Vaskulaarne väärareng

Need on laienenud anumate tihe puntras, kus veenid puutuvad arteritega kokku ilma kapillaarvõrgustiku osaluseta selle puudumise tõttu. Kõrvalekalde tagajärjel šunditakse arteriaalne veri sügavate ja pindmiste veenide süsteemi ilma toitainete eraldumiseta ja süsinikdioksiidi eemaldamiseta. Vaskulaarsete väärarengute suurused võivad olla nii väikesed kui ka suured..

Häire põhjuseid ei mõisteta täielikult, kuid arvatakse, et see pole seotud pärilikkusega. Sümptomid on ebamäärased ja mittespetsiifilised, mistõttu AVM tuvastatakse aju või seljaaju CT / MRI ajal välistel põhjustel (näiteks insuldi või trauma korral). AVM-i mõju mehhanismid ja tagajärjed inimese elule on ettearvamatud, seetõttu vajab haigus piisavat ravi..

Vaskulaarsete väärarengute põhjused

Veresoonte väärareng on kesknärvisüsteemi anumate struktuuri kaasasündinud defekt. Sellel on seos loote emakasisese arengu häirete ja sünnitraumaga, kuid selle nähtuse spetsiifilisi provotseerivaid tegureid pole selgitatud.

Arterite ja ajuveenide tekke lokaalsed anomaaliad ilmnevad embrüos hiljemalt 1-2 raseduskuul.

Siiani pole selle kõrvalekalde esinemise ja patsiendi vanuse või soo vahel otsest seost leitud..

Sümptomid ja kliiniline pilt

AVM ei pruugi end aastaid tunda anda, seetõttu saavad patsiendid oma diagnoosi sageli juhuslikult teada, läbides diagnostikameetmed seotud põhjustel. Mahu suurenenud väärarengud võivad avaldada ajule liigset survet ja ainult sel juhul ilmnevad neuroloogilised (fokaalsed) sümptomid.

Häire kliiniline pilt on mittespetsiifiline ja nõuab seetõttu põhjalikku diferentsiaaldiagnostikat.

Tavaelus võivad AVM-id avalduda järgmiste sümptomite korral:

• Iseloomuliku rõhu või pulseeriva valu sündroomiga koljusisene hüpertensioon;

• letargia, apaatia, vähenenud jõudlus;

• liigutuste koordineerimise häire;

• intellektuaalsete võimete nähtav langus;

• motoorne afaasia ja muud kõnehäired;

• Teatud kehaosade innervatsiooni pärssimine;

• värisev kõnnak ja äkilised kukkumised (sageli seljal või küljel);

• lihaste hüpotensioon ja krambid;

• Nägemispuude (straibism, nägemisväljade kaotus, osaline või täielik pimedus);

• erineva kestuse ja intensiivsusega epilepsiahooge;

Haiguse sümptomid sõltuvad täielikult väärarengu asukohast (otsmik või ajutine sagar, väikeaju, aju põhi, seljaaju).

Patoloogiliselt muutunud veresoonte puntrate rebenemine hõlmab ka teatud ägedaid ilminguid. See tüsistus viib aju või seljaaju sisemise verejooksuni, mis on seotud nende verevarustuse järsu häirega. Subaraknoidse verejooksu ja hematoomi tekkega ajus muutuvad patoloogia ilmingud eristatavaks.

Patsient võib kaevata järgmiste sümptomite üle:

• tugevaima peavalu järsk ja äkiline rünnak;

• Iiveldus ja intensiivne oksendamine ilma objektiivsete põhjusteta (maosisu purse ei too leevendust);

• fotofoobia (valgus silmaallikates valgusallikat vaadates või valgustatud ruumis viibides);

• silmade liikumatus ja nägemiskahjustus selle täieliku kadumiseni;

• ekspressiivse ja muljetavaldava kõne rikkumised (patsient lausub artikuleerimata helisid ja fraasijuppe, ei taju teavet väljastpoolt tulijatelt);

Kui teie või teie lähedased seisavad silmitsi patoloogia ülaltoodud kliiniliste ilmingutega, pöörduge viivitamatult spetsialisti poole.

AVM-i diferentsiaaldiagnostika

Meie keskuse veresoonte kirurgia osakonna parimad spetsialistid korraldavad optimaalsed diagnostilised meetmed, mis võimaldavad teil haiguse mis tahes kujul ära tunda. Meie osakonna diferentsiaaldiagnostika toimub vastavalt kõrgeimatele meditsiinilistele standarditele.

Vaskulaarsed väärarendid määratakse selliste uuringute abil:

1. Patsiendi hetkeseisundi hindamine, tema kaebuste analüüs, anamneesi põhjalik uurimine;

2. esmane neuroloogiline uuring, mille käigus ilmnevad AVM-i konkreetse asukoha tunnused vastavalt aju või seljaaju teatud piirkondade kahjustuse kliinilisele pildile;

3. Kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI), mis võimaldavad uurida aju struktuuri kihtide kaupa, visuaalselt näha AVM-i asukohta ja selle mahtu, hinnata uuritava elundi üldist seisundit;

4. Doppleri ultraheli, mis võimaldab reaalajas jälgida kahjustatud piirkonna veresoonte ruumilist asendit, samuti eristada patoloogiat nende anatoomilise struktuuri muude modifikatsioonidega;

5. Angiograafia, mis viiakse läbi kontrastaine abil, mis süstitakse veresoonte voodisse; aitab röntgenpildi abil hinnata veenide ja arterite seisundit.

Kui diagnoosi seadmine on keeruline, võite vajada täiendavat konsultatsiooni neuroloogi ja neurokirurgiga. Tavaliselt diagnoositakse vaskulaarne väärareng (kui patsiendil see on) kohe.

Haiguste ravimeetodid

Vaskulaarsete väärarengutega patsientide täielik ravi nõuab peamiste ravivõimaluste - embooliseerimise, radiosurgilise ja kirurgilise - teostamise võimalust. Taktika valib kogenud spetsialist. Samal ajal hinnatakse valitud ravimeetodi võimalikku tüsistuste riski seoses spontaanse progresseerumise ja haiguse kulgemisega..

Ravi on rangelt suunatud väärarengute hävitamisele, et välistada verejooksu oht. Mil viisil see eesmärk saavutatakse, otsustab spetsialist diagnostika tulemuste, individuaalsete omaduste ja patsiendi vanusekategooria põhjal.

Kirurgiline ravi on üsna keeruline protseduur, mille käigus AVM eemaldatakse ajust läbi aukude (koljuõõne mehaaniline avamine)..

Radikaalset ekstirpatsiooni kasutatakse AVM-i puntrate suure hulga korral.

Radiosurgiline ravi (kus väärareng eemaldatakse spetsiifilise kiirguse abil gammaga) sobib ainult väikeste veresoonte pallide jaoks.

Endovaskulaarne meetod ei ole nii agressiivne ja hõlmab AVM valendiku kattumist läbi anuma.

Ravi eiramisel võib veresoonte väärareng põhjustada tõsiseid tüsistusi:

• Aju või seljaaju verejooks rebenenud AVM fookuse vastu;

• Püsivad liikumishäired (jäsemete ja teiste kehaosade parees);

• Tõsised neuroloogilised häired.

Kui ravi ei olnud AVM-i suuruse tõttu võimalik, tuleb ennetada selle rebenemist..

Ennetavad meetmed

Veresoonte väärarengute tekkimist on võimatu sihipäraselt vältida, kuna need arenevad endiselt emakas. Kui aga on diagnoositud AVM, kuid ravi pole praegu võimalik, peaksite tegelema rebenenud väärarengute piisava ennetamisega.

Tüsistusi saab vältida järgmistel viisidel:

1. Vererõhu taseme kontroll, selle suurenemise krampide leevendamine antihüpertensiivsete ravimite abil;

2. Psühhoemotsionaalse stressi kõrvaldamine;

3. Keeldumine raskest füüsilisest tegevusest.

Meie spetsialist tutvustab teid ülejäänud AVM-i tüsistuste vastaste kaitsemeetmetega isiklikult..

Aju arteriovenoosne väärareng

Arteriovenoosne väärareng on haigus, mille korral arterite ja veenide vahel tekivad patoloogilised ühendused. Esineb valdavalt närvisüsteemis, kuid on ka muid, keerulisemaid variatsioone, näiteks väärareng aordi ja kopsutüve vahel.

Haigus mõjutab 100 inimest elanikkonnast 12 inimest, peamiselt mehed. Kõige sagedamini avaldub haigus 20–40-aastaselt..

Aju arteriovenoosne väärareng viib närvikoe vereringe rikkumiseni, põhjustades isheemiat. See viib omakorda vaimse puude, neuroloogiliste sümptomite ja tugeva peavaluni..

Patoloogilise ühekordse anuma seinad on õhukesed, seetõttu tekivad purunemised: 3-4% aastas. Tõenäosus tõuseb 17-18% -ni, kui patsiendil on juba varem olnud hemorraagilise insuldi tunnuseid. Hemorraagilise insuldi fataalne tulemus väärarengute taustal esineb 10% -l. Kõigist patsientidest saab reeglina puude 50%.

Veresoonte väärareng põhjustab komplikatsioone:

  • isheemiline insult;
  • hemorraagiline insult;
  • neuroloogiline defitsiit.

Vaskulaarsüsteemi defekti patoloogiline mehhanism on see, et väärarengu kohas pole kapillaare. See tähendab, et veenide ja arterite vahel puudub “filter”, mistõttu venoosne veri saab arteriaalset verd otse. See suurendab survet veenides ja laiendab neid..

Põhjused

Aju AVM moodustub emakasisese defekti tagajärjel kesknärvisüsteemi vereringesüsteemi moodustumisel. Selle põhjuseks on järgmised põhjused:

  1. Teratogeensed tegurid: suurenenud taustkiirgus, vanemad elavad linna tööstusvööndis.
  2. Emakasisesed infektsioonid.
  3. Ema haigused: suhkurtõbi, hingamissüsteemi põletikulised vaevused, eritumine, seedimine.
  4. Ema halvad harjumused ja sõltuvused: suitsetamine, alkoholism, narkomaania.
  5. Farmakoloogiliste ravimite pikaajaline kasutamine.

Sümptomid

Arteriaal-venoosse väärarengu käigus on kaks varianti:

Hemorraagiline

Esineb 60% kõigist väärarengutest. Seda tüüpi vool on ülekaalus väikeste šuntidega, kus on tühjendavad veenid. Leidub ka aju kuklaluu ​​piirkondades. Domineeriv sündroom on arteriaalne hüpertensioon, millel on kalduvus hemorraagilisele insuldile. Varjatud käiguga on haigus asümptomaatiline.

Hemorraagilise kulgu ägenemist iseloomustab peavalu, teadvushäire ja desorientatsiooni kiire suurenemine. Kereosa muutub ootamatult tuimaks, sagedamini üks näopool, jalg või käsi. Afaasia tüüp häirib kõnet, rikutakse lausete grammatilist komponenti. Mõnikord on kõne ja kirjutamise mõistmine halvenenud. Hemorraagilise kulgu tagajärjed - insult ja neuroloogiliste funktsioonide pikaajaline taastumine.

Vaateväljad langevad välja, selle täpsus väheneb. Mõnikord on diploopia - topeltnägemine. Harvemini - nägemine langeb täielikult ühes või mõlemas silmas korraga välja. Koordinatsioon on häiritud: ilmub ebakindel kõnnak, liigutused kaotavad täpsuse.

Torpid

Torpid - voolu teine ​​variant.

Seda tüüpi venoossel väärarengul on iseloomulik tunnus - klastri tsefalalgia. Seda iseloomustavad ägedad, raskesti talutavad ja tugevad peavalud. Mõnikord jõuab valusündroom nii kõrgele, et kannatajad sooritavad enesetapu. Tsefalalgia ilmneb peavalu perioodiliste episoodidena (klastrina) ja praktiliselt ei reageeri mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite toimele.

Tugeva valuärrituse tõttu moodustub järgmine sümptomikompleks - väikesed epilepsiahoogud. Neid leidub 20-25% patsientidest. Rünnakut iseloomustab silmalihaste kokkutõmbumine ja skeletilihaste krambid. Mõnel tekib suur epilepsiahoog koos tüüpiliste kliiniliste piltide ilmnemisega (aura, eelkäijad, toonilised krambid, kloonilised krambid ja taastumine)..

Arteriovenoosne väärareng võib jäljendada aju neoplasmi. Sellisel juhul täheldatakse fokaalseid neuroloogilise defitsiidi sümptomeid. Näiteks kui väärareng asub frontaalses giris, registreeritakse motoorse sfääri häire, näiteks parees või halvatus. Parietaalis on jäsemete tundlikkus häiritud.

Haiguse klassifikatsioon

On selliseid väärarengutüüpe:

  1. Galeni veeni arteriovenoosne väärareng. See on kaasasündinud defekt, mis tekib siis, kui kapillaarid tekivad arterite ja veenide vahele. Seda iseloomustab lihase ja elastse kihi moodustumise rikkumine veeni seinas. Selle tõttu laienevad veenid ja rõhk tõuseb. Patoloogiat iseloomustab pidev progresseerumine.
    Galeni veeni AVM ilmub esmakordselt koolieas. Juhtiv sündroom on hüpertensiivne-hüdrotsefaalne. Seda iseloomustavad aju üldnähud: peavalu, pearinglus, iiveldus, higistamine, kerged krambid. Galeni veeni AVM kliinikus täheldatakse (harva) hemorraagilisi insulte, südamepuudulikkust, vaimset alaarengut ja puudulikke neuroloogilisi sümptomeid.
  2. Arnold Chiari väärareng. Selle patoloogia kliinilises pildis on sellised juhtivad sündroomid: hüpertensiivne ja tserebrobulbar. Esimest iseloomustab tsefalalgia, valu kaelas ja seljas, mida süvendab urineerimine ja köha. Sageli esineb oksendamist ja kaela suurenenud skeletilihaseid..
    Tserebrobulbaarne sündroom avaldub nägemise täpsuse vähenemises, topeltnägemises, neelamisraskustes, kuulmispuudega, pearingluses ja nägemispettustes. Keerulise käigu korral lisatakse kliinilisele pildile öine apnoe (hingamise äkiline lakkamine une ajal) ja lühiajaline minestus (teadvusekaotus)..
  3. Kavernoosne väärareng või kavernoosne hemangioom. Esimesed sümptomid ilmnevad 50 aasta pärast. Patoloogia määratakse defekti lokaliseerimise järgi. Näiteks ajutüve kavernoom või kasvaja tüüpi väärareng avaldub verejooksu ja fokaalsete neuroloogiliste sümptomite kliinilise pildina. Aju vars sisaldab keskusi, mis toetavad hingamise ja südamelöögi elutähtsaid funktsioone. Kui need on kahjustatud, ilmnevad südame löögisageduse ja hingamise patoloogiad apnoe tüübi järgi..

Diagnoosimine ja ravi

Patsiendil, kellel kahtlustatakse väärarenguid, viiakse läbi mitmeid instrumentaalseid meetodeid, mis on diagnoosimisel määravad:

Väärarenguid ravitakse kirurgiliselt. Ägenemise ajal on ette nähtud operatsioon veresoonte tükikese eemaldamiseks. Juhtiva hüpertensiivse sündroomi korral tehakse intrakraniaalse rõhu vähendamiseks vatsakeste drenaaž. Kolju sisenemine toimub klassikalisel viisil: trepanatsioon. Esiteks õmmeldakse väärarengut ümbritsevad anumad, seejärel isoleeritakse ja seotakse defekt ise, mille järel väärareng eemaldatakse.

Ajutüve väärarengute korral tekivad kirurgilises ravis probleemid oluliste funktsionaalsete keskuste läheduse tõttu. Sellisel juhul on ette nähtud radiokirurgiline ekstsisioon..

Venoosne väärareng - sümptomid ja ravi

Mis on venoosne väärareng? Analüüsime esinemise põhjuseid, diagnoosi ja ravimeetodeid 15-aastase kogemusega fleboloogi dr Gustelev Juri Aleksandrovitši artiklis.

Haiguse mõiste. Haiguse põhjused

Venoosne väärareng on venoosse süsteemi kaasasündinud anomaalia või väärareng, mis väljendub veresoonte võrgu struktuuri rikkumises. Patoloogia on haruldane ja sisaldab palju erinevaid vorme.

Venoosseid väärarenguid peetakse kaasasündinud vaskulaarsete väärarengute ravimisel üheks kõige raskemaks. Esinemissagedus on hinnanguliselt umbes 1-2 juhtu 10 000 vastsündinu kohta. Patoloogiat avastatakse võrdselt sageli nii naistel kui meestel. Üle 90% venoossetest väärarengutest ilmnevad spontaanselt ilma ilmsete põhjusteta lokaliseeritud kahjustuste kujul. Harvaesineva päriliku haigusvormiga patsientidel esineb väärarenguid mitmes erinevas kohas. Nende hulka kuuluvad mukokutaanne venoosne väärareng ja glomuveenne väärareng, samuti kaks üliharuldast vormi: multifokaalne venoosne väärareng ja sinine kummipõie nevus (Bean'i sündroom) [1] [2].

Veenide väärarendid tekivad veenide silelihaskihi arengus kaasasündinud ja geneetiliste vigade tagajärjel, mis põhjustavad venoosse võrgu laienemist ja talitlushäireid. Reeglina diagnoositakse veenide väärarendid sündides ja nende kasv suureneb koos lapse arenguga. Kuid juhtub, et kliiniliselt ilmsed nähud võivad ilmneda hiljem. Haigus areneb aeglaselt (aastakümnete jooksul). Puberteet ja puberteet kiirendavad mõnikord venoossete väärarengute arengut, eriti kui need on lokaliseeritud intramuskulaarselt. Sõltuvalt patoloogilise protsessi asukohast ja levimusest on veenide väärarengute sümptomid erinevad. Need hõlmavad valu, verejooksu, kosmeetilisi defekte ja funktsionaalseid häireid, mis võivad oluliselt kahjustada elukvaliteeti, põhjustada komplikatsioone, puuet ja surma [4]..

Venoosse väärarengu sümptomid

Venoossed väärarendid arenevad peamiselt nahas, nahaaluskoes või limaskestades, ehkki need võivad mõjutada mis tahes kudesid, sealhulgas lihaseid, liigeseid, siseorganeid ja kesknärvisüsteemi. Ligikaudu 40% venoossetest väärarengutest esineb jäsemetes, 20% pagasiruumis ja 40% emakakaela-näo piirkonnas. Valdav osa neist asub ühes fookuses. Ainult 1% on lokaliseeritud mitmes fookuses, kaasates patoloogilisse protsessi korraga naha ja siseorganid [8].

Venoossed väärarengud katavad tavaliselt pehmeid, nõtkeid nahaaluseid koosseise ja ilmnevad naha värvuse muutusena helesinisest. Kliinilised ilmingud võivad olla väga erinevad, sõltuvalt külgnevate elundite suurusest, asukohast ja kokkusurumisastmest. Emakakaela ja näo veenide väärarengud võivad põhjustada moondumist, näo asümmeetriat, silmamunade nihkumist või väärastumist [11].

Patsientide tavaline kaebus on valu, mis on seotud liigeste, kõõluste või lihaste kahjustustega. See võib süveneda puberteedieas ja intensiivse treeningu või menstruatsiooni korral. Valusündroom on rohkem väljendunud hommikutundidel, ilmselt ummikute ja tursete tõttu [1].

Ajalise lihase venoossed väärarengud põhjustavad sageli migreeni. Suuõõne, sealhulgas keele kahjustus põhjustab raskusi rääkimisel ja närimisel. Jäsemetes arenevad venoossed väärarendid põhjustavad lihasnõrkust, muutusi jäsemete pikkuses ja nende alaarengut [15].

Paljudel venoossete väärarengutega patsientidel täheldatakse pindmiste veenide veenilaiendeid, eriti sageli, kui need paiknevad jäsemetel. See on tavaliselt iseloomulik ulatuslikele kahjustustele [6].

Venoosse väärarengu patogenees

Veenide väärarengute esinemine on seotud geneetiliste häiretega. Laboratoorsed uuringud paljastavad mutatsioonid geenides, mis vastutavad venoossete veresoonte sise- ja lihasmembraani arengu eest. Mõni tüüpi mutatsioonid on pärilikud [3]. Geneetilised kõrvalekalded põhjustavad veresoonte arengus lokaliseeritud defekte vaskulogeneesi ja eriti angiogeneesi ajal. Vaskulogenees on embrüonaalsel perioodil veresoonte moodustumise esimene etapp. Määratletud kui anumate kasv embrüo rakkudest. Vaskulogeneesi ajal migreeruvad ja diferentseeruvad endoteelirakkude eelkäijad (angioblastid), moodustades ühekihilised kapillaarid. Edasise angiogeneesi korral kapillaarvõrgustik pikeneb ja laieneb [16].

Vaskulaarsete väärarengute patogenees on keeruline ja pole täielikult mõistetav. Haigus on endiselt üks kaasaegse meditsiini saladusi..

Veenide väärarendid on erinevate haiguste liitrühm. Neil on ühine ainult see, et nad arenevad veenikoest. Sellega seoses on selle patoloogia igat tüüpi etapid erinevad, kuid kõiki haigusi iseloomustab aeglane kulg. Veenide väärarengute areng on äärmiselt varieeruv ja sõltub paljudest teguritest: veenide kasvu mahust ja kiirusest, nende lokaliseerimisest, ümbritsevatesse kudedesse ja elunditesse tungimise määrast, kaasuvatest haigustest [14]..

Venoosse väärarengu klassifikatsioon ja arenguetapid

Eristatakse järgmisi veenide väärarengute tüüpe:

  • limaskestade väärarendid;
  • multifokaalne;
  • kinnastega;
  • segatud;
  • sündroomne.

Limaskestade venoossed väärarendid on harvaesinev pärilik venoosne väärareng. Need ilmnevad mitme väikese sinise tooni väikeste pindmiste kahjustustena, mis on kergesti kokku surutud. Kahjustus hõlmab suuõõne nahka ja limaskesta, harvemini lihaseid.

Multifokaalsed (erinevates kohtades paiknevad) veenide väärarendid ilmnevad ka limaskestadel, kuid ei kuulu pärilike haiguste hulka. Tavaliselt esinevad need emakakaela ja näo piirkonnas väikeste, kõrgenenud, erineva sinise varjundiga kahjustustena, mis tungivad naha ja suu limaskesta ning mõnikord ka nahaalusesse ja skeletilihasesse.

Glovovenoosseid väärarenguid (lad. Glomus - puntras, glomerulus; venosus - venoosne; "venoosne puntras") iseloomustab keerdunud veenikanaleid ümbritsevate silelihasrakkude alaareng. Välimuselt sarnanevad munakivid, tumesinise või lillaka värvusega naha kerge paksenemine, mitme erineva suurusega kahjustus. Sageli paiknevad jäsemetel ja mõjutavad peamiselt nahka. Harvem mõjutab see limaskesta ega tungi kunagi sügavale lihastesse.

Venoosseid väärarenguid võib esineda ka koos teiste veresoonte väärarengutega, näiteks kapillaar-venoosne väärareng ja kapillaar-lümfisoonte venoosne väärareng.

Sündroomsed veenide väärarendid on erinevad kaasasündinud haigused, millel on iseloomulik kliiniline pilt. Nende hulka kuuluvad sinine kummipõie nevus (Beani sündroom), Maffucci ja Klippel-Trenone sündroomid.

Beani sündroom on haruldane kaasasündinud häire, millel on arvukalt levinud venoosseid väärarenguid nahal ja siseorganitel. Patsientidel on sündides sageli "suur" kahjustus, mis aja jooksul kasvab, mõjutades nahka, pehmeid kudesid ja seedetrakti.

Maffucci sündroom on harvaesinev pärilik geneetiline sündroom, mida iseloomustavad mitmed kõhrelised healoomulised kasvajad, pindmised ja nahaalused fusiformsed hemangioomid jäsemetes.

Klippeli-Trenooni sündroom on haruldane kaasasündinud häire, mis avaldub veenilaiendite ja jäsemete mahu suurenemisena [2] [3].

Venoosse väärarengu tüsistused

Veenide väärarengute levinumad tüsistused on:

  • troofilised häired, sealhulgas lahtised haavandid;
  • luumurrud;
  • tromboos;
  • verejooks;
  • aneemia;
  • ümbritsevate kudede ja elundite kokkusurumine;
  • siseorganite ja jäsemete düsfunktsioon;
  • kosmeetilised defektid [13].

Tromboos venoossetes väärarengutes avaldub puhitus, kõvastumine ja valu kahjustatud piirkondades. Venoossed väärarengud põhjustavad siiski trombi avulsiooni harva, kuna trombiseeritud anumad on peamisest veenisüsteemist eraldatud. Pikaajalisi verehüübeid on võimalik lupjuda. Selle tulemusena moodustuvad ümarad verehüübed (fleboliit või "veenikivid"), mida on silmaga tunda või määrata [10].

Aeglane verevool läbi laienenud ja keerdunud anumate viib vere stagnatsiooni, hüübimishäirete ja verehüüvete moodustumiseni, vaid ka suurenenud verejooksuni. Seda häiret nimetatakse lokaliseeritud intravaskulaarseks koagulopaatiaks. Seda esineb umbes 42% -l venoossete väärarengutega patsientidest, eriti suurte kahjustuste korral. Patoloogia raskusaste sõltub suurusest ja see avaldub D-dimeeri (valk, fibriini lagunemise tulemus trombide lahustumise protsessis) taseme tõusus veres, fibrinogeeni taseme languses ja trombotsüütide taseme languses. Selle veritsushäire rasked vormid võivad operatsiooni ajal progresseeruda ja verejooksu suurendada [4]. Verejooksu põhjus on kõigil juhtudel anuma seina terviklikkuse rikkumine.

Mõned veenide väärarendid võivad olla üliohtlikud, kuna need levivad elutähtsatesse organitesse. Sügavad orofarüngeaalsed väärarendid suruvad ja nihutavad ülemist hingamisteed, põhjustades norskamist ja uneapnoed. Need võivad põhjustada ka närimise, kõnefunktsioonide ja neelamise rikkumisi. Seedetrakti või urogenitaaltrakti mõjutavad veenide väärarendid põhjustavad sageli verejooksu ja kroonilist aneemiat [11].

Troofilised häired arenevad enam kui 30% juhtudest ja avatud troofilisi haavandeid täheldatakse 5% -l patsientidest. Need haavandid on sageli valulikud ja võivad põhjustada verejooksu, infektsiooni ja armistumist [6].

Teatud harvaesinevaid veenide väärarengute vorme, näiteks Maffucci sündroomi, seostatakse suurenenud vähiriskiga. Maffucci sündroom on 20% juhtudest seotud mitmesuguste pahaloomuliste, tavaliselt mesenhümaalsete kasvajatega. Kondrosarkoom esineb sagedamini, harvemini angiosarkoomi, lümfangiosarkoomi, osteosarkoomi ja fibrosarkoomiga [5].

Venoosse väärarengu diagnoosimine

Venoosne väärareng ilmneb nahavärvi muutusest helesinisest siniseks ja pehmeteks koosseisudeks nahaaluskoes alates sünnist või varases lapsepõlves. Täiendav vihje diagnoosile on aeglane areng elu jooksul või dramaatiline kasv, mis on põhjustatud puberteedist, traumast, füüsilisest koormusest või menstruatsiooniperioodidest. Haiguse pärilikkuse tõttu on oluline koguda perekonna ajalugu [2] [3].

Kliiniline diagnoos põhineb kahjustuse visualiseerimisel ja füüsilise läbivaatuse andmetel:

  • veenide väärarengute levinud tunnused ulatuvad väikestest veenilaienditest kuni näo, jäsemete või pagasiruumi ulatuslike kahjustusteni;
  • kokkusurumisel need veenid tühjendatakse ja ka püstiasendis on need vähem märgatavad;
  • Stressi korral, näiteks nutt või füüsiline koormus, suurenevad veenid;
  • aeglase verevoolu tõttu ei tunta palpimise ajal värinaid ja auskultatsiooni ("kuulamise") ajal pole müra [8].

Täiendavad uurimismeetodid pindmiste ja lokaliseeritud kahjustuste tuvastamiseks ei ole tavaliselt vajalikud. Esialgse diagnoosi ajal levinud leviku korral kasutatakse luukoe hindamiseks ja ravi kavandamisel pildistamismeetodeid:

  • ultraheli (ultraheli) ja magnetresonantstomograafia (MRI) esmaseks diagnoosimiseks [12];
  • Röntgenikiirgus venoossetele väärarengutele tüüpilise flebiidi tuvastamiseks;
  • kompuutertomograafia (CT) luukoe hindamiseks;
  • radiopaakne flebolograafia (radiopaakse aine viimine veenide valendikku) ravi kavandamiseks [7].

Patsientidel, kellel on kahtlustatav venoosne transformatsioon ja anamneesis tromboos või ilma selleta, leitakse D-dimeeri suurenenud sisaldus veres (üle piirväärtuse - 0,55 μg FEU / ml). D-dimeer võimaldab teil määrata hüübimissüsteemi häireid. Selle tase aitab eristada ka veenide väärarengute erinevaid variante ja eristada neid teistest vaskulaarsetest anomaaliatest [4].

Veenide väärarengute ravi

Venoosse väärarenguga patsientide ravis osalevad mitmed spetsialistid:

  • dermatoloog;
  • veresoonte kirurg;
  • ilukirurg;
  • hematoloog;
  • ortopeed.

Väikeste kahjustuste ja kergete sümptomitega patsiendid ei vaja sageli ravi. Teraapia on näidustatud kosmeetiliste defektide, funktsionaalsete häirete ja valu sündroomi korral [2] [3].

Ravi peaks olema individuaalne, võttes arvesse veenide väärarengute asukohta ja esteetiliste probleemide omadusi.

Peamised meetodid haiguse parandamiseks on:

  • kompressioonravi;
  • skleroteraapia;
  • kirurgiline operatsioon [6].

Valu ja tromboosiohu vähendamiseks on jäsemete sümptomaatiliste ja ulatuslike venoossete väärarengute korral ette nähtud spetsiaalne kompressioontrikoo..

Kui valu sündroom püsib, hoolimata kokkusurumisest, kasutatakse mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid. Tõsiste verehüübimishäirete korral lisatakse ravirežiimile antikoagulante - verd vedeldavaid aineid [14].

Skleroteraapia - spetsiaalsete ainete süstimine muudetud veenide valendikku nende "kleepimiseks", eelistatud variant veenide väärarengute raviks. Ravi aitab vähendada moodustumise hulka enne operatsiooni. Venoosse kanali seisundi hindamiseks tehakse enne skleroseeriva ravimi süstimist röntgenuuring (flebolograafia) [12].

Kirurgiline ravi viiakse läbi nii väikeste veenide väärarengute eemaldamiseks kui ka suurte kahjustuste korral. Kirurgilised meetodid hõlmavad lisaks lihtsale ekstsisioonile ka keerukaid plastilisi sekkumisi - naha ja fastsiaal-lihaste klappide siirdamist. Viimasel ajal on veresoonte kirurgid hakanud praktiseerima endovenoosse laseri hävitamise meetodit (EVLO). Seda kasutatakse veenilaiendite raviks ja see on juba näidanud esimesi positiivseid tulemusi veenide väärarengute laseriga "keevitamisel" [5].

Uusim konservatiivse ravi meetod on sihipärane ravi. See seisneb immunosupressandi siroliimuse kasutamises, mis pärsib ebanormaalse venoosse võrgu koerakkude paljunemist [2] [3].

Prognoos. Ärahoidmine

Haigust on võimalik täielikult ravida harva. Tavaliselt naasevad patsiendid arsti juurde 5-10 aasta pärast, kui ilmnevad tagasilanguse nähud. Ulatuslike kahjustustega patsiendid vajavad regulaarset ravi konservatiivsete ja kirurgiliste meetodite kombinatsiooniga [2] [3].

Ravi pikaajaliste tulemuste kvalitatiivseks hindamiseks kasutatakse järgmisi kriteeriume:

  1. Hea tulemus on sümptomite, tunnuste ja funktsionaalsete häirete täielik kõrvaldamine või nende märkimisväärne vähenemine. Samal ajal ei kahjustata elundite, kudede ja jäsemete funktsioone..
  2. Rahuldav - sümptomite vähene paranemine ja funktsionaalsete häirete vähenemine.
  3. Mitterahuldav - sümptomite edasine areng, kudede ja elundite talitlushäire, vere väljavoolu näitajate halvenemine ja nekroosi fookuste ilmnemine veenide väärarengute piirkonnas.

Kodukirurgid märgivad, et häid pikaajalisi tulemusi täheldatakse kõige sagedamini pärast ülemiste ja alajäsemete operatsioone [1] [2].

Näidustuste puudumine, samuti konservatiivse või kirurgilise ravi võimatus nõuab tüsistuste tekke vältimiseks patsiendi seisundi pidevat dünaamilist jälgimist [7]..

Haigus on kaasasündinud, mistõttu ennetusmeetmeid pole. Veenide väärareng on endiselt meditsiiniline väljakutse.

Ajuveresoonte arteriovenoossed väärarendid: ravi, operatsioonid ja tagajärjed

Aju arteriovenoosne väärareng (AVM) on intrakraniaalsete anumate arhitektuuri lokaalne defekt, mille korral moodustub keerdunud vaskulaarse palli moodustumisel korrastamata seos arterite ja veenide vahel. Patoloogia tekib morfogeneesi vea tõttu ja on seetõttu peamiselt kaasasündinud. Võib olla üksik või tavaline.

Aju AVM-is toimub verevool ebanormaalselt: verearter otse basseinist, mööda kapillaarvõrgust, viiakse venoosse joone alla. Väärarenguvööndis puudub tavaline vahepealne kapillaarvõrk ja ühendussõlm on esindatud fistulite või šuntidega 1 või enama ühiku ulatuses. Arterite seinad on degenereerunud ja neil puudub õige lihaskiht. Aju verevoolu häiritud autoregulatsiooni tõttu on veenid tavaliselt laienenud ja hõrenenud.

Aju AVM-id, nagu aneurüsmid, on ohtlikud ootamatu intratserebraalse verejooksu tagajärjel, mis tekib patoloogilise anuma seina purunemise tõttu. Rikkunud väärareng on täis ajuisheemia, turseid, hematoomi, neuroloogilise defitsiidi progresseerumist, mis ei lõpe patsiendile alati hästi.

Statistika haigestumuse ja patoloogia tagajärgede kohta

Arteriovenoosne väärareng kõigi patoloogiate struktuuris koos aju kudedes ruumi hõivavate kahjustustega on keskmiselt 2,7%. Subarahnoidses ruumis esinevate ägedate mittetraumaatiliste verejooksude üldises statistikas ilmnevad 8,5% -9% verejooksudest väärarengute tõttu. Aju löögid - 1%.

Haiguse esinemissagedus toimub järgmise keskmise sagedusega aastas: 4 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Mõned välisautorid märgivad teistsugust arvu - 15–18 juhtumit. Vaatamata arengu kaasasündinud olemusele avaldub see kliiniliselt ainult 20–30% lastest. Pealegi langeb GM AVM-i avastamise vanusepiirkond lastel imikueas (~ 13,5%) ja 8-9-aastase vanuseni (sama%). Arvatakse, et sellise diagnoositud veresoonte häirega lapsel on rebenemise oht palju suurem..

Statistika kohaselt ilmnevad väärarendid enamasti 30–40-aastaselt, seetõttu diagnoositakse neid sagedamini just selles vanuserühmas. Haigus esineb tavaliselt varjatult kümneid aastaid, mis seletab seda kalduvust määratleda kaugel lapsepõlvest. Mees- ja naispatsientidel ei leitud aju AVM-ide arengus sugumustreid.

GM väärarengute korral on rebenemise tõenäosus 2–5% aastas, igal järgneval aastal riskid suurenevad. Kui verejooks on juba toimunud, suureneb selle kordumise oht märkimisväärselt, kuni 18%.

Koljusisese verejooksu tõttu surmad, mis on sageli haiguse esimene ilming (55% -75% juhtudest), esinevad 10% -25% -l patsientidest. Murdumisest tingitud suremus on uuringute kohaselt lastel suurem (23% -25%) kui täiskasvanutel (10% -15%). Haiguse tagajärgede puudet täheldatakse 30% -50% patsientidest. Ligikaudu 10% -20% patsientidest naaseb täieliku või normaalse elukvaliteedi lähedale. Selle tohutu trendi põhjuseks on hiline diagnoosimine, kvalifitseeritud arstiabi õigeaegne saamine..

Millises peaosas asuvad aju AVM-id??

Arteriovenoosse anomaalia levinud asukoht on supratentoriaalne ruum (ülemine aju), mis kulgeb üle väikeaju telgi. Selguse huvides selgitame seda lihtsamalt: umbes 85% juhtudest leitakse aju poolkeral vaskulaarne defekt. Valdavalt domineerivad ajupoolkerade parietaalsete, otsmike, kuklaluu, ajaliste sagarite veresoonte kahjustused..

Üldiselt võivad AVM-id paikneda aju igas pooluses, nii pinnaosades kui ka sügavates kihtides (taalamus jne). Fookuse täpse lokaliseerimise usaldusväärselt kindlaksmääramine on võimalik alles pärast instrumentaalse uuringu läbimist koos võimega visualiseerida pehmeid kudesid. Diagnoosi põhiprintsiipide hulka kuulub MRI ja angiograafia. Need meetodid võimaldavad kvalitatiivselt hinnata arterite hargnemise järjekorda ja veenide ehitust, nende omavahelist seost, AVM-tuuma kaliibrit, arterite aferente, äravoolavaid veene..

Arteriovenoosse defekti ja sümptomite tekkimise põhjused

Haigus on kaasasündinud, seetõttu sünnieelse perioodi jooksul ebanormaalne veresoonte munemine teatud ajupiirkondades. Patoloogia arengu usaldusväärseid põhjuseid pole veel kindlaks tehtud. Kuid ekspertide sõnul võivad raseduse ajal esinevad negatiivsed tegurid arvatavasti kaasa aidata loote GM vaskulaarsüsteemi ebanormaalsele struktuurile:

  • ema keha saab suuri kiirgusdoose;
  • emakasisesed infektsioonid, mis kanduvad sünnituseelsel perioodil emalt lapsele;
  • krooniline või äge mürgistus;
  • alkohoolsete jookide suitsetamine ja joomine;
  • narkootilised ained, sealhulgas mitmetest ravimitest;
  • teratogeense toimega ravimid;
  • anamneesis rasedate naiste kroonilised haigused (glomerulaarne nefriit, diabeet, bronhiaalastma jne).

Eksperdid usuvad ka, et defekti tekkimisel võib rolli mängida geneetiline tegur. Alles hiljuti ei võetud pärilikkust patoloogia põhjustajana tõsiselt. Täna saabub selle teguri seotuse kohta üha rohkem teateid. Niisiis määratakse patsiendi veresugulastel paljudel juhtudel sarnast tüüpi veresoonte defekte. Arvatavasti põhjustab neid pärilik geenimutatsioon, mis mõjutab kromosoomi 5q, lookust CMC1 ja RASA1.

Nagu varem mainitud, iseloomustab seda haigust pikaajaline "vaikne" kulg, mis võib kesta aastakümneid. Diagnoos õpitakse kas juhuslikult aju struktuuride diagnostilise uurimise ajal või pärast väärarengute purunemist. Mõnel juhul võib haigus tunda anda enne, kui anum lõhkeb. Siis ilmnevad patoloogia kliinikud sageli selliste sümptomitega nagu:

  • tinnitus (helin, ümisemine, susisemine jne);
  • sagedased peavalud;
  • krampide sündroom, mis sarnaneb epilepsiahoogudega;
  • neuroloogilised sümptomid (paresteesia, tuimus, kipitustunne, letargia ja apaatia jne).

AVM-i rebenemise kliiniline pilt sarnaneb kõigi koljusiseste verejooksude tüüpidega:

  • tugeva peavalu terav ilmumine, kiiresti arenev;
  • pearinglus, segasus;
  • minestamine kuni kooma tekkimiseni;
  • iiveldus, oksendamine;
  • poole keha tundlikkuse kaotus;
  • nägemise, kuulmise halvenemine;
  • ekspressiivne afaasia, düsartria (hääldushäired);
  • kiiresti kasvav neuroloogiline defitsiit.

Lastel avaldub see haigus sageli vaimse alaarenguna, hilinenud kõnefunktsioonidena, epilepsiahoogudena, südamepuudulikkuse sümptomitena, kognitiivsete häiretena.

Venoosse-arteriaalse voodi aju väärarengute tüübid

Patoloogilisi koosseise eristatakse tavaliselt topograafiliste ja anatoomiliste omaduste, hemodünaamilise aktiivsuse ja suuruse järgi. Esimene parameeter iseloomustab väärarengu asukohta ajus, sellest ka nende nimed:

  • pindmised AVM-id - koondunud ajukooresse (aju pinnale) ja külgnevatesse valgeaine struktuuridesse;
  • sügav AVM - lokaliseeritud aju gyri, basaalganglionide sügavustes, vatsakeste sees, GM pagasiruumi struktuurides.

Väärarenguid eristatakse hemodünaamilise aktiivsuse järgi:

  • aktiivne - need hõlmavad segatüüpi AVM GM-i (kõige levinum tüüp, mille korral tuvastatakse kapillaaride osaline hävitamine) ja fistulaarset tüüpi (arter läheb otse veeni, kapillaarvõrgustik on täielikult hävitatud);
  • mitteaktiivne - kapillaar (telangiektaasiad), venoosne, arteriovenoosne koobas.

Kahjustust hinnatakse ka suuruse järgi, arvesse võetakse ainult väärarengupalli läbimõõtu. Mõõtmete diagnoosimisel kasutatakse järgmisi AVM-i nimesid:

  • mikromalformatsioon - vähem kui 10 mm;
  • väike - 10 mm kuni 20 mm;
  • keskmine - 20-40 mm
  • suur - 40-60 mm
  • hiiglane - läbimõõduga üle 6 cm.

Tõsise verejooksu ja sellega seotud pöördumatute tüsistuste vältimiseks on äärmiselt oluline tuvastada ja kõrvaldada fookus lähitulevikus, enne purunemist. Miks? Seletus on palju veenvam - purunemistega sureb liiga suur protsent inimesi (kuni 75% patsientidest) ulatusliku verejooksu tagajärjel, mis pole eluga võrreldav..

On vaja mõista, et AVM-anumad on purunemiste suhtes liiga vastuvõtlikud, kuna need on ebanormaalse struktuuri ja verevoolu häirete tõttu tõsiselt ammendunud. Samal ajal pigistavad ja kahjustavad suured väärarenguga koosseisud ümbritsevat ajukudet, mis kujutab endast täiendavat ohtu kesknärvisüsteemi funktsioonide järjepidevusele. Seega, kui diagnoos on kliiniliselt kinnitatud, ei tohiks mingil juhul ravi edasi lükata..

Aju vaskulaarsete väärarengute ravimeetodid

Teraapia seisneb veresoonte defekti täielikus resektsioonis või täielikus hävitamises operatsiooni abil. Nendel eesmärkidel kasutatakse kolme tüüpi kõrgtehnoloogilisi operatsioone: endovaskulaarne ravi, stereotaktiline radiokirurgia, mikrokirurgiline sekkumine.

  1. Endovaskulaarne kirurgia. Meetod sobib sügavate ja suurte koosseisude raviks. Sekkumine viiakse läbi röntgenkiirte all, anesteesia tagatakse üldanesteesiaga. See minimaalselt invasiivne taktika on sageli ravi algstaadium enne eelseisvat avatud operatsiooni..
  • Reiearteri kaudu anumate kaudu tuuakse aju patoloogilisse ossa õhuke kateetri toru.
  • Polüuretaanvahuga sarnane spetsiaalne liimitav biomaterjal juhitakse väärarengu piirkonda sisestatud juhttraadi kaudu.
  • Vahukompositsiooniga neurokirurg kattub kahjustatud piirkondadega, see tähendab, et see tromboosib ebanormaalselt arenenud anumaid, säilitades samal ajal tervisliku seisundi.
  • Emboliseerimine võimaldab teil "välja lülitada" patoloogilise põimiku aju üldisest vereringest.
  • Pärast operatsiooni on patsient tavaliselt statsionaarse järelevalve all 1–5 päeva.
  1. Stereotaktiline radiokirurgia. Terapeutiline taktika, kuigi see on seotud angioneurokirurgiaga, ei ole traumaatiline. See tähendab, et intravaskulaarsete sondide sisselõikeid ega sisestusi ei toimu üldse. Sobib väikeste vaskulaarsete defektide (kuni 3,5 cm) raviks või kui kahjustus asub aju mittetöötavas osas.
  • Raadiokirurgia hõlmab angioomide hävitamist selliste süsteemidega nagu kübernuga või gammanuga.
  • Seadmed töötavad radioaktiivse kiiritamise teel anomaaliale suunatud sihipärase kokkupuute põhimõttel.
  • Kiired eralduvad erinevatest külgedest ja koonduvad ühel hetkel ainult defektses piirkonnas, tervislikke struktuure see ei mõjuta. Selle tulemusena kasvavad AVM-i veresooned koos, fookus surutakse alla.
  • Cyber- või Gamma-nuga protseduurid on täiesti valutud, ravi ajal on patsient teadlik. Seadmed, mille diivanil peate lihtsalt liikumatult lamama (30 minutist 1,5 tunnini), sarnanevad traditsiooniliste tomograafidega.
  • Gamma nuga töötlemisel pannakse pähe spetsiaalne kiiver ja jäigalt fikseeritakse. Nii et kiivrit kandev patsient ei tunne ebamugavust, tehakse teatud peaosade pindmine kohalik tuimestus. CyberKnife'i operatsioon ei vaja anesteesiat ega pea paigutamist jäikusse struktuuri.
  • Haiglaravi pole vaja. Kuid GM AVM-i jääkide lõplikuks kõrvaldamiseks võib osutuda vajalikuks läbida rohkem kui üks radiokirurgia seanss. Mõnikord kestab hävitamisprotsess 2–4 aastat.
  1. Otsene mikrokirurgiline eemaldamine. Selle diagnoosi mikrokirurgia on ainus meetod, mis annab suurima võimaluse patoloogia radikaalseks ravimiseks, minimeerides kordumise riski. Kas "kulla standard" on selle haiguse ravimisel pindmise lokaliseerimise ja sõlme kompaktsete vormidega.
  • Mikrokirurgiline operatsioon ei ole täielik ilma tüüpilise kraniotoomiata; peaaju peamiste kirurgiliste protseduuride jaoks on vajalik kolju ökonoomne avamine.
  • Sekkumine toimub üldise endotrahheaalse anesteesia all, suure koormusega intraoperatiivse mikroskoobi ja ultraheliseadmete järelevalve all..
  • Vere väljavoolu vältimiseks läbi varustava arteriaalse anuma ja veeni kasutatakse bipolaarse koagulatsiooni meetodit, see tähendab, et tehakse cauterization.
  • Lisaks tehakse üks blokeering trepanatsiooniaknast kogu väärarengu keha ühekordse ekstsisiooniga minimaalse verekaotusega.
  • Operatsiooniseansi lõpus suletakse kolju ava luuklapiga, nahale kantakse õmblusniit.
  • Tühjendamine on võimalik umbes 14 päeva pärast operatsiooni. Järgmisena peate jätkama operatsioonijärgset taastumist spetsialiseeritud rehabilitatsioonikeskuses. Taastusravi kestus määratakse individuaalselt.

Avatud operatsiooni videot saab vaadata lingilt: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

Teatud olukordades on suurte operatsiooniriskide tõttu võimatu otsest mikrokirurgiat kohe alustada, eriti suurte AVM-ide korral. Või veel üks võimalus: angioma pärast stereotaksiat või kateetri embooliat kompenseeritakse ainult osaliselt, mis on äärmiselt halb. Seetõttu on mõnikord soovitatav pöörduda järkjärgulise ravi poole, kasutades mitmete angioneurokirurgiliste meetodite järjestikust kombinatsiooni..

Kus on parim koht tegutsemiseks ja operatsiooni maksumus

Terapeutiliste toimingute hästi kavandatud algoritm aitab vaskulaarset konglomeraati täielikult eemaldada, kahjustamata elutähtsaid kudesid. Ravi piisavus, võttes arvesse individuaalsuse põhimõtet, säästab neuroloogiliste kõrvalekallete progresseerumist, võimalikku varajast ägenemist koos kõigi järgnevate tagajärgedega.

Kesknärvisüsteemi kõrgeima organi opereerimiseks, mis vastutab keha paljude funktsioonide eest (motoorsed võimed, mälu, mõtlemine, kõne, lõhn, nägemine, kuulmine jne), tuleks usaldada maailmatasemel neurokirurge. Lisaks peaks meditsiiniasutus olema varustatud paljude kõrgtehnoloogiliste täiustatud intraoperatiivsete seadmetega..

Kõrgelt arenenud neurokirurgiaga välisriikides on teenused kallid, kuid seal nad, nagu öeldakse, taaselustavad. Ajukirurgias võrdselt arenenud populaarsete piirkondade hulgas on Tšehhi Vabariik, Iisrael ja Saksamaa. Tšehhi kliinikutes on arteriovenoossete väärarengute meditsiinilise abi hinnad kõige madalamad. Tšehhi neurokirurgide madal hind ja täiuslik kvalifikatsioon on muutnud Tšehhi kõige populaarsemaks sihtkohaks. Seda riiki taotlevad mitte ainult Venemaa ja Ukraina patsiendid, vaid ka patsiendid Saksamaalt, Iisraelist ja teistest riikidest. Ja lühidalt hindade kohta.

Aju veresoonte väärareng: mis see on, tüübid ja tunnused, ravi ja tagajärjed

Ja vereringesüsteemi nominaalid on eriti levinud spetsialiseerunud kirurgide praktikas. See on kogu selle eriala vundament. Valdav osa häiretest on kaasasündinud. Omandatud sorte leitakse harvemini. Teraapiat vajavad eranditult kõik..

Väärareng on veresoonte arengu defekti vorm, mille korral arterites ja veenides on ebanormaalne ühendus üldises struktuuris, samuti on võimalik lisada lümfisüsteemi moodustise koosseisu ja fragmenti.

Tavaliselt paiknevad seda tüüpi anumate vahel tavapäraselt sillad (kapillaarid). Nimetatud patoloogilise protsessi korral moodustuvad siiski täieõiguslikud ühendid, mis toovad kaasa vere segunemise. Lõppkokkuvõttes - kudede isheemiale ja närvistruktuuride pöördumatutele muutustele.

Väärarenguid saab teoreetiliselt lokaliseerida kõikjal. See pole puhtalt ajupatoloogia. Asukoht ajus moodustab mitte rohkem kui 10-15% juhtudest.

Sümptomid on mittespetsiifilised, seega pole diagnoosimine lihtne ülesanne. Avastamine on tavaliselt juhuse küsimus või on vaja sihtotsingut. Kirurgiline teraapia. Lõplik prognoos sõltub selle rakendamise kvaliteedist ja ajastusest..

Arengumehhanism

Praktika kinnitatud uuringute kohaselt on ajuveresoonte väärareng puhtalt kaasasündinud patoloogia. Omandatud vorme pole olemas.

Anomaalia tekkimise hetk võib olla erinev: see on kas ontogeneesi algstaadium, mil embrüo alles hakkab eksisteerima, või esimese ja teise trimestri vaheline intervall. Piiriperiood.

Vastasel juhul omandab patoloogia ähvardavamaid tunnuseid ja reageerib vähem lapse ravile pärast sündi..

Tavaliselt ei suhtle arterid ja veenid otse, vaid kapillaaride võrgu kaudu. Veri ringleb isoleeritult ja liigub süsteemi kaudu kaudselt.

Väärarengu tekkimisel leitakse kahte põhimõtteliselt erinevat tüüpi anumate otsene seos.

Sellel defektil on mitu sorti. Kuid igal juhul jääb struktuur samaks. Arter ja veen või isegi mitu neist moodustavad keskse tsooni, kuhu kogu veri valatakse.

Siin see seguneb ja jätkab seejärel liikumist läbi erinevate anumate. See on aga madalam vedeliku sidekude, kuna see ei eemalda süsinikdioksiidi ega varusta süsteemi hapnikuga..

Rikkumise ulatus võib olla erinev. Suured väärarendid on ilmsetel põhjustel palju raskemad ja põhjustavad varakult surmavaid või puudega komplikatsioone.

Hemodünaamika (verevoolu) pidev rikkumine viib kõigi süsteemide trofismi (toitumise) kvaliteedi kriitilise languseni. Eriti kannatab aju ise.

Aju struktuurid on toitumistaseme muutuste suhtes väga tundlikud. Seetõttu algavad närvikiududes suhteliselt varajased, pöördumatud muutused. Lõppkokkuvõttes tekivad püsivad neuroloogilised defitsiidid..

Võimalik on surmaga lõppev komplikatsioon, näiteks väärarengu purunemine ja massiline verejooks..

Isegi kui elu päästetakse, on tulemus identne hemorraagilise insuldi tulemusega..

Mehhanism on keeruline, kuid see on peaaegu alati sama. Mis võimaldab teha vahet formatsioonide tüüpidel ja valida õige teraapiataktika.

Haigusel on teine ​​ametlik nimi. Arteriovenoosne angiodüsplaasia. Seda nimetust kasutatakse kirjanduses sünonüümina.

Klassifikatsioon

Tüüpimist on raske mõista, kui te ei tunne vereringesüsteemi anatoomiat ja füsioloogiat. Peamine viis protsessivormide jaotamiseks on ülal mainitud nn keskse fookuse lokaliseerimine ja struktuur..

Tasub meelde tuletada - me räägime tingimuslikust või tõesti olemasolevast erinevat tüüpi anumatest pärineva vere lähenemise piirkonnast ja vedeliku koe edasisest jaotumisest süsteemi kaudu.

Seetõttu nimetatakse kolme peamist väärarengu tüüpi:

Arteriovenoossed fistulid

Klassikaline kuju. Seda ei leidu mitte ainult ajus. Leitakse jäsemetes ja muudes struktuurides.

Arteriovenoosne väärareng (AVM) on kirurgilise korrektsiooni osas suhteliselt lihtne. Väikeste suuruste korral tuvastatakse see alles viimasena, kuna sümptomid on napid või puuduvad täielikult.

Arteriovenoosne fistul

Reeglina osaleb selle moodustamises rohkem anumaid kui esimese sordi puhul..

Tüüpide edasiseks võrdlemiseks iseloomustab seda vormi arterioolide kaasamine. Need erinevad struktuuridest, mis on nime poolest sarnased väiksema läbimõõduga.

Väärarenguid määratleb keeruline struktuur, mis nõuab enne ravi alustamist hoolikat visualiseerimist, et operatsiooni ajal toiminguid selgelt planeerida.

Arteriovenulaarsed fistulid

Neid iseloomustab suhteliselt lihtne struktuur. Jagatud kaheks alamtüübiks sõltuvalt morfoloogilistest ja anatoomilistest omadustest.

Seda liigitust leidub mitmel kujul. Kaasa arvatud laiendatud, kuid olemus jääb samaks.

Patoloogilise protsessi jaotamiseks on sarnane viis. See on nn Hamburgi tippimine.

  • Arteriaalne.
  • Kapillaar.
  • Venoosne.
  • Segatud.
  • Lümfisõlmede.

Spetsiaalsete spetsialistide kogukondade pakutud meetodid on ka teised. Näiteks verevoolu kiiruse põhjal ebanormaalsetes kudedes (kiire ja aeglane).

Arteriovenoosse väärarengu (AVM) makroskoopilist struktuuri peetakse informatiivseks meetodiks. Tüvi ja mitmuse sordid. Esimesel juhul on veresoonte lähenemise selge keskpunkt. Teises ei ole sellist asja, kuid märgitakse palju väikseid oksi..

Milline ülaltoodud kriteeriumidest on peamine? Tavaliselt kasutavad arstid rikkumise kirjeldamisel patoloogilise protsessi täpsemaks määramiseks ja haigusseisundi kohta lisateabe saamiseks mitu korraga.

Sümptomid ja tunnused

Kliiniline pilt sõltub patoloogilise protsessi staadiumist. Häire ilmingute põhjal on eraldi Schobingeri klassifikatsioon.

Kuid aju puhul pole see täielikult rakendatav paljude kohalike märkide tõttu, mida ei saa sellise moodustise paigutusega tuvastada.

Tavaliselt räägivad nad järgmistest sümptomitest:

  • Peavalud. Minimaalsest ja mõõdukast kuni talumatuni. Ebamugavus areneb kiiresti, kulgeb paroksüsmiga. Ilmselt on põhjuseks vasospasm. Võib patsiendiga pikki tunde kaasas käia, tuletades ennast aeglaselt meelde pulsatsiooni, lumbago, pigistamise või lõhkemiseni.
  • Pearinglus. Võimetus ruumis normaalselt liikuda. See on aju struktuuride häiritud toitumise tulemus. Esialgsel etapil manifestatsioon puudub või on esindatud väikese ebamugavusega, millele keegi tähelepanu ei pööra.

Siis muutub manifestatsiooni intensiivsus lõputult suureks. Pikaajalised rünnakud on täiesti võimalikud, kui patsient ei saa ümbritseva ruumi häiritud tajumise tõttu isegi voodist välja tulla. Kõigil juhtudel räägime murettekitavast sümptomist.

  • Veresoonte väärarenguga kaasnevad esemete puudutamisel nägemise, kuulmise, haistmise, puutetundlikkuse halvenemine. Need on fokaalsed ilmingud. Need vastavad alale, kus puuduvad toitained ja hapnik..

Sensoorsed häired on eriti levinud noortel patsientidel ja lastel. Esimesena kannatab võime näha ja kuulda. Teised vähemal määral, väärarengute lokaliseerimisega parietaalsetes, otsmikusagarates.

  • Probleemid kõnega. Kuni kriitiline, nagu afaasia.
  • Mälu nõrgenemine, mõtlemine. Intellektuaalset, kognitiivset sfääri mõjutatakse järk-järgult. Mitte ühel hetkel. Seetõttu pole patoloogilisi muutusi võimalik kohe tuvastada..

Me räägime vaimse tegevuse võime järkjärgulisest nõrgenemisest. Patoloogilise protsessi progresseerumine viib varase dementsuse tekkeni. Taastumine on võimalik, kuid häire põhjustega tuleb tegeleda.

  • Käitumisprobleemid. Reeglina tekivad need aju otsmikusagara kahjustuse tagajärjel. Alumine rida on suurenenud ärrituvus, agressiivsus, probleemid teistega suhtlemisel varajases staadiumis. Ja hilisemates etappides ebapiisavad emotsionaalsed reaktsioonid.

Sellistes olukordades on oluline eristada patoloogilist protsessi teistest sarnastest, sealhulgas psüühikahäiretest. Kapillaaride väärareng põhjustab harva nii tõsiseid neuroloogilisi sümptomeid.

  • Väsimus, nõrkus, unisus, jõudluse puudumine. Asteenilised nähtused on aju vale toitumise tagajärg. Sel viisil püüab keha viia aju struktuurid ooterežiimi, et katta olemasolevast energiavajadus ja mitte ületada tingimuslikku piiri.
Tähelepanu:

Venoosne väärareng ja arteriaalne tüüp põhjustavad neuroloogilist defitsiiti palju sagedamini, võrreldes teiste sortidega on see palju raskem.

  • Halvatus, parees, lihasnõrkus. Füüsilised ilmingud. Suhteliselt harva.

Protsessi sümptomid on igal juhul mittespetsiifilised. Sest sarnaseid hetki leidub entsefalopaatias, vaskulaarses dementsuses, insuldis, psüühikahäiretes.

Olekus on võimatu ühe kliinilise pildi järgi navigeerida. Objektiivse diagnoosi abil on vaja selgitust.

Põhjused

Arengutegurid on alati seotud emakasisene moodustumise protsessidega. Ontogenees on ühel või teisel viisil häiritud.

Kõige sagedamini räägime spontaansetest juhuslikest häiretest, mis on tingitud agressiivsete keskkonnategurite mõjust.

  • Süüdi võib olla ka ema käitumine. Uuringute kohaselt on väärarengute tekkimise tõenäosus lastel suurem, kui naine tarvitas alkoholi, suitsetas, alatoideti, tegeles intensiivse füüsilise tegevusega ja oli raseduse ajal ka pidevas stressis..
  • Keskkonnamõjud on võimalikud. Suurenenud kiirgus ja elektromagnetiline taust, halva kvaliteediga vesi, saastatud õhk. See võib hõlmata ka kemikaalide mõju, ebatervislikku toitumist, kahjulike toodete ülekaalu toidus..

Juhuslik tegur ei tähenda häire säilimist ja kodeerimist genoomis. Seega, kui lapsed ilmnevad angiodüsplaasiaga patsiendil, pole stsenaariumi kordamise riske praktiliselt. Vähemalt pole nad keskmisest tervest inimesest kõrgemad..

  • Samuti on kromosomaalne anomaalia. See on mutatsiooni tulemus. Väärarengu põhjused on umbes samad, kuid juhtub vastupidist. Lisaks kaasnevad sellised häired hulga täiendavate kõrvalekalletega. Sel juhul on väärarengu eraldatud olemasolu võimatu..

Põhjuste paljastamine ei mängi arstide praktikas suurt rolli. Ennetavate meetmete väljatöötamiseks on siiski vaja teada riskitegurit, arengumehhanismi ja rikkumise konkreetseid süüdlasi..

Diagnostika

Aju väärarengute tuvastamine pole eriti keeruline. Tähtis on küsimusele õigesti läheneda.

Selle defektiga patsientide ravis osalevad neurokirurgid, aga ka veresoonte spetsialistid. Tandemina uurivad nad üksi ainult osa probleemist..

  • Patsiendi suuline ülekuulamine. Et mõista, kas kaebusi on ja milliseid. Kliiniline pilt võimaldab hüpoteese konkretiseerida ja vormistada.
  • Anamneesi võtmine. Kui olukord lubab ja patsient on piisavalt vana. Väljakutse on mõista, kui kaua häire eksisteeris.
  • Aju struktuuride MRI. Kuldstandard on vajalik anumate üksikasjalikuks visualiseerimiseks, selliste arengute kõrvalekallete avastamiseks, angiodüsplaasia diagnoosimiseks ja selle struktuuri kirjeldamiseks. Ilma selle tehnikata ei riskiks ükski kirurg operatsiooni teha. Sest infosisu osas pole võrdset tomograafiat.
  • CT. Harjutatakse ka alusprotsesside tuvastamiseks. Näiteks mitte-kasvaja-veresoonte neoplasmi struktuuri selgitamiseks. Viia läbi diferentsiaaldiagnostika.
  • Angiograafia. Selle keskmes on see kontrastiga röntgenikiirgus. Kasutatakse veresoonte visualiseerimiseks. Uuring ei asenda ei MRI ega CT. Annab teile ülevaate probleemist erinevas lõikus. Kapillaaride või veenide, väärarengusse kaasatud arterite sisemise struktuuri seisukohast.
  • Ajuveresoonte dupleksskaneerimine ja Doppleri ultraheliuuring. Seda kasutatakse vereringesüsteemi funktsionaalse ohutuse määramiseks. Hinnangud rikkumise astmele. Ravimit määratakse korduvalt igas ravi etapis, et mõista, kuidas ravi aitab olukorda parandada.

Diagnoosimine on suhteliselt lihtne. Kuid teraapia planeerimise etapis saab seda läbi viia rohkem kui üks kord. Kõigi vajalike punktide selgitamiseks ja sekkumise kavandamiseks.

Ravi

Enamasti harjutatakse kirurgilist tehnikat. Olukorra radikaalseks muutmiseks pole mõtet kasutada ravimeid. See on aja raiskamine.

Arstid üritavad sekkumise hetke edasi lükata, valmistavad patsienti nii palju kui võimalik.

Aju väärarengute korral on kaks ravivõimalust:

Avatud juurdepääs ebanormaalse moodustise ekstsisiooniga

Lahkamise ajal, kaasa arvatud väikeses raadiuses terved koed, et vältida patoloogia edasist progresseerumist väärarengu läbimõõdu eksliku ligikaudse arvutamise teel.

Praegu kasutatakse seda tehnikat endiselt laialdaselt. Eriti Venemaal ja endise Nõukogude Liidu riikides.

Kuid see on traumaatiline, nõuab pikaajalist rehabilitatsiooni ja haiglaravi. Seda seostatakse ka postoperatiivsete riskidega. Aju ödeemi tüübi järgi närvisüsteemi aktiivsuse häired.

Kuid see tagab praktiliselt riigi normaliseerumise pärast taastumist. See on selle peamine eelis..

Radiosurgiline, kontaktivaba aju mõju

See on nn "gamma nuga". Alustuseks on pähe paigaldatud stereotaksiline raam. See võimaldab teil täpsemalt sihtida. Siis hävitatakse väärareng lainekiirega.

Vaatamata kontaktivusele ja suhteliselt vähesele ebamugavusele on tulevikus tagasilanguse oht. Seetõttu on tehnika rakendatav ainult väikeste ja keskmiste fookuste hävitamiseks..

Gamma nuga on asendamatu komplekside lokaliseerimisel moodustiste kõrvaldamisel. Millal on nende juurde pääsemine avatud juurdepääsuga riskantne.

Emboliseerimine

Operatsiooni ajal sisestatakse kateeter reieluu arteri ja suunatakse ebanormaalsetesse anumatesse..

Spetsiaalse "liimi" abil blokeerivad nad nende verevoolu. See võimaldab peatada väärarengu progresseerumise ja purunemise.

Ravimeetodit saab kasutada ajutisena ainult täieliku kirurgilise väljalõikamise tehnilise võimatuse korral, kuna alati esineb retsidiiv.

Ravimeid saab kasutada ainult ettevalmistusjärgus rehabilitatsiooni ja tegeliku kirurgilise ravi hõlbustamiseks..

Kasutatakse põletikuvastaseid ravimeid, ravimeid, mis pärsivad veresoonte kasvu, kiirete rakkude paljunemist, näiteks Rapamütsiin.

Ravi on keeruline. See on neurokirurgide töövaldkond, seetõttu nõutakse arstidelt kõrge kvalifikatsiooni ja märkimisväärseid oskusi..

Prognoos

Kõik sõltub rikkumise avastamise hetkest ja patoloogilise protsessi agressiivsusest. Aeglase kasvu ja kerge hemodünaamikahäirega - väljavaated on soodsad.

Paradoksaalsel kombel on laste esimeste sümptomite ilmnemisel prognoos palju halvem kui vanematel patsientidel. Sest enamasti on rikkumine agressiivne, kiiresti arenev.

Kuid see pole lause, oluline on probleem õigeaegselt avastada.

Võimalikud tüsistused

Tagajärjed: verejooks, hematoomi moodustumine, ajukoe surm, puue ja surm. Siin on ligikaudsed väljavaated ilma korraliku ravita.

Ajuveresoonte väärarendid - veenide, arterite, kapillaaride, lümfistruktuuride ebanormaalsed suhtlusalad erinevates kombinatsioonides.

Ravi on rangelt kirurgiline. Mida varem see tehakse, seda suuremad on võimalused taastumiseks..

Artikli ettevalmistamisel kasutatud kirjanduse loetelu:

  • Venemaa angioloogide ja veresoonte kirurgide selts. Arteriovenoosse angioplaasia ravi tänapäevased mõisted.
  • Vene Föderatsiooni neurokirurgide ühendus. Kliinilise praktika juhised kesknärvisüsteemi arteriovenoossete väärarengute diagnoosimiseks ja raviks. Parfenov V.E., Svistov D.V., Eliava Sh.Sh., Jakovlev S.B., Thyssen T.P..,
    Ivanov A.Yu, Ivanov P.I., Belousova O.B.
  • RCHD (Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi tervishoiu arendamise vabariiklik keskus)
    Versioon: Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid: aju arterioovenoossed väärarendid.

Lisateavet Migreeni