata. Haigus algab täiskasvanueas, tavaliselt vanuses 40–70 aastat. Regressioon varieerub vastavalt progresseerumise kiirusele, sümptomite järjekorrale ja funktsiooni kadumisele. Seetõttu on võimatu anda iga patsiendi jaoks usaldusväärset prognoosi..

Amüotroofne lateraalskleroos on endiselt üks inimese surmavaimaid haigusi. Eelkõige esitab see tohutuid nõudeid nii haigetele patsientidele kui ka nende sugulastele ja hoolivatele arstidele: haige kogeb oma lihasjõudu järk-järgult ja täieliku intellektuaalse terviklikkusega. Pereliikmed nõuavad tohutult kannatlikkust ja empaatiat..

Põhjused ja riskitegurid

Närvihaigusena on amüotroofiline lateraalskleroos teada juba pikka aega, kuid haiguse põhjused on endiselt suures osas uurimata. Haigus esineb nii päriliku eelsoodumuse tagajärjel kui ka spontaanselt. Enamik juhtumeid toimub spontaanselt..

Igal 100 ALS-i põdejal on teatud geenis pärilik või uuesti tekkiv mutatsioon, mis on oluline rakkude metabolismiks.

See hoiab ära ensüümi moodustumise, mis rakus hapniku vabu radikaale eemaldab. Eemaldamata radikaalid võivad põhjustada närvirakkudele olulist kahju, häirides käskude edastamist lihastele - selle tagajärjel lihaste nõrkus ja lõpuks täielik halvatus.

ALS-i vormid

ALS-i on 3 erinevat vormi:

  • Perekonnavorm: haigus levib geenide kaudu (geen C9ORF72).
  • Sporaadiline: põhjus teadmata.
  • Endeemiline: ALS on palju levinum, seda ka ebaselgetel põhjustel.

Amüotroofse lateraalse skleroosi sümptomid

Esimesed sümptomid võivad üksikutel patsientidel esineda erinevates kohtades. Näiteks võivad lihaste atroofia ja nõrkus ilmneda ainult käsivarre ja käte lihastes ühel kehapoolel, enne kui need levivad vastasküljele ja jalgadele..

Harvad sümptomid hakkavad kõigepealt ilmnema jala- ja jalalihastes või õla- ja reielihastes.

Mõnel patsiendil ilmnevad esimesed sümptomid kõne, lihaste närimise ja neelamise piirkonnas (bulbaarne halvatus). Väga harva väljenduvad esimesed sümptomid spastilise halvatusena. Isegi ALSi varajases staadiumis kurdavad inimesed sageli tahtmatut lihastõmblust (fastsikulatsiooni) ja valulikke lihasspasme..

Tavaliselt kulgeb haigus paljude aastate jooksul ühtlaselt aeglaselt, levib teistesse kehapiirkondadesse ja lühendab elu. Siiski on teada ka väga aeglasi haiguse arengu juhtumeid 10 aasta jooksul või kauem..

Tüsistused

ALS kui krooniline progresseeruv haigus põhjustab enamikul patsientidel hingamisprobleeme. Need on põhjustatud kolme erineva lihasrühma kahjustusest: sissehingatavatest ja väljahingatavatest lihastest ning kurgu / kõri lihastest (bulbar lihased)..

Diafragma peamise lihase hingamislihaste kahjustuste tagajärjed on kopsude ebapiisav ventilatsioon (alveolaarne hüpoventilatsioon). Selle tulemusel suureneb süsinikdioksiidi tase veres ja hapnikusisaldus veres väheneb..

Väljahingamislihaste - eriti kõhulihaste - nõrkus viib köhaimpulsi nõrgenemiseni. Halvasti ventileeritavate kopsukomponentide bakterite koloniseerimise tagajärjel on sekretsiooni kuhjumine osalise täieliku sulgemisega (atelektaas) või sekundaarse infektsiooniga hingamisteedes..

Amüotroofse lateraalskleroosiga patsientidel on regulaarselt kerge köhahoog, kui see mõjutab ühte või mitut ülalkirjeldatud lihasrühma. Tagajärjed - sekretsiooni kuhjumine hingamisteedes, infektsioonid, õhupuudus ja hingeldus.

ALS-i diagnoos

Diagnoosi eest vastutab neuroloog (närvihaiguste spetsialist). Patsienti uuritakse esialgu kliiniliselt, eelkõige tuleb lihaseid hinnata lihastoonuse, tugevuse ja fasciculatsioonide osas.

Oluline on ka kõne, neelamise ja hingamisfunktsiooni hindamine. Patsiendi reflekse tuleks kontrollida. Lisaks on vaja uurida muid närvisüsteemi funktsioone, mida amüotroofiline lateraalskleroos tavaliselt ei mõjuta, et tuvastada sarnaseid, kuid põhjuslikult erinevaid haigusi ja vältida väärdiagnoosimist..

Oluline haiguse lisauuring on elektromüograafia (EMG), mis võib tõestada perifeerse närvisüsteemi kahjustusi. Põhjalikud närvijuhtivuse kiiruse uuringud pakuvad lisateavet.

Lisaks on vajalikud vere, uriini ja esialgse diagnoosi korral peamiselt tserebrospinaalvedeliku testid. Erinevad diagnostilised testid (magnetresonantstomograafia või röntgenikiirgus) on samuti osa diagnoosist. Tegelikult peaks täiendav diagnoos välistama muud tüüpi haigused, näiteks põletikulised või immunoloogilised protsessid, mis võivad olla ALS-iga väga sarnased, kuid võivad olla paremini ravitavad..

Amüotroofse lateraalse skleroosi ravivõimalused

Kuna ALS-i põhjus pole veel teada, puudub põhjuslik ravi, mis võiks haiguse peatada või ravida..

Ikka ja jälle uuritakse ja testitakse hoolikalt uute ravimite efektiivsust, mis on kavandatud haiguse kulgu edasi lükkama. Esimene ravim, Riluzole, põhjustab keskmise eluea keskmise kasvu.

See ravim vähendab närviglutamaatrakkude kahjustavat toimet. Nende ravimite esimese retsepti peaks võimaluse korral välja kirjutama ALS-i kogemustega neuroloog. Teised ravimid on kliiniliste uuringute erinevates etappides ja need võidakse heaks kiita lähiaastate jooksul.

Lisaks on olemas mitmeid sümptomitele keskendunud ravimeetodeid, mis võivad leevendada amiotroofilise lateraalskleroosi tunnuseid ja parandada mõjutatud inimeste elukvaliteeti. Esiplaanil on füsioteraapia. Keskendutakse toimivate lihaste säilitamisele ja aktiveerimisele, lihaste kokkutõmbumise teraapiale ja sellega seotud liigeste liikuvuse piiramisele.

Ravi eesmärgid

ALS-i ravi põhieesmärk on leevendada haiguse tüsistusi ja tagajärgi olemasolevate võimaluste osana koos sobivate ravikontseptsioonidega ja säilitada mõjutatud inimeste igapäevaelus võimalikult kaua iseseisvus..

Terapeutilise ravi meetodid ja eesmärgid lähtuvad tulemustest ja patsiendi individuaalsest olukorrast. Pöörake tähelepanu ka haiguse praegusele staadiumile. Teraapia põhineb mõjutatud inimese individuaalsetel võimalustel.

Füsioteraapia ALS

ALS-i haiguse kulg on raskusastme, kestuse ja sümptomite poolest väga erinev ning see pakub patsientidele ja terapeutidele erilist väljakutset..

Kursus võib ulatuda kiirest progresseerumisest koos hingamisabiga mitme kuu jooksul kuni aeglase progresseerumiseni mitme aasta jooksul. Sõltuvalt sellest, millised motoorsed närvirakud on kahjustatud, võivad esineda spastilise liikumise komponendid, kuid see võib olla ka lõtva halvatuse ilming..

Kõik need sümptomid võivad olla erinevates kehaosades erinevad. Mõnikord juhtub, et patsient saab veel kõndida, kuid õla ja käsivarre lihased näitavad peaaegu täielikku paralüüsi (tulnukakäe sündroom).

Teisi vorme iseloomustab tõusev lihaste halvatus alajäsemetest pagasiruumi, ülajäsemete, kaela ja peani. Teisalt algab ALS-i bulbar-vorm neelamis- ja kõnehäiretega. Sensoorsed ja autonoomsed funktsioonid jäävad tavaliselt püsti ja puutumata.

Haiguse individuaalse kulgu keerukus ja mitmetasandiline olemus nõuab laia valikut eriteadmisi, samuti ALS-i mehhanismide põhjalikku uurimist..

Kuna hilisemaid piiranguid tõenäoliselt ette ei nähta, on valitud ravi sisu pidev kriitiline hindamine alati vajalik. Erinevate ravimeetodite kasutamine lihastööks, valu leevendamiseks, lõõgastumiseks, hingamise stimuleerimiseks ja sobivaks toetavaks raviks võib anda patsiendile võimaluse muuta oma igapäevane elu võimalikult pikaks..

Kõneteraapia

Lisaks füsioteraapiale hõlmab see ka logopeediat. Haiguse kulg nõuab hoolikat meditsiinilist ja terapeutilist järelevalvet, et tekkivatele probleemidele adekvaatselt vastu astuda. Nii tasub terapeutide intensiivne interdistsiplinaarne koostöö end ära..

Logopeedia on vajalik

Amüotroofse lateraalskleroosi (ALS) trahheotoomia

ALS-i patsiendid võivad kokku puutuda igapäevaste ja haigusspetsiifiliste hädaolukordadega.

Peaaegu kõik hädaolukorrad mõjutavad patsientide hingamissüsteemi. Sissehingamise ja väljahingamise lihaste, aga ka kurgu- ja kõri lihaste (sibulalihased) juba olemasolev nõrkus on hingamisteguri täiendava halvenemise tõttu järsult ja märkimisväärselt suurenenud..

Selle näiteks on alumiste hingamisteede infektsioon, mis viib lämbumise rünnakute, bronhide obstruktsiooni ja vajaduseni mehaanilise ventilatsiooni järele sekretoorse infiltratsiooni kaudu juba olemasoleva nõrga köha korral..

Isegi sellised operatsioonid nagu kõht võivad pärast anesteesia lõppu põhjustada ägedat hingamispuudulikkust ja kunstliku hingamise taastamist..

Hingamissüsteemi hõlmav erakorraline ravi pakub erinevaid ravivõimalusi: hapniku manustamine võib vähendada hingamishäireid, antibiootikumid kopsupõletiku korral ja üldised füsioteraapia meetmed sekretsiooni vähendamiseks ja sekretsiooni eemaldamiseks..

Eriti nõrgenenud köha korral võib osutuda vajalikuks hingamisteedest patoloogiliste sekretsioonide välja imemine - lihtsalt kateetri või bronhoskoopia abil. Hingamishäirete ja ärevuse sümptomite korral on sageli vaja võtta ravimeid. Selleks sobivad opiaadid (näiteks morfiin) ja rahustid (näiteks Tavor®). Kõigist neist meetmetest hoolimata on kunstlik hingamine mõnikord vältimatu..

Kunstlik hingamine on meetmete kogum, mille eesmärk on hingamise peatanud inimese kopsude kaudu õhuringluse säilitamine.

Näomaskiga mitteinvasiivne ventilatsioon on hea alternatiiv invasiivsele ventilatsioonile, kuna patsiendi looduslikud hingamisteed jäävad terveks. Kuid see ei pruugi olla võimalik, eriti kui neelu lihased on halvatud. Intubatsiooni, millele järgneb kunstlik hingamine, tehakse sageli ilma patsiendi loata ja harva patsiendi selgesõnalisel taotlusel.

Põhihaiguse tagajärjel ebaõnnestuvad tavaliselt katsed ventilatsioonitoru jäädavalt eemaldada, mis viib mehaanilise ventilatsiooni taastumiseni ja järgneva trahheotoomiaga.

Kui see mõjutab hingamislihaseid, võib see hädaolukord juhtuda ootamatult ja äkki. Sageli ei esine hoiatavaid sümptomeid, mis viitaksid hingamisteede olukorra aeglasele halvenemisele.

Arstidel on oluline diagnoosi tegemise ajal uuringu käigus patsiendi ja tema lähedastega arutada selliste hädaolukordade võimalikku esinemist ja määrata patsiendi soovist lähtuvalt protseduur ühiselt: arstid selgitavad, kas lisaks ravile tuleks läbi viia ka ventilatsioonravi.

Kuid trahheostoomia on ka ALS-i sümptomaatilise ravi võimalus. Kanüüli blokeerimine hingetorus võib oluliselt vähendada seedetraktist materjali ülekandmise sagedust ja raskust (nn aspiratsioon).

Kui nõrga hingamispumba tõttu on vajalik ventilatsioon, kõrvaldatakse lekete ja rõhupunktide probleem, näiteks ninasillal, mis esineb mitteinvasiivse maski ventilatsiooni ajal erineva kiirusega ja võib põhjustada mitteinvasiivse ventilatsiooni piiratud tõhusust..

Trahheotoomia võimalikud näidustused - koos järgneva ventilatsiooniga või ilma - on vastavalt korduvad rasked püüdlused, sageli koos nõrgenenud köhaga, või mitteinvasiivse ventilatsiooni ebaõnnestumine hingamispumba ilmse nõrkuse korral. Mõlemas olukorras on trahheotoomia tavapärane protseduur, mille eeliseid ja puudusi tuleb patsiendi ja tema lähedastega eelnevalt üksikasjalikult arutada..

Ilmselgeks eeliseks on vähenenud aspiratsioon ja tavaliselt probleemivaba invasiivne ventilatsioon trahheostoomitoru kaudu - see põhjustab väidetavalt sageli elu pikenemist. Seda kompenseerivad sellised puudused nagu vajadus intensiivse jälgimise järele invasiivse ventilatsiooni ajal, sagedane aspiratsioon ja hooldusvaevade märkimisväärne suurenemine..

Reeglina ei saa amüotroofilise lateraalskleroosiga patsientide hooldamise nõudeid täita ainult sugulased, seetõttu on vaja konsulteerida hingamisravi kogemustega õdedega..

Enam kui 200 ametlikku ravi vajava ALS-i patsiendi kogemuste põhjal valisid nad teadlikult ainult trahheostoomia

Amüotroofiline lateraalskleroos - mis see on ja kuidas seda ravida

Arutagem üksikasjalikult sellist haigust nagu amüotroofiline lateraalne skleroos. Siit saate teada, mis see on, millised on sümptomid ja põhjused. Puudutagem ALS-i haiguse diagnoosimist ja ravi. Sellel teemal on ka palju muid kasulikke soovitusi..

  • Haiguse kirjeldus
  • Püramiidtrakti anatoomia
  • Patogenees
  • Liigid
  • Epidemioloogia
  • Geneetilised lookused
  • Haiguse klassifikatsioon
  • Looduslik patomorfoos
  • Kliinilised ilmingud:
    • Keskse motoorse neuroni kahjustus
    • Perifeerse motoorse neuroni kahjustus
    • ALS-i põhiseaduslikud sümptomid
    • Harvad sümptomid
    • Kognitiivsed häired ja mõõde
    • Nearotemporaalse düsfunktsiooni kriteeriumid
    • El Escoriali kriteeriumid
  • Edenemise tüübid
  • ALS-i instrumentaalne diagnostika
  • Amüotroofse lateraalse skleroosi ravi
  • Patogeneetiline ravi
  • Mida ei saa kasutada
  • Palliatiivne ravi:
    • Mitteletaalsete sümptomite ravi
    • Aspiratsioonipneumoonia
    • Düsfaagia
    • Hingamispuudulikkus
  • Psühhiaatria:
    • Psüühikahäirete patogenees
    • Häirete ravi
  • Töö- ja füsioteraapia:
    • Venitamine ja liikumine
    • Kas lihastreening aitab
    • Klasside läbiviimise metoodika
    • Kust tuleb haigete tugevus?
    • Klasside intensiivsus
    • Aeroobse treeningu programm
    • Igapäevaste tegevuste taastamine
    • Kõndimistugi
    • Istme kõrgus
    • Söömise põhimõte
    • Juua
    • Positsioneerimisprogramm
  • Foto

Amüotroofne lateraalne skleroos - mis see haigus on

See seletab probleemi uurimise pakilisust. Esimest korda kirjeldas seda Prantsuse psühhiaater Jean-Martin Charcot 1869. aastal. Selle eest sai ta sellise teise nime nagu Charcoti tõbi.

USA-s ja Kanadas nimetatakse seda ka Lou Gehrigi haiguseks. 17 aastat oli ta tipptasemel Ameerika pesapallur. Kuid kahjuks haigestus ta 36-aastaselt amüotroofse lateraalskleroosi. Ja järgmisel aastal ta suri.

On teada, et enamus ALS-i haigetest on kõrge intellektuaalse ja ametialase potentsiaaliga inimesed. Nad kogevad kiiresti rasket puuet ja surma..

Mõjutatud on mootoranalüsaator. See on osa närvisüsteemist. See edastab, kogub ja töötleb teavet lihas-skeleti süsteemi retseptoritelt. Ja korraldab ka inimeste kooskõlastatud liikumisi.

Kui vaatate allolevat pilti, näete, et mootorisüsteem on väga keeruline..

Mootorianalüsaatori struktuur

Parempoolses ülanurgas näeme primaarset motoorset ajukooret, püramiidtrakti, mis viib seljaajuni. ALS mõjutab just neid struktuure..

Püramiidtrakti anatoomia

Siin on toodud püramiidtrakti anatoomia. Siin näete täiendavat motoorset piirkonda, premotoorset ajukooret..

Need transformatsioonid edastavad signaale ajust seljaaju motoorsetesse neuronitesse. Nad innerveerivad skeletilihaseid ja reguleerivad vabatahtlikke liikumisi..

Amüotroofne lateraalskleroos on ebatavaline neurodegeneratiivne haigus! RHK 10 kood - G12.2.

Amüotroofse lateraalse skleroosi avaldumine

Amüotroofse lateraalse skleroosi patogenees

Kui me räägime amiotroofse lateraalse skleroosi patogeneesist, siis kõigepealt peame mõistma järgmist. Geneetilisi tegureid on erinevaid (suures osas teadmata).

Need realiseeruvad motoneuronite selektiivse haavatavuse tingimustes. See tähendab nendes tingimustes, mis tagavad nende rakkude normaalse elu-füsioloogilise töö.

Amüotroofse lateraalse skleroosi patogenees

Kuid patoloogilistes tingimustes mängivad nad rolli degeneratsiooni arengus. See viib hiljem patogeneesi peamiste mehhanismideni.

Iga selline motoneuron on spetsiaalne elektrijaam. Ta võtab tohutu hulga impulsse ja edastab need siis kooskõlastatud inimliigutuste rakendamiseks.

Need rakud vajavad palju rakusisest kaltsiumi. Just tema tagab paljude motoorsete neuronite töö. Seetõttu väheneb kaltsiumi siduvate valkude tootmine rakkudes..

Vähendab teatud glutamaadi retseptorite (ampa) ja valkude (bcl-2) ekspressiooni, mis väldivad nende rakkude programmeeritud surma.

Patoloogilistes tingimustes töötavad need motoorse neuroni omadused degeneratsiooniprotsessis. Selle tulemusena on:

  • Toksilisus (glutamaadi eksitotoksilisus), ergutav aminohapetega
  • Oksüdatiivne (oksüdatiivne) stress
  • Mootorsete neuronite tsütoskelett on häiritud
  • Valkude lagunemine koos teatud inklusioonide moodustumisega on häiritud
  • On mutantsete valkude (sod-1) tsütotoksiline toime
  • Motoorsete neuronite apoptoos ehk programmeeritud rakusurm

Haiguste tüübid

Perekondlik ALS (Fals) - tekib siis, kui perekonnas on esinenud selle haiguse sarnaseid juhtumeid. See moodustab 15%.

Muudel juhtudel, kui neil on keerulisemad päranditeed (85%), räägime juhuslikust ALS-ist..

Motoorsete neuronite haiguse epidemioloogia

Kui rääkida motoorsete neuronite haiguste epidemioloogiast, on uute patsientide arv aastas umbes 2 juhtu 100 000 inimese kohta. Levimus (ALS-i patsientide arv korraga) on 1 kuni 7 juhtu 100 000 inimese kohta.

Reeglina haigestuvad 20–80-aastased inimesed. Kuigi on ka erandeid.

Keskmine eeldatav eluiga:

  • kui ALS-haigus algab kõnepuudega (bulbari algusega), siis elavad nad tavaliselt 2,5 aastat
  • kui see algab mingisuguste liikumishäiretega (selgroo debüüt), siis on see 3,5 aastat

Siiski tuleb märkida, et 7% patsientidest elab kauem kui 5 aastat..

Perekondliku ALS-i geneetilised lookused

Siin näeme mitut tüüpi perekondlikku ALS-i. Avastatud on üle 20 mutatsiooni. Mõned neist on haruldased. Mõned on tavalised.

Perekondliku ALS-i geneetilised lookused

TüüpSagedusGeenKliinik
FALS1 (21q21)15-20% FALSSOD-1Tüüpiline
FALS2 (2q33)Harv, APAlsinEbatüüpiline, SE
FALS3 (18q21)Üks pereTeadmataTüüpiline
FALS4 (9q34)Väga harvaSentaksiinEbatüüpiline, SE
FALS5 (15q15)Haruldane, ARTeadmataEbatüüpiline, SE
FALS6 (16q12)3-5% FALSFUSTüüpiline
FALS7 (20p13)Üks pere?Tüüpiline
FALS8Väga harvaVAPBEbatüüpiline, dif.
FALS9 (14q11)HaruldaneAngiogeniinTüüpiline
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% valesid

kuni 38% perekondlikke ja 7% juhuslikke

TDP-43

9q21, C9orf72

Tüüpiline

ALS, FTD, ALS-FTD

On ka uusi ALS-i geene. Mõnda neist pole me näidanud. Kuid kokkuvõte on see, et kõik need mutatsioonid viivad ühele lõplikule teele. Kesk- ja perifeersete motoneuronite kahjustuste tekkeks.

Motoorsete neuronite haiguste klassifikatsioon

Allpool on motoorsete neuronite haiguste klassifikatsioon.

Norrise liigitus (1993):

  • Amüotroofiline lateraalskleroos - 88% patsientidest:
    • lambi debüüt ALS - 30%
    • rindade debüüt - 5%
    • hajus - 5%
    • emakakaela - 40%
    • nimme - 10%
    • hingamisteede - vähem kui 1%
  • Progresseeruv bulbaarne halvatus - 2%
  • Progresseeruv lihaste atroofia - 8%
  • Primaarne lateraalne skleroos - 2%

Hondkariani (1978) bassivariandid:

  1. Klassikaline - 52% (kui kesk- ja perifeersete motoorsete neuronite kahjustused on ühtlaselt esindatud)
  2. Tuuma segment - 32% (keskse kahjustuse väikesed tunnused)
  3. Püramiid - 16% (perifeersete kahjustuste tunnused pole nii eredad kui kesknähud)

Looduslik patomorfoos

Kui me räägime erinevatest debüütidest, siis tuleb välja tuua, et sümptomite arengu järjestus on alati kindel..

Patomorfoos koos bulbaarse ja emakakaela algusega ALS

Bulbari algusega tekivad kõigepealt kõnehäired. Siis neelamishäired. Lisaks on jäsemetes pareesia ja hingamishäired..

Emakakaela debüüdi korral algab rikkumisprotsess ühe käega ja läheb seejärel üle teisele. Pärast seda võivad tekkida bulbar-häired ja jalgade liikumishäired. Kõik algab küljest, kus primaarne käsi on kahjustatud.

Kui me räägime ALS-i rindkere algusest, siis esimene sümptom, mida patsiendid tavaliselt ei märka, on seljalihaste nõrkus. Seisund on häiritud. Siis toimub käes parees koos atroofiaga.

Patomorfoos ALS-i rindkere ja nimmepiirkonna tekkimisel

Edasi levib haigus sama külje jalale. Tekib geeniparesis. Mõjutatakse jalgu ning seejärel tekivad bulbaar- ja hingamishäired.

Nimmepiirkonna debüüdis on kõigepealt mõjutatud üks jalg. Siis püütakse teine, mille järel haigus läheb kätesse. Siis tekivad hingamisteede ja bulbaaride häired..

Charcoti tõve kliinilised ilmingud

Charcoti tõve kliiniliste ilmingute hulka kuuluvad:

  1. Perifeersete motoorsete neuronite kahjustuse tunnused
  2. Tsentraalsete motoneuronite kahjustuse tunnused
  3. Bulbar- ja pseudobulbar-sündroomide kombinatsioon
  4. Põhiseaduslikud sümptomid

Surmaga lõppevad surmaga lõppenud tüsistused:

  1. Düsfaagia (neelamishäire) ja toidu (toitumisalased) puudused
  2. Seljaaju ja pagasiruumi hingamishäired põhi- ja abihingelihaste atroofia tõttu

Keskmotoorse neuroni kahjustuse tunnused

Tsentraalse motoorsete neuronite osalemise tunnused hõlmavad järgmist:

  1. Osavuse kaotus - haigus algab siis, kui inimesel on raskusi nööpimise, kingapaelte sidumise, klaverimängu või nõela keermestamisega
  2. Siis lihasjõud väheneb
  3. Spastiline lihastoonus suureneb
  4. Ilmub hüperrefleksia
  5. Patoloogilised refleksid
  6. Pseudobulbar sümptomid

Perifeerse motoorse neuroni kahjustuse tunnused

Perifeerse motoorse neuroni kahjustuse tunnused on kombineeritud tsentraalse kahjustuse tunnustega:

  1. Fascikulatsioonid (lihastes nähtav tõmblemine)
  2. Crumpy (valulikud lihaskrambid)
  3. Pea, pagasiruumi ja jäsemete skeletilihaste parees ja atroofia
  4. Lihaste hüpotensioon
  5. Hüporefleksia

ALS-i põhiseaduslikud sümptomid

ALS-i põhiseaduslike sümptomite hulka kuuluvad:

  • ALS-iga seotud kahheksia (6 kuu jooksul üle 20% kehakaalu langus) on kataboolne sündmus kehas. Seda seostatakse suure hulga närvisüsteemi rakkude surmaga. Sellisel juhul määratakse patsientidele anaboolsed hormoonid. Alatoitumisest võib areneda ka kahheksia..
  • Väsimus (otsaplaatide ümberkorraldus) - mõnel patsiendil on EMG-ga võimalik vähendada 15–30%

Amüotroofse lateraalse skleroosi harvad sümptomid

Amüotroofilise lateraalse skleroosi harvaesinevate sümptomite puhul kehtib järgmine:

  • Tundlikud häired. Siiski on näidatud, et 20% -l juhtudest on ALS-i patsientidel (eriti vanemas eas) sensoorsed häired. See on polüneuropaatia. Lisaks, kui haigus algab kätega, siis patsient lihtsalt ripub. Neil on vereringe häiritud. Potentsiaal võib väheneda ka nende sensoorsete närvide korral..
  • Okulomotoorsete funktsioonide, urineerimise ja väljaheidete rikkumisi esineb äärmiselt harva. Alla 1%. Võimalikud on siiski sagedasemad sekundaarsed rikkumised. See on vaagnapõhjalihaste nõrkus..
  • Dementsust (dementsust) esineb 5% juhtudest.
  • Kognitiivsed häired - 40%. 25% juhtudest on nad progresseeruvad.
  • Rõhuhaavandid - vähem kui 1%. Reeglina esinevad tugeva toitumisalase toitumise korral.

Tasub öelda, et nende sümptomite esinemisel võib diagnoosis kahelda.

Siiski peate alati meeles pidama, et kui patsiendil on selle haiguse tüüpiline kliiniline pilt ja tal on need sümptomid, on ALS-i võimalik diagnoosida omadustega.

Mõõdukas kognitiivne häire ja dementsus

Räägime üksikasjalikumalt kergest kognitiivsest häirest ja dementsusest Lou Gehrigi tõves. Siin näeme sageli mutatsioone geenis C9orf72. See viib ALS-i, frontotemporaalse dementsuse ja nende kombinatsiooni arenguni.

Selle häire tekkeks on kolm võimalust:

  1. Käitumisvõimalus on see, kui patsiendi motivatsioon väheneb (apato-abuliline sündroom). Või vastupidi, ilmub disinhibitsioon. Inimese võime ühiskonnas aktiivselt ja adekvaatselt suhelda väheneb. Kriitika vähenemine. Kõne sujuvus on häiritud.
  2. Täitja - tegevuse kavandamise, üldistuse, kõne sujuvuse rikkumine. Rikutakse loogilisi protsesse.
  3. Semantiline (kõne) - sujuv ja mõttetu kõne ilmub harva. Kuid sageli esineb düsnoomia (sõnad unustatakse), foneemilised parafaasiad (frontaalse kõne tsoonide kahjustus). Nad teevad sageli grammatilisi vigu ja kogelemist. On olemas lõik (kirjutamishäire) ja suuline apraksia (ta ei saa oma huuli ümbritseda spirograafi toru ümber). Samuti on düsleksia ja düsgraafia.

Diagnotilised kriteeriumid frontotemporaalse düsfunktsiooni kohta vastavalt D.Neary (1998)

D.Neary sõnul on frontotemporaalse düsfunktsiooni diagnostilised kriteeriumid sellised kohustuslikud märgid nagu:

  • Nähtamatu algus ja järkjärguline progresseerumine
  • Enesekontrolli varane kadumine käitumise üle
  • Suhtlemisraskuste kiire tekkimine ühiskonnas
  • Emotsionaalne lamestamine varases staadiumis
  • Kriitika varane langus

Patsient on näidatud allpool. Tal on tühjade silmade sümptom. See ei ole konkreetne sümptom. Kuid ALS-i korral, kui inimene ei saa rääkida ja liikuda, peate sellele tähelepanu pöörama..

"Tühjade silmade" sümptom patsiendil, kellel on lõikude ALS + HPT ja HPD "telegraafistiil"

Paremal on näide, kus patsient kirjutab telegraafiliselt. Ta kirjutab üksikuid sõnu ja teeb vigu.

Vaadake, kuidas ALS-is nahk pakseneb. Patsientidel on keeruline nahka nõelelektroodiga läbi torgata. Lisaks on nimmepiirkonna punktsiooniga raskusi..

Normaalne ja paksenenud nahk ALS-iga

Muudetud AL Escoriali kriteeriumid (1998)

Usaldusväärne ALS määratakse, kui perifeersete ja keskmootorsete neuronite kahjustuse tunnused kombineeritakse kesknärvisüsteemi kolmel tasandil neljast võimalikust (pagasiruumi, emakakaela, rindkere ja nimmeosa)..

Tõenäoline on märkide kombinatsioon kesknärvisüsteemi kahel tasandil. Mõned keskse motoorse neuroni seotuse tunnused on väga kõrged.

Tõenäoline laboratoorne vastuvõtlikkus - kesknärvisüsteemi samal tasemel esinevate märkide kombinatsioon vähemalt kahe jäseme perifeersete motoorsete neuronite kahjustuse tunnuste esinemisel ja muude haiguste tunnuste puudumisel.

Võimalik ALS on sümptomite kombinatsioon samal tasemel. Kas on märke tsentraalsete motoorsete neuronite osalemisest, mis on paigutatud perifeersete motoorsete neuronite kahjustuste tunnuste hulka, kuid teiste tasemete kohta puuduvad andmed ENMG kohta. Nõuab teiste haiguste väljajätmist.

Kahtlustataval on kesknärvisüsteemi kahes või enamas osas perifeerse motoorse neuroni kahjustuse üksikud tunnused.

Motoorsete neuronaalsete haiguste progresseerumine

Motoorsete neuronaalsete haiguste progresseerumise võib jagada kolme tüüpi:

  1. Kiire - enam kui 10 punkti kaotus 6 kuuga
  2. Keskmine - kaotus 5-10 punkti kuue kuuga
  3. Aeglane - alla 5 punkti kaotamine kuus
Motoorsete neuronaalsete haiguste progresseerumine

Instrumentaalsed meetodid ALS-i diagnoosimiseks

Instrumentaalsed diagnostikameetodid on välja töötatud potentsiaalselt ravitavate või healoomulise prognoosiga haiguste välistamiseks.

Elektromüograafia ALS-i diagnoosimisel

ALS-i diagnostikal on kaks meetodit:

  1. Elektromüograafia (EMG) - protsessi üldise olemuse kontrollimine
  2. Aju ja seljaaju magnetresonantstomograafia (MRI) - kesknärvisüsteemi fokaalsete kahjustuste väljajätmine, mille kliinilised ilmingud on sarnased MND debüüdi ilmingutega

Amüotroofiline lateraalskleroos - ravi

Kahjuks puudub amüotroofilise lateraalse skleroosi korral praegu täieõiguslik ravi. Seetõttu peetakse seda haigust endiselt ravimatuks. Vähemalt ALS-i ravijuhtumeid pole veel registreeritud.

Kuid meditsiin ei seisa paigal!

Pidevalt viiakse läbi erinevaid uuringuid. Kliinikud kasutavad meetodeid, mis aitavad patsiendil leevendada haiguse taluvust. Me arutame neid juhiseid allpool..

On ka ravimeid, mis pikendavad ALS-i patsiendi elu..

Sama kehtib ka tüvirakkude kohta. On olnud uuringuid, mis on näidanud paranemist varases staadiumis. Siis aga muutus inimene aina hullemaks ja ALS-haigus hakkas uuesti progresseeruma..

Seetõttu ei ole tüvirakud praegu ravitee, mida tuleks valida. Lisaks on protseduur ise väga kallis..

Lou Gehrigi tõve patogeneetiline ravi

On ravimeid, mis aeglustavad Lou Gehrigi haiguse progresseerumist.

Rilusool on glutamaadi vabanemise presünaptiline inhibiitor. Pikendab patsientide elu keskmiselt 3 kuu võrra. Peate võtma nii kaua, kuni inimene säilitab iseteenindust. Annused 50 mg 2 korda päevas enne sööki iga 12 tunni järel.

Tasub öelda, et progresseerumise aeglustumist pole tunda. Ravim ei muuda inimest paremaks. Kuid patsient haigestub kauem ja lõpetab hiljem iseenda teenimise.

Riluzole hind erinevates apteekides on vahemikus 9000 kuni 13 000 rubla.

NP001 on toimeaine naatriumkloriit. See ravim on neurodegeneratiivsete haiguste immuunregulaator. Supresseerib makrofaagide põletikku in vitro ja amüotroofilise lateraalse skleroosiga patsientidel.

3 kuud pärast tilgutajaid annuses 2 mg / kg stabiliseerib naatriumkloriit haiguse kulgu. See peatab progresseerumise.

Mida ei saa kasutada

ALS-i korral ei tohiks te kasutada:

  • Tsütostaatikumid (süvendavad alatoitumise korral immuunpuudulikkust)
  • Hüperbaariline hapnikuga varustamine (süvendab süsinikdioksiidi juba nõrgenenud leostumist)
  • Soolalahuse infusioon hüponatreemia jaoks ALS-i ja düsfaagiaga patsientidel
  • Steroidhormoonid (põhjustavad hingamislihaste müopaatiat)
  • Hargnenud ahelaga aminohapped (lühendavad eluiga)

Charcoti tõve palliatiivne ravi

Charcoti tõve palliatiivse ravi eesmärk on vähendada individuaalseid sümptomeid. Nagu ka patsiendi elu pikendamine ja selle kvaliteedi stabiilsuse säilitamine haiguse teatud staadiumis.

  1. Mitteletaalsete ALS-i sümptomite ravi
  2. Fataalsete sümptomite (düsfaagia, toitumis- ja hingamispuudulikkus) ravi

Mitteletaalsete ALS-i sümptomite ravi

Nüüd kaaluge mittesurmavate sümptomitega ALS-i ravimeetodeid..

Alustuseks vähendab see vaimustusi ja krampe:

  • Kinidiinsulfaat (25 mg 2 korda päevas)
  • Karbamasepiin (100 mg 2 korda päevas)

Võib anda ravimeid, mis vähendavad lihastoonust:

  • Baklofeen (kuni 100 mg päevas)
  • Sirdalud (kuni 8 mg päevas)
  • Tsentraalselt toimivad lihasrelaksandid (diasepaam)

Liigeste kontraktuuride vastu võitlemine:

  • Ortopeedilised kingad (jalgade deformatsiooni ennetamine)
  • Kompressid (novokaiin + dimeksiid + hüdrokortisoon / lidaas / ortofeen) õlavarreluu-abaluu periaatroosi raviks

Müotroopsed metaboolsed ravimid:

  • Karnitiini (2 - 3 g päevas) kuur 2 kuud, 2 - 3 korda aastas
  • Kreatiini (3 - 9 g päevas) kahekuuline kuur toimub 2-3 korda aastas

Nad annavad ka multivitamiinipreparaate. Neuromultiviit, milgamma, intravenoossed lipoehappe preparaadid. Ravikuur on 2 kuud ja 2 korda aastas.

Väsimusravi:

  • Midantaan (100 mg päevas)
  • Etosuksimiid (37,5 mg päevas)
  • Füsioteraapia

Õlavarreluu pea subluksatsiooni vältimiseks käte lõtva pareesiga kasutatakse Dezo tüüpi ülemiste jäsemete mahalaadimissidemeid. Peate kandma 3 - 5 tundi päevas.

Saadaval on spetsiaalsed ortoosid. Need on pea-, jala- ja randmehoidjad.

Samuti on jäseme tõstmiseks abivahendeid karkude, jalutajate või rihmade kujul..

Samuti on olemas spetsiaalsed nõud ja seadmed, mis hõlbustavad hügieeni ja igapäevaelu..

Hügieenivahendid ALS-i patsientidele

Düsartria ravi:

  • Kõnesoovitused
  • Jäärakendused
  • Andke ravimeid, mis vähendavad lihastoonust
  • Kasutage tähestiku ja sõnastikega tabeleid
  • Elektroonilised kirjutusmasinad
  • Multifunktsionaalsed diktofonid
  • Häälvõimendid
  • Silmamunade anduritega arvutisüsteemi kasutatakse kõne taasesitamiseks monitori tekstina (pilt allpool)
Logoteraapia Charcoti tõvega inimestele

Aspiratsioonipneumoonia ALS-is

Diagnostilised meetodid:

  • Pooluse mahu ja tiheduse test allaneelamisel tekib düsfaagia koos tippfluometriga.
  • Videofluoroskoopia, APRS (aspiratsiooni-tungimise skaala) DOSS (düsfaagia tulemuse raskusaste)

Allpool näeme vedeliku, nektari ja pudingu tiheduse ja mahu määratlust, mille patsient peab alla neelama..

Masti mahu ja tiheduse test

Düsfaagia ravi

Düsfaagia (neelamishäire) ravis kasutatakse algstaadiumis järgmist:

  1. Pooltahke toit segisti, segisti abil (kartulipuder, želee, puder, jogurtid, želee)
  2. Vedelad paksendajad (ressurss)
  3. Kõrvaldage raskesti neelatavad toidud: tahke ja vedelas faasis (supp lihatükkidega), tahked ja lahtised tooted (kreeka pähklid, laastud), viskoossed tooted (kondenspiim)
  4. Vähendage süljeeritust suurendavaid tooteid (kääritatud piim, magusad kommid)
  5. Kõrvaldage köharefleksi põhjustavad toidud (kuumad maitseained, tugev alkohol)
  6. Suurendage toidu kalorsust (lisades võid, majoneesi)

Gastrostoomiat kasutatakse progresseeruva düsfaagia raviks. Eelkõige perkutaanne endoskoopiline.

Perkutaanse endoskoopilise gastrostoomia etapid

Perkutaanne endoskoopiline gastrostoomia (PEG) ja enteraalne toitumine pikendavad ALS-i patsientide elu:

  • ALS + PEG rühm - (38 ± 17 kuud)
  • ALS-rühm ilma PEG-ta - (30 ± 13 kuud)

Hingamispuudulikkuse ravi

Hingamispuudulikkuse ravi on mitteinvasiivne perioodiline ventilatsioon (NIPP, BIPAP, NIPPV), kahetasandiline positiivse rõhuga (sissehingatava rõhk on kõrgem kui väljahingatav rõhk).

Näidustused ALS:

    Spirograafia (FVC hingamisseade ALS-i patsientidele

Näidustused hingamisseadmetele:

  • Lülisamba ALS sunnitud elulise võimekusega (FVC) 80-60% - magab 22 (S)
  • Bulbar PASS FZHEL 80-60% - magab 25 (ST)
  • Seljaaju ALS FVC 60-50% - magab 25 (ST)
  • FVC alla 50% - trahheostoomia (seade VIVO 40, režiimid VIVO 50 - PCV, PSV)

Kunstlik (invasiivne) ventilatsioon on ohutu, takistab aspiratsiooni ja pikendab inimese elu.

Näidustused invasiivse ventilatsiooni jaoks:

  • Võimetus kohaneda NSVL-iga või see kestab rohkem kui 16-18 tundi päevas
  • Suure aspiratsiooniriskiga bulbar-häirete korral
  • Kui NVPL ei taga piisavat hapnikuga varustamist

Kriteeriumid, mis piiravad ALS-i üleminekut mehaanilisele ventilatsioonile:

  1. Vanus
  2. Haiguse progresseerumise määr
  3. Suhtlusvõimalus
  4. Frontotemporaalne mõõde
  5. Peresuhted
  6. Vaimne haigus patsiendil
  7. Harjumuslik joove
  8. Surmahirm

Suhtleja suhtleja

Amüotroofse lateraalskleroosi psühhoteraapia

Amüotroofse lateraalskleroosi psühhoteraapia on samuti väga oluline. Ta vajab nii patsienti kui ka tema pereliikmeid.

Mürgise sõltuvuse korral on häireid. See tähendab tubaka, narkootikumide või alkoholi kuritarvitamist. Patsiendid moodustavad 49% ja pereliikmed 80%. Sellest tulenevalt toob see kõik kaasa järgmised tagajärjed.

Psüühikahäirete meditsiinilised ja sotsiaalsed tagajärjed
Arsti läbivaatamisest keeldumine7,6%
Dünaamilisest vaatlusest keeldumine61,8%
Agressiivse ravi keeldumine (gastrostoomia, mitteinvasiivne ventilatsioon, varajane trahheostoomia)74,5%
Pöördudes ravi poole, mida ALS-ravi rahvusvaheline standard ei hõlma64,4%
- sealhulgas petturid (organisatsioonid või üksikisikud), mis tõi kaasa olulisi materiaalseid kulusid29,6%
Ravi välismaal15,2%

ALS-i psüühikahäirete patogenees

Niisiis, mis juhtub diagnoosimise etapis inimese psüühikaga:

  • Mõtlemise ambivalentsus (duaalsus)
  • Ärevuse areng - uimasti- ja internetisõltuvus
  • Obsessiivsed mõtted - obsessiivsündroom (erinevate arstide uuringute kordamine)
  • Sugulaste vaimse seisundi häire - komformaalsed häired (psüühiline kookon)

Neuroloogilise defitsiidi arengujärgus:

  • Haiguse eitamine (tagurpidi hüsteeria-sarnane reaktsioon)
  • Või nõustutakse haigusega (depressioon)

Neuroloogilise defitsiidi suurenemise etapis:

  • Depressiooni süvenemine
  • Ravi keeldumine

Vaimsete häirete ravi

Üldiselt on sel juhul Charcoti tõve korral hädavajalik tegeleda psüühikahäirete raviga. See sisaldab:

  • Antikolinergiliste ravimite asendamine süljeerimisel (atropiin, amitriptüliin) butolotoksiiniga ja süljenäärmete kiiritamine
  • Kolinomimeetikumid (väikeses annuses galantamiin)
  • Ebatüüpilised antipsühhootikumid - serokvell, võimalik, et tilgad - neuleptiil
  • Ärge alustage ravi antidepressantidega, kuna need suurendavad ärevust. Parem anda midagi pehmemat (asafeen).
  • Trankvilisaatorite kasutamine - alprasolaam, stresam, mezapam
  • Unerohtusid kasutage ainult liikumatult
  • Pantogam

ALSi töö- ja füsioteraapia

Räägime natuke ALS-i tööteraapiast ja füsioteraapiast. Saate teada, mis see on ja milleks see on.

Füsioterapeut aitab patsiendil säilitada optimaalset füüsilist vormi ja liikuvust, võttes arvesse, kuidas see kõik elu mõjutab.

Kui füsioteraapia jälgib patsiendi elu muutumist, on vaja teist inimest, kes hindaks patsiendi elukvaliteeti..

Tegevusterapeut on spetsialist, kes aitab patsiendil elada võimalikult iseseisvalt ja võimalikult huvitavalt. Spetsialist peab süvenema patsiendi elu iseärasustesse. Eriti raskete haigustega patsientidele.

Venitusarmid

Venitamine ja liikumine maksimaalsel amplituudil hoiavad ära kontraktuurid, vähendavad spastilisust ja valu. Sealhulgas tahtmatud krampide kokkutõmbed.

Venitamine võib toimuda teise inimese või mõne välise lisajõu abil. Patsient saab seda vööde abil ise teha. Kuid siin peate meeles pidama, et selle meetodi abil kulutab inimene energiat.

Kas lihastreening aitab ALS-i?

On uuringuid, mis väidavad, et amüotroofse lateraalskleroosiga patsiendi ülemiste jäsemete resistentsusharjutuste kasutamine viis staatilise jõu suurenemiseni 14 lihasrühmas (neljas see ei suurenenud).

Ja seda pärast 75-päevast treeningut. Seetõttu peaksid kõik tunnid olema regulaarsed ja pikaajalised..

Uuringus näidatud lihasjõu areng

Vasakule (%)Paremal (%)
Enne75 päeva pärastEnne75 päeva pärast
Küünarnuki painutamine95,8102.286.6106.8
Küünarnuki pikendamine69,062.166.8106,9
Sisemine õlgade pöörlemine56,070,067,080,0
Õla välimine pöörlemine51.460,060,069.1
Õlarööv80,064.267,075.3
Õlgade lisamine55,886.366.898,0
Õla pikendamine69,0102.287,0111,8
Randme pikendamine42,082.255.544,0

Nagu näete, suurenes enamikus rühmades lihasjõud märkimisväärselt. Sellise tegevuse tulemusena muutus inimesel ülevalt riiulilt esemete saamine lihtsamaks. Või võtke ese kätte ja asetage see riiulile.

Teraapias ise tehti liikumisi mööda trajektoori, mis oli lähedane PNF-is kasutatavale. See on hetk, mil arst annab patsiendi liikumisele vastupanu. Muidugi ei tohiks selline vastupanu olla väga tugev. Peamine on tabada õige kraad.

Tavaliselt tehakse palju liikumisi diagonaalselt. Näiteks jala röövimine diagonaalselt. Harjutused ise tehti elastsete ribade abil (kõristid). Ehkki osaliselt käte vastupanuga.

Harjutused elastsete ribadega (kõristid)

Klasside läbiviimise metoodika

Klasside läbiviimise metoodika on järgmine:

  • Toiming viidi läbi vastupanu ületades kogu liikumise vältel.
  • Ühesuunaline liikumine võttis aega 5 sekundit
  • Tund koosnes kahest 10 liikumise komplektist
  • Puhkus seeriate vahel oli umbes 5 minutit
  • Tunnid toimusid 6 korda nädalas:
    • 2 korda spetsialistiga (ületades spetsialisti käte vastupanu)
    • 2 korda pereliikmega (sama käte vastupanu)
    • 2 korda ise elastsete sidemetega
  • Tabeli tulemused ilmnesid pärast kursuse 75 päeva (65 õppetundi)

Millel põhineb jõu mõju

Miks tugevus suureneb ka siis, kui motoorne neuron on kahjustatud? Istuv eluviis viib selleni, et võib esineda südame-veresoonkonna kahjustusi.

Teisisõnu, need lihased, mida see ei mõjuta, hakkavad ka nõrgenema. Ja just nende treenimisel põhineb jõu suurendamise mõju..

Harjutus kaotatakse ka seetõttu, et funktsionaalne tugi langeb. Istuva eluviisiga tarnitakse vähe hapnikku. Seetõttu parandab mõõduka füüsilise koormusega treenimine keha üldist toimimist..

Tunni intensiivsus Lou Gehrigi tõve jaoks

Tahan öelda, et tugevatel vastupanuharjutustel pole mingit mõju. Veelgi enam, nad ei anna, võivad kahjustada ka Lou Gehrigi tõvega patsienti.

Kuid mõõduka intensiivsusega treenimine toob kaasa lihaste töö paranemise, mida märkimisväärne nõrkus ei mõjuta. Kui lihas praktiliselt ei liigu, siis ei tohiks loota selle tugevuse suurenemisele..

Siiski on lihaseid, mis teevad liigutusi, kuid nõrgalt.

Mõõduka vastupanuga regulaarne treenimine aitab parandada mõnede lihaste staatilist jõudu..

Oluliste ja ebaoluliste koormuste määramiseks kasutage Borgi skaalat.

Borgi skaala

RPE taseKoormusastme kirjeldus
0Koormus puudub
0.5Äärmiselt väike
1Väga kerge
2Lihtne
3Keskmine
4Peaaegu raske
viisRaske
6

7

Väga raske
8

üheksa

Äärmiselt raske
kümmeMaksimaalne

0–10 saame määratleda subjektiivsed aistingud, mis inimesel tekivad harjutuste tegemisel.

On olemas selline arvutus, mis aitab kindlaks teha südame reservi. See tähendab, millise pulsiga saab treenida lihtsalt ja ohutult.

  • Harjutuse intensiivsus = Puhkeolekus pulss + 50% kuni 70% südameressurss
  • Südame reserv = 220 - vanus - puhkepulss

Aeroobse treeningu programm ALS-i jaoks

ALS-i jaoks on olemas ka 16-nädalane aeroobne treeningprogramm. Seda tehakse kolm korda nädalas. Paar korda teeme seda kodus ergomeetril ja stepil. Siis korra haiglas füsioterapeudi järelevalve all.

Jalgrattasõit:

  • 1–4 nädalat 15–30 minutit
  • Alates 5 nädalast kuni poole tunnini

Harjutused astmel (samm, millele ronida ja siis laskuda):

  • Esimesed 5 nädalat (3 minutit)
  • 6–10 nädalat (4 minutit)
  • 11-16 nädalat (5 minutit)

Haigla klassid:

  1. 5 minutit soojendust (pedaalimine ilma koormata)
  2. 30 minutit mõõdukat treeningut (15 minutit rattasõitu, 10 minutit kõndimist, 5 minutit sammu)
  3. 20 minutit jõutreeningut (reie ees, biitseps ja triitseps)
  4. 5 minutit lõpuosast

Ja see programm viis ka selleni, et patsiendid parandasid hiljem oma füüsilist seisundit..

Igapäevaste tegevuste taastamise põhimõtted

Füsioterapeut ja tegevusterapeut peaksid inimese igapäevase tegevuse parandamiseks alati mõtlema kolmele asjale:

  1. Spetsialist peab hindama ja optimeerima patsiendi füüsilisi võimalusi
  2. Neid võimalusi arvesse võttes peate iga toimingu jaoks valima optimaalse asendi.
  3. Kohandage patsiendi keskkonda ja vaadake, kuidas saab füüsilist jõudlust parandada

Kõndimistugi Charcoti tõve korral

Väga sageli peavad spetsialistid lahendama Charcoti tõvega patsiendi kõndimise toetamise probleemi. Siin on mitu lahendust. Käevarre saab kasutada, kuna neile on kergem toetuda.

Kuid mõnikord piisab tavaliste jalutuskeppide kasutamisest. Kuid need nõuavad jõudu, sest peate hoidma kogu kätt. Ja libedal pinnal kõndimiseks soovitan osta apteegist spetsiaalseid "kasse".

Kassid libedal pinnal kõndimiseks

Kui jalg longus, siis on vaja jalahoidjat.

Kui inimene on liiga väsinud või lihtsalt ei suuda kõndida, on vaja ratastooli. Ja milline on optimaalne mudel valida - selle küsimuse peaksid ühiselt otsustama tegevusterapeut ja füsioterapeut..

Samuti peate arvestama jalutuskäru modulaarsusega (valikutega). Need aitavad igapäevaseid tegevusi läbi viia.

Näiteks kukkumise vältimiseks saab ratastoolis kasutada kallutusvastast seadet. Kasutada saab ka transiidirattaid. Nii saab sõita sinna, kuhu lai käru ei sobi.

Mõnikord peame saatjale pidurid pakkuma. Samuti võib lisada peatoed, külgrihmad ja nii edasi.

Nagu näete, on ALS-i patsiendi jaoks väga oluline osa ka ratastooli kohandamine ja valimine..

Istme kõrgus

Oluline on ka istme kõrgus. Kõrgemalt pinnalt on patsiendil palju lihtsam püsti tõusta. Samuti istub kõrgel tasemel inimene ühtlasemalt. Tõepoolest, sel juhul aktiveeritakse seljalihased..

Seetõttu ei ole vaja patsienti madalale toolile istutada. Tal on selles ebamugav. Lisaks on patsiendi eemaldamine selliselt toolilt palju keerulisem..

Voodi kõrguse kohandamine

Nii et lisaks jalutuskärule peate reguleerima voodi ja tooli optimaalset taset..

Söömine

Söömine sõltub sellest, millises lauas patsient istub. Vältige ümarlaudu, kuna need raskendavad istudes rühti.

Kui inimesel on kehv peatoetus ja toit kukub suust välja, siis ärge mingil juhul tehke kõrget peatoe. Nii et tal on väga raske alla neelata..

Soovitan selle probleemi lahendada muul viisil. Näiteks võib kasutada kaelahoidjat.

Kui panete patsiendi kõrgele peatoele, siis tehke vähemalt nii, et kogu tema selg asuks sellel voodipeal. See tähendab, et selg ei peaks kõverduma.

Kui inimene on täiesti horisontaalne, on tal väga madal hingamisvõime. Kui seda tõstetakse 30 ° võrra, on see palju parem.

Külili ja kõrgel peatoel lamamine on parem kui lihtsalt külili. Kuid halvim positsioon on tagaküljel ja horisontaalselt.

Kui istuda, siis on hingamine veelgi parem! Pidage meeles, et sööme alati istudes. Seetõttu aitab pea ettepoole kallutamine kurku..

Samuti on palju kohandatud söögiriistu, mida on kergem käega hoida. Näiteks paksema käepidemega seadmed. Pintsli jaoks on olemas isegi spetsiaalsed klambrid ja palju muud..

Kui inimesel on düsfaagia, siis on tal raske mõelda fiktiivsele kurgule ja lisaks sellele seda toitu nõrga käega kanda. Seetõttu pole sel juhul vaja iseteeninduseks kohanemist taga ajada..

Juua

Seal on söögiriistad, mis aitavad teil juua. Näiteks on olemas spetsiaalsed lõigatud klaasid. Selle tulemusena saate sellisest klaasist juua ilma pea tagasi viskamata. Nina laskub sellesse sälku, pannes inimese ohutumalt jooma..

Väljalõigatud prillid

Samuti on olemas kahe käepidemega kruus. Seda on väga mugav kahe käega kaasas kanda.

Kahe käepidemega kruus

ALS-i positsioneerimisprogramm

Töö- ja puhkerežiimi kooskõlastamiseks ning ALS-patsiendi võimaluste tasakaalustamiseks liigsest väsimusest peate kinni pidama spetsiaalsest programmist (ajakava).

Siin on näidis positsioneerimisprogramm raske puudega inimesele, kes võib olla mõnda aega püsti..

Istub tugitooli8: 00–9: 00
Paremal küljel lamades9: 00-11: 00
Vertikaalis seisja11: 00-11: 20
Istub tugitooli11: 20-12: 00
Vasakul küljel lamades12: 00-14: 00
Istub tugitooli14: 00-15: 00
Paremal küljel lamades15: 00-17: 00
Lamades kõhuli17: 00-17: 20

ALS-tõbi - foto

Allpool on foto ALS-i haigusest. Kõik pildid on klõpsamiseks suuremad.

Lisateavet Migreeni