Põhiline / Kasvaja

Demüeliniseerivate haiguste klassifikatsioon

Demüeliniseeriv haigus moodustab heterogeense kliinilise ja morfoloogilise rühma, mille peamine esindaja on hulgiskleroos. Haigus mõjutab peamiselt noori inimesi, sellel on progresseeruv, peamiselt pikaajaline krooniline kulg. Peamine morfoloogiline tunnus on demüeliniseerumine, mis on põhjustatud oligodendroglia kahjustusest või müeliini otsesest kahjustamisest.

Mis see on?

Demüeliniseeriv ajuhaigus moodustub teist korda seoses nakkustega - põletikuliste, viirushaiguste või vaktsineerimisega, mõnikord on see müeliini ainevahetuse metaboolsete või geneetiliselt määratud häirete tagajärg. Muud põhjused - hüpoksiline-isheemiline vigastus, mürgistus.

Aju demüelinisatsiooni riskitegur on palavikuhaigus, haiguse sümptomid võivad olla väga tõsised. Nende haiguste korral hävitatakse müeliin järk-järgult (= valkudest ja rasvainetest moodustuv lipoproteiin, mille ülesanne on kiirendada hapniku juhtimist). Demüeliniseeriv haigus kestab suhteliselt kaua ja paraneb järk-järgult. Demüeliniseerivad haigused tekivad müeliini hävitamise tagajärjel nii kesknärvisüsteemis kui ka PNS-is.

Kõige tavalisemad haigused on demüeliniseerivad haigused:

  • hulgiskleroos;
  • difuusne skleroos, tuntud ka kui Schilderi tõbi;
  • PNS-i mõjutav polüneuropaatia;
  • amüotroofiline lateraalskleroos;
  • ADEM = äge dissemineerunud entsefalomüeliit.

ICD-10 kohaselt määratletakse demüeliniseerivad haigused järgmise koodiga: G00-G99 - närvisüsteemi haigused → G35-G37 - kesknärvisüsteemi demüeliniseerivad haigused.

Hulgiskleroos

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (tserebrospinaalne hulgiskleroos, sclerosis multiplex) on krooniline demüeliniseeriv haigus, mille korral inimese immuunsüsteem ründab kesknärvisüsteemi. Meie geograafilistes tingimustes on see üsna tavaline haigus. SM mõjutab umbes 60–100 / 100 000 (või enam) inimest, eriti noori ja keskealisi. Mõnikord võib see areneda kontrastselt - lapsel (MRI näitab mittetäieliku müelinatsiooni ilminguid) või vastupidi, vanemas eas. Haigus avaldub sagedamini 20–40-aastaselt, mõjutab rohkem naisi (naiste ja meeste suhe on 2: 1). Demüeliniseeriva haiguse täpne põhjus on veel määratlemata, kuid praegu peetakse MS-d krooniliseks põletikuliseks autoimmuunhaiguseks, mille alguseks on raku immuunsuse kahjustus. Demüeliniseeriva haiguse arengut mõjutavad mitmed tegurid - geneetiline, keskkonnategur.

Müeliniseerumine on müeliinikestade moodustumine närvikiududel. Müeliin hakkab kogunema sünnieelse perioodi jooksul - umbes 5-kuuline areng, lõpeb - ​​2-aastaselt.

Sümptomid

Hulgiskleroos on ettearvamatu, see avaldub igal inimesel individuaalselt. Kergemal kujul võivad sümptomid aja jooksul kaduda. Muudel juhtudel ründab demüeliniseeriv haigus kiiresti, jättes püsivad tagajärjed. Valdavad kliinilised tunnused sõltuvad aju demüeliniseerumise fookuste asukohast. Haiguse alguses ilmub järgmine kliiniline pilt:

  • Optiline retrobulbaarneuriit on ühepoolne nägemishäire, mis tavaliselt kaob kiiresti ja täielikult. Mõnikord jääb keskveis (võrkkestal paiknev koht, mis füsioloogiliselt ei reageeri langevale valgusele, tuntud ka kui pimeala).
  • Tundlikud sümptomid - peamiselt paresteesia (ebameeldiv kihelus, kihelus, naha põletustunne ilma püsivate mõjudeta) ülemises ja alumises jäsemes, enamasti asümmeetriline. Umbes pooltel patsientidel on selle seisundi esimene märk ühe või mitme jäseme nõrkus või tuimus. Noorematel patsientidel võib kolmiknärvi neuralgia olla sekundaarne.
  • Vestibulaarne sündroom (vestibulaarse aparatuuri tasakaalustamatus) on peamiselt keskne, mõnikord tugeva pearinglusega. Nüstagmus (silmamugulate võnkuv liikumine) on levinud ka ilma subjektiivsete vestibulaarsete sümptomiteta. Levinumad sümptomid on diploopia (topeltnägemine) ja tuumarohke oftalmopleegia (emakakaela kahjustus - kuklaluu ​​närvid). Mõnikord võib SM alata ägeda levitatava entsefaliidi (aju äge põletik) pildiga.
  • Spastilised motoorsed sümptomid - haiguse alguses ei esine väljendunud halvatust ega spastilisust (lihaskiudude suurenenud pinge koos rohkem või harvemini lihaste tõmblemisega). Sümptomitega kaasneb suurenenud väsimus, ebakindlus kõndimisel, nõrkus ja kohmakus. Uurimisel avastatakse hüperrefleksia (suurenenud refleksid) koos kramplike püramiidsete nähtustega, sageli summutades kõhu reflekse.
  • Tserebellaarsed häired - sagedane aju sümptom, mille intensiivsus on erinev, alates ühe jäseme kergest ataksiast (liikumise koordineerimise puudumine) kuni kõndimise raske ataksiani, tasakaaluhäiretena, mida võib seostada ka selgroo ataksiaga (tasakaaluhäire süveneb pimedas ja suletud silmadega).
  • Sfinkterite, eriti kuseteede sulgurite häired põhjustavad sagedast tungi urineerida, mis tuleb läbi viia kohe (põis on väikese mahutavusega, sageli koguneb sisu kogunemisel). Hiljem lisatakse kinnipidamine või kusepidamatus. Võib esineda ka seksuaalset düsfunktsiooni (impotentsus).
  • Vaimsed sümptomid - afektiivsus, depressiivsed sündroomid, eufooria. Intelligentsus pole kahjustatud. Väsimus on tavaline.

Muud ilmingud on väga erinevad. Ohtlikul pahaloomulisel kujul on erinevaid variante, mille korral patsient on mitu aastat voodihaige. Võib tulla surm. Healoomulises vormis on patsient aastaid liikuv, tal on ainult väikesed sümptomid. Sellegipoolest väheneb dünaamika enamikul juhtudel mitme aasta jooksul järk-järgult, võivad domineerida raske ataksia, tahtliku treemori, kombineeritud spastilis-ataksiliste ilmingutega spastilised ja väikeaju sümptomid..

Vaskulaarset päritolu muutused ja häired põhjustavad sageli vaimseid häireid. Kuid subkortikaalsel lokaliseerimisel ei pruugi ilmneda sümptomeid - need võivad esineda varjatud olekus. Düscirkulatoorsetel koldetel (multifokaalne kahjustus) on tõsiseid sümptomeid.

Diagnostika

Aju demüeliniseeriv protsess nõuab põhjalikku diagnoosi:

  • MRI - magnetiline tomogramm näitab aju ja seljaaju valges olekus hüpersignaalseid koldeid T2 piltidel ja hüpposignaalseid fookuseid - T1-l (arv korreleerub haiguse tõsidusega);
  • tserebrospinaalvedeliku uurimine - IgG intratekaalne süntees, vähemalt 2 oligoklonaalse riba olemasolu spektri leeliselises osas, mida seerumis ei esine, mononukleaarsete rakkude pleotsütoos (kuni 100/3), lümfotsüütide levimus;
  • esilekutsutud potentsiaalide uurimine (visuaalne ja somatosensoorne) - laine latentsuse suurenemine;
  • oftalmoloogiline uuring (retrobulbaarse neuriidi korral) - ägedas staadiumis on papilla turse, hiljem - selle ajutine tuhmumine (atroofia ilming);
  • histoloogia - näitab põletikuliste muutuste olemasolu peas, düstroofseid protsesse, neuronite degeneratsiooni (glioos).

Ravi

Teraapia keskendub immunoreaktiivse protsessi mõjutamisele. Kahjuks ei saa hulgiskleroosi põhjust kõrvaldada. Seetõttu on ravi suunatud patsiendi tervise parandamisele, tema seisundi leevendamisele. Kasutatavad meetodid võib jagada kolme rühma:

  • Kortikosteroidid on ägenemise ajal domineerivad ravimid. Neid manustatakse peamiselt rünnaku ajal, peamiselt intravenoosselt infusioonina. Kasutatakse metüülprednisolooni. Kui terapeutiline toime on ebapiisav, võite kasutada tsüklofosfamiidi üks kord.
  • Relapside ennetamise perioodil kasutatakse edasiste rünnakute aeglustamiseks ja protsessi stabiliseerimiseks prednisooni või teiste immunosupressantide (asatiopriin, tsüklofosfamiid) säilitusannuseid. Seda tüüpi ravi kasutatakse peamiselt paroksüsmaalse haiguse varases staadiumis. Kortikosteroidide pikaajaline kasutamine on täis võimalikke kõrvaltoimeid, mistõttu neid manustatakse alati ühe päevase annusena ülepäeviti (vahelduv meetod).
  • Sümptomaatilist ravi juhivad kliinilised ilmingud. Spastilisuse saavutamiseks kasutatakse lihasrelaksante (Baklofeen, Tizanidiin, Tetrasepaam). Aju sümptomeid parandab Physostigmine, treemor Clonazepam, mõnikord kombinatsioonis Trimepranoliga. Paresteesiat võivad leevendada karbamasepiin, amitriptüliin või hüdantoiinid. Kuseteede häirete vastu võib kasutada melipramiini või Ditropani. Hästi valitud rehabilitatsioon on osa ravist. Regulaarne sihipärane ravi on oluline teatud provokatiivsete tegurite ja paranenud prognoosi olemasolul.

Schilderi difuusne skleroos

Demüeliniseeriv haigus on tuntud ka kui Schilderi tõbi. See mõjutab lapsi ja noori, on mittepäriliku iseloomuga, progressiivne (kiiresti arenev) kulg. Maksimaalne ellujäämisaeg - 10 aastat.

Demüeliniseeriva haiguse aluseks on müeliini hävitamise märkimisväärne fookus kogu ajusagaras, mis reeglina levib corpus callosumi kaudu (sabakeha, mis vastutab ajupoolkera külge kinnitumise eest). Lisaks on pagasiruumis, seljaajus ja nägemisnärvides arvukalt üksikuid väikeseid demüeliniseerivaid kahjustusi..

Sümptomid

Schilderi tõve areng toob kaasa järgmised ilmingud:

  • hemipleegia (kogu keha vasaku või parema külje halvatus) või quadriplegia (kõigi 4 jäseme ja pagasiruumi täielik või osaline halvatus);
  • homonüümne hemianopsia (poole vaatevälja tumenemine);
  • kortikaalne pimedus, kurtus;
  • pseudobulbaarne sündroom.

Diagnoos ja ravi on samad kui hulgiskleroos.

PNS-i mõjutav polüneuropaatia

Polüneuropaatia on perifeersete närvide demüeliniseerivate haiguste rühm, mis mõjutab mõlemat sugu. Haiguse tekkel on endogeensete ja eksogeensete tegurite mõju:

  • põletik;
  • ainevahetushaigus;
  • toksiline, immunopatogeenne toime;
  • vitamiinide, toitainete puudus;
  • degeneratiivsed, paraneoplastilised tegurid jne..
  • pärilik: motoorne ja sensoorne neuropaatia;
  • metaboolne: suhkurtõbi, ureemia, maksafunktsiooni häired, porfüüria, hüpotüreoidism;
  • toitumisvaegused: vitamiinide B12, B1, alkoholi, alatoitumise, imendumishäire puudumine;
  • mürgine: alkohol, ravimid, orgaanilised tööstuslikud ained (benseen, tolueen, akrüülamiid, süsinikdisulfiid), metallid (elavhõbe, plii);
  • põletikuline autoimmuun: Guillain-Barré sündroom, ägedad ja kroonilised põletikulised demüeliniseerivad neuropaatiad, puukborrelioos;
  • autoimmuunhaigused: nodosa polüarteriit, reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, sarkoidoos;
  • paraneoplastiline: vähk, lümfoproliferatiivsed häired, müeloom, gammopaatia.

Peamiselt mõjutatakse pikki närve, kliinilised ilmingud domineerivad distaalsetes jäsemetes (kahjustuse vastasküljel). Märgid võivad olla sümmeetrilised või asümmeetrilised. Närvikiudude kolme peamise tüübi suhtes domineerivad sageli tundlikud, motoorsed ja vegetatiivsed sümptomid.

Sümptomid

Esimeste sümptomite hulka kuuluvad põletustunne, kipitus, pingutus, külmus, valu ja tundlikkuse vähenemine. Need sümptomid algavad tavaliselt jalgadel ja levivad pahkluudeni. Hiljem, kui kahjustuste maht kasvab, jõuavad ilmingud sääreluu piirkonda, ilmuvad sõrmedele.

Motoorsete ilmingute hulgas on kõige sagedamini krambid, lihasvärinad (tõmblused), lihasnõrkus, atroofia, suurenenud väsimus, ebakindel kõnnak.

Autonoomsete närvide häired põhjustavad higistamise, vereringe ja südamerütmi halvenemist. On vähenenud refleksid, halvenenud lõhn, kahjustatud sügav tundlikkus jne..

Diagnostika

Polüneuropaatia võib areneda ägedalt ja krooniliselt. Demüeliniseeriv haigus nõuab täielikku professionaalset hindamist. On vaja uurida verd, uriini (välja jätta diabeedi põhjused, maksa-, neeruhäired jne). Rindkere röntgen, EMG, tserebrospinaalvedeliku uuring (nimme punktsioon), pereuuringud, närvide ja lihaste biopsiad.

Ravi

Pärast selle põhjuse kindlakstegemist saate polüneuropaatiat ravida. Teraapia alus on just põhjusliku teguri kõrvaldamine. Märkimisväärne osa raviprotsessist on toetav, suunatud perifeersete närvide taastumisele, kuid ei mõjuta selle põhjuseid ega ravi demüeliniseerivat haigust. Ebameeldivad probleemid kõrvaldatakse antidepressantide, rahustite abil. Karbamasepiini või fenütoiini kasutatakse närvilise ärrituse vähendamiseks.

Külgmine amüotroofne skleroos (LAS)

Seda haigust tuntakse ka kui Lou Gehrigi tõbe või motoorse neuroni haigust.

LAS alustab märkamatult. Patsiendil on raskusi tavapärase tegevusega (kirjutamine, nööpimine). Hiljem tekivad probleemid kõndimisega, lihaskrambid ja neelamisraskused. Lõpuks on patsient täielikult halvatud, sõltub kunstlikust hingamisest, toitumisest. Fataalse LAS-i korral kaotab patsient järk-järgult närvirakud. 5-10% juhtudest on haigus pärilik..

Demüeliniseerivat haigust iseloomustab kesk- ja perifeersete motoorsete neuronite selektiivne häire (motoorne neuron on närvirakk, mis innerveerib otseselt skeletilihaseid). Me räägime seljaaju motoneuroonide järkjärgulisest kadumisest aju varre piirkonnas, kortikospinaalse raja degeneratsioonist. Positiivne järeldus haiguse avastamisel nõuab umbes 40% motoorsete närvide kaotust. Seni pole haigusel ilmseid sümptomeid. Kahjuks pole häire põhjus siiani teada. See on I ja II motoorsete neuronite kombineeritud kahjustus.

Sümptomid

Tüüpilised ilmingud: lihaste atroofia, fascioos, tendokoki hüperrefleksia, spastilised nähtused. Haigus algab umbes 40-50-aastaselt (sagedamini - kuni 60-aastaselt). Areneb käte kohmakus, hiljem lisanduvad raskused kõndimisel. Peagi tekib lihaste atroofia. Võib esineda lihasspasme ja -valusid. Mõnikord algab haigus bulbaarsündroomist, rääkimisraskustest, neelamisest.

Ravi

Demüeliniseeriva haiguse vastu ei saa ravida, teraapia on ainult sümptomaatiline, kuid mitte eriti efektiivne, mitte suunatud. Ravimi Riluzole (Rilutek) kasutamisel on tõestatud mõningast viivitust haiguse kulgemisel. Edenemine on väga kiire, tavaliselt 5 aasta jooksul pärast selle algust.

ADEM = äge dissemineerunud entsefalomüeliit

Aju ja seljaaju demüeliniseeriv haigus, mis tekib pärast ägedaid viirusnakkusi (leetrid, punetised jne) või teatud tüüpi vaktsineerimist (näiteks marutaudi, rõugete jms vastu). See on pigem nakkuse immunoloogiline komplikatsioon kui viiruse otsene kesknärvisüsteemi kahjustus.

Kliiniline pilt ei erine teistest entsefalomüeliitidest. CSF leiud on kas normaalsed või näitavad valkude tsütoloogilist dissotsiatsiooni.

Järeldus

Demüeliniseerivate haiguste teema kajastab nende vaevuste meditsiinilist ja sotsiaalset tähtsust, diagnostika lõkse, uusi suundumusi ravis olukorras, kus selliste probleemidega patsientide arv pidevalt kasvab. See on enamiku kongresside pidev teema, kuna demüeliniseerivad häired on üks kesknärvisüsteemi kõige tõsisemaid haigusi, millel on peamiselt rasked tagajärjed ja mis vajavad spetsiaalset lähenemist, mis ei hõlma traditsiooniliste ravimeetodite kasutamist.

Demüeliniseeriv haigus

Demüeliniseeriv haigus on müeliini ümbrise hävitamise patoloogiline protsess, mille käigus mõjutatakse aju ja seljaaju neuroneid. Sellisel juhul süveneb impulsside juhtivus närvisüsteemis. Seda haigust iseloomustab aju müeliini hävitamine. See ohtlik seisund mõjutab kogu keha tööd. Haigus esineb sama sagedusega nii täiskasvanutel kui ka lastel. Kaasaegsel meditsiinil pole vahendeid selle haiguse täielikuks raviks. Seda saab ainult nõrgendada ja aeglustada..

Demüeliniseerimine

ICD-10 järgi demüeliniseeriv ajuhaigus omab koode G35, G36 ja G77. Närvikoe kahjustusest põhjustatud protsess mõjutab negatiivselt kogu organismi kui terviku toimimist. Teatud närvilõpmed on kaetud müeliinikestaga, mis täidab kehas olulisi funktsioone. Näiteks müeliin tagab elektriimpulsside kiire edastamise ja vastavalt sellele, kui see protsess on häiritud, kannatab kogu süsteem. Müeliin koosneb lipiididest ja valguühenditest 70/30 vahekorras.

Ekspertarvamus

Autor: Daria Olegovna Gromova

Neuroloog

Kõige tavalisem demüeliniseeriv ajukahjustus on hulgiskleroos. Selle sümptomid on väga erinevad, nii et patsient satub harva viivitamatult neuroloogi juurde. Vähenenud nägemine, jäsemete tuimus, motoorika probleemid - erinevad arstid annavad erinevaid soovitusi, kuigi piisab vaid patsiendi saatmisest MRT-le ja laboriuuringutele, mis kinnitavad hirme või välistavad ajuhaigused.

Demüeliniseeriv haigus ei ole ainult hulgiskleroos, see on ka neuromüeliidi optika ja äge levinud entsefalomüeliit. Neid haigusi ei ravita, kuid nende arengut võib aeglustada. Üldiselt annavad arstid nende patoloogiate raviks soodsa prognoosi. Hulgiskleroosi diagnoosimine on nüüd tavalisem, kuid haigus ise on lihtsam kui 30–40 aastat tagasi.

Tänu tänapäevastele teraapia- ja uurimismeetoditele täheldatakse umbes pooltel juhtudel healoomulist kulgu - patsiendid säilitavad täielikult töövõime, saavad peret, sünnitavad lapsi. On mõned piirangud, näiteks on keelatud vanni ja sauna külastamine, pikaajaline päikese käes viibimine, kuid muidu on elustiil säilinud, eridieete pole vaja.

Arengumehhanismid

Närvisüsteem on jagatud kesk- ja perifeerseteks osadeks. Nende omavaheline reguleerimismehhanism töötab järgmiselt: perifeersüsteemi retseptorite impulsid edastatakse seljaaju närvikeskustesse ja sealt ajju. Selle keeruka mehhanismi katkestamine põhjustab demüeliniseerumist.

Närvikiud on kaetud müeliinikestaga. Vaatlusaluse patoloogilise protsessi tagajärjel see membraan hävitatakse ja selle asemele moodustub kiuline kude. Ta omakorda ei suuda närviimpulsse läbi viia. Närviimpulsside puudumisel on kõigi elundite töö häiritud, kuna aju ei saa käsklusi anda.

Põhjused

Aju demüeliniseerivaid haigusi iseloomustab perifeerse ja kesknärvisüsteemi kahjustus. Need tekivad kõige sagedamini geneetilise eelsoodumuse taustal. Samuti juhtub, et teatud geenide kombinatsioon kutsub esile häireid immuunsüsteemi töös. Demüeliniseerivatel haigustel on ka teisi põhjuseid:

  • kroonilise või ägeda joobeseisundi seisund;
  • päikesekiirgus;
  • ioniseeriv kiirgus;
  • autoimmuunprotsessid kehas ja geneetilised patoloogiad;
  • bakteriaalse ja viirusnakkuse komplikatsioon;
  • ebaõige toitumine.

Selle patoloogia suhtes on kõige vastuvõtlikum kaukaasia rass, eriti selle esindajate seas, kes elavad põhja geograafilistel laiuskraadidel. Seda tüüpi haigused võivad vallanduda pea- või selgrootraumade, depressiooni, halbade harjumuste tõttu. Mõned vaktsiinitüübid võivad saada ka selliste patoloogiate arengu algatajaks. See hõlmab vaktsineerimisi leetrite, rõugete, difteeria, gripi, läkaköha, B-hepatiidi vastu.

Klassifikatsioon

Närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused klassifitseeritakse müeliini ümbrise hävitamise põhjal erinevat tüüpi. Sellega seoses jagatakse vaadeldav patoloogia sobivalt hulgiskleroosi, Marburgi tõve, Deviki tõve, progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia ja Guillain-Barré sündroomiks..

Hulgiskleroos

Hulgiskleroosi iseloomustatakse kui rasket kroonilist ja desimmuunset kesknärvisüsteemi neurodegeneratiivset haigust, millel on kalduvus progresseeruda. Enamasti esineb haigus noorena ja see viib peaaegu alati puudeni. See kesknärvisüsteemi demüeliniseeriv haigus vastavalt ICD-10 koodile G35.

Praegu ei ole hulgiskleroosi arengu põhjused täielikult mõistetavad. Enamik teadlasi kaldub selle haiguse arengu multifaktoriaalsele teooriale, kui on ühendatud geneetiline eelsoodumus ja välised tegurid. Viimaste hulka kuuluvad:

  • nakkushaigused;
  • kroonilise mürgistuse seisund;
  • teatud ravimite võtmine;
  • elukoha muutus koos kliima järsu muutusega;
  • kiudainete puudumine ja kõrge kalorsusega dieet.

Hulgiskleroosi sümptomite ja haiguse staadiumi vahelist seost ei ole alati võimalik jälgida. Patoloogia võib olla lainetav. Ägenemisi ja remissioone saab korrata erinevate intervallidega. Hulgiskleroosi eripära on see, et igal uuel ägenemisel on eelmisega võrreldes raskem kulg.

Hulgiskleroosi progresseerumist iseloomustavad järgmised sümptomid:

  • tundlikkushäired (hanemuhud, tuimus, kipitus, põletustunne, sügelus);
  • nägemiskahjustus (värviedastuse rikkumine, nägemisteravuse langus, udused pildid);
  • jäsemete või pagasiruumi värisemine;
  • peavalud;
  • kõnehäired ja neelamisraskused;
  • lihasspasmid;
  • kõnnaku muutused;
  • kognitiivsed häired;
  • kuumuse talumatus;
  • pearinglus;
  • krooniline väsimus;
  • libiido rikkumine;
  • ärevus ja depressioon;
  • väljaheite ebastabiilsus;
  • unetus;
  • autonoomsed häired.

Samuti on hulgiskleroosi sekundaarsed sümptomid. Need viitavad haiguse tüsistustele. Aju demüeliniseerumise fookused määratakse magnetresonantstomograafia abil, sealhulgas kontrastaine lisamisega.

Hulgiskleroosi ravitakse järgmiste meetoditega:

  • plasmaferees;
  • tsütostaatikumide võtmine;
  • immunosupressantide määramine;
  • immunomodulaatorite kasutamine;
  • beeta-interferoonide võtmine;
  • hormoonravi.
  • sümptomaatiline ravi antioksüdantide, nootroopsete ravimite ja vitamiinide määramisega.

Remissiooni perioodil näidatakse patsientidele spaa ravi, massaaži, füsioteraapia harjutusi. Sellisel juhul tuleks kõik termilised protseduurid välja jätta. Haiguse sümptomite leevendamiseks on ette nähtud ravimid: lihastoonuse vähendamine, treemori kõrvaldamine, urineerimise normaliseerimine, emotsionaalse tausta stabiliseerimine, krambivastased ravimid.

Hulgiskleroos kuulub ravimata haiguste kategooriasse. Seetõttu on need ravimeetodid suunatud manifestatsioonide vähendamisele ja patsiendi elukvaliteedi parandamisele. Sellise haigusega patsientide eeldatav eluiga sõltub patoloogia olemusest..

Marburgi haigus

Hemorraagiline palavik või Marburgi tõbi on Marburgi viiruse põhjustatud äge nakkuslik patoloogia. See satub kehasse kahjustatud naha ning silmade ja suu limaskestade kaudu.

Infektsioon toimub õhus olevate tilkade kaudu ja sugulisel teel. Lisaks võite nakatuda patsiendi vere ja muude sekretsioonide kaudu. Pärast seda haigust haigestub inimesel püsiv ja pikaajaline immuunsus. Uuesti nakatamist pole praktikas kohatud. Marburgi hemorraagilise palavikuga patsiendil tekivad nekroos ja verejooksu fookused maksas, müokardis, kopsudes, neerupealistes, neerudes, põrnas ja teistes elundites.

Haiguse sümptomatoloogia sõltub patoloogilise protsessi staadiumist. Inkubatsiooniperiood kestab 2 kuni 16 päeva. Haigus on ägeda algusega ja seda iseloomustab kehatemperatuuri tõus kõrgele tasemele. Külmavärinad võivad ilmneda koos temperatuuriga. Suurenevad joobeseisundi tunnused, nagu väsimus, peavalu, lihas- ja liigesevalu, mürgistus ja dehüdratsioon. 2-3 päeva pärast seda liitub seedetrakti toimimise häire ja hemorraagiline sündroom. Rindkere piirkonnas ilmub torkiv valu, mis hingamise ajal tugevneb. Lisaks võib patsiendil olla kuiv köha ja tagumised õmblusvalud. Valu võib levida kurgu piirkonda. Neelu limaskest muutub väga punaseks. Peaaegu kõigil patsientidel oli kõhulahtisus, mis kestis peaaegu 7 päeva. Selle haiguse iseloomulik tunnus on leetrilaadne lööve torso..

Kõik sümptomid süvenevad esimese nädala lõpuks. Samuti võib teil tekkida verejooks ninast, seedetraktist, suguelunditest. 2 nädala alguseks saavutavad kõik joobetunnused maksimumi. Sellisel juhul on krambid ja teadvusekaotus võimalik. Vereanalüüsi järgi toimuvad spetsiifilised muutused: trombotsütopeenia, poikilotsütoos, anisotsütoos, erütrotsüütide granulaarsus.

Kui inimene kahtlustab Marburgi tõbe, hospitaliseeritakse ta kiiresti nakkushaiguste osakonda ja peab olema eraldatud kastis. Taastumisperiood võib kesta kuni 21–28 päeva..

Deviku tõbi

Kroonilises pildis olev optikomüeliit või Deviki tõbi sarnaneb hulgiskleroosiga. See on autoimmuunhaigus, mille põhjused pole veel selgunud. Aju- ja anuma vahelise tõkke läbilaskvuse suurenemist märgitakse selle arengu ühe põhjusena..

Mõned autoimmuunhaigused võivad käivitada Deviki tõve progresseerumise:

  • reumatoidartriit;
  • süsteemne erütematoosluupus;
  • Sjögreni sündroom;
  • dermatomüosiit;
  • trombotsütopeeniline purpur.

Haigusel on spetsiifilised sümptomid. Kliinilised ilmingud on põhjustatud juhtivate impulsside rikkumisest. Lisaks mõjutavad nägemisnärvi ja seljaaju kude. Enamasti deklareerib haigus ennast nägemiskahjustusena:

  • loor silmade ees;
  • valu silmakoopades;
  • ähmane nägemine.

Haiguse progresseerumisel ja piisava ravi puudumisel võib patsient kaotada oma nägemise. Mõnel juhul on sümptomite taandareng võimalik koos silmade funktsioonide osalise taastamisega. Mõnikord juhtub, et müeliit eelneb neuriidile.

Optilisel neuromüeliidil on kaks kursuse varianti: sümptomite progresseeruv suurenemine koos kesknärvisüsteemi samaaegse kahjustusega. Harvadel juhtudel toimub haiguse ühefaasiline kulg. Seda iseloomustab pidev areng ja sümptomite süvenemine. Sellisel juhul suureneb surmaoht. Õige ravi korral patoloogiline protsess aeglustub, kuid täielik taastumine pole tagatud..

Teist, kõige tavalisemat võimalust iseloomustab vahelduv muutus remissioonis ja ägenemises ning seda tähistatakse mõistega "korduv kulg". Sellega kaasnevad ka nägemishäired ja seljaaju düsfunktsioon. Remissiooni perioodil tunneb inimene end tervena.

Deviki haiguse tuvastamiseks võetakse kasutusele meetmete komplekt. Lisaks standardsetele diagnostilistele protseduuridele viiakse läbi nimme punktsioon koos tserebrospinaalvedeliku analüüsiga, selgroo ja aju oftalmoskoopia ning MRI.

Deviki tõve ravi on pikk ja keeruline. Peamine ülesanne on aeglustada haiguse progresseerumist ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Ravimite osana kasutatakse glükokortikosteroide, lihasrelaksante, antidepressante ja tsentraalselt toimivaid valuvaigisteid. Rasketel juhtudel võivad patsiendil tekkida sellised tüsistused nagu jalgade halvatus, pimedus või vaagnaelundite püsiv düsfunktsioon. Õigeaegse ja õige ravi korral on täielik taastumine tagatud.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia

Immuunpuudulikkusega inimestel võib tekkida progresseeruv multifokaalne multifokaalne leukoentsefalopaatia. See on nakkushaigus, mille on esile kutsunud JC-viiruse tungimine, mis kuulub polioomaviiruste perekonda. Patoloogia eripära on see, et esineb asümmeetriline ja multifokaalne ajukahjustus. Viirus mõjutab närvilõpmete membraane, mis koosneb müeliinist. Seetõttu kuulub see haigus demüeliniseerivate patoloogiate rühma..

Peaaegu 85% selle diagnoosiga patsientidest on AIDS või HIV nakatunud. Riskirühm hõlmab pahaloomuliste kasvajatega patsiente.

Haiguse peamised sümptomid:

  • meeleolumuutused;
  • nägemispuue;
  • paresteesia ja halvatus;
  • mäluhäired.

Guillain-Barré sündroom

Äge põletikuline haigus, mida iseloomustab "demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia". See põhineb autoimmuunprotsessidel. Haigus avaldub sensoorsete häirete, lihasnõrkuse ja -valuna. Seda iseloomustab hüpotensioon ja kõõluse reflekside häired. Samuti võib tekkida hingamispuudulikkus..

Kõik selle diagnoosiga patsiendid tuleks lubada intensiivravi osakonda. Kuna on olemas hingamispuudulikkuse tekkimise oht ja võib tekkida vajadus ühendada ventilaatoriga, peaks osakonnas olema intensiivravi osakond. Samuti vajavad patsiendid nõuetekohast hooldust rõhuhaavandite ja trombemboolia ennetamisel. Samuti on vaja autoimmuunne protsess peatada. Sel eesmärgil kasutatakse plasmafereesi ja impulsiteraapiat immunoglobuliinidega. Selle diagnoosiga patsientide täielik taastumine peaks olema oodatud 6-12 kuu jooksul. Surmad on põhjustatud kopsupõletikust, hingamispuudulikkusest ja kopsuembooliast.

Sümptomid

Demüeliniseerimine on alati neuroloogiline defitsiit. See märk näitab müeliini hävitamise protsessi algust. Kaasatud on ka immuunsüsteem. Samuti täheldatakse aju kudesid - seljaaju ja aju atroofia ning vatsakeste laienemine.

Demüelinisatsiooni ilmingud sõltuvad haiguse tüübist, põhjustavatest teguritest ja fookuse lokaliseerimisest. Sümptomid võivad puududa, kui medulla kahjustus on ebaoluline, kuni 20%. Selle põhjuseks on kompenseeriv funktsioon: terved ajukuded täidavad mõjutatud fookuste ülesandeid. Neuroloogilisi sümptomeid esineb harva - ainult siis, kui kahjustatud on üle 50% närvikoest.

Järgmised on demüeliniseerivate ajuhaiguste levinud tunnused:

  • halvatus;
  • lihaste piiratud liikuvus;
  • jäsemete toonilised spasmid;
  • soolte ja põie toimimise rikkumine;
  • pseudobulbaarne sündroom (helide häälduse halvenemine, neelamisraskused, hääle muutus);
  • käte peenmotoorika rikkumine;
  • naha tuimus ja kipitus;
  • nägemishäired (nägemisteravuse langus, udused pildid, kõikuvad silmamunad, värvimoonutused).

Vaatlusalusele patoloogiale iseloomulikud neuropsühholoogilised häired on põhjustatud mäluhäiretest ja vaimse aktiivsuse vähenemisest, samuti käitumise ja isiksuseomaduste muutustest. See avaldub neurooside, depressiooni, orgaanilise geneesi dementsuse, emotsionaalsete muutuste, tugeva nõrkuse ja töövõime vähenemise arengus..

Diagnostika

Patoloogia kulgemise varajane staadium koos iseloomulike sümptomite puudumisega avastatakse juhuslikult diagnostilisel uuringul muul põhjusel. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse neurokujutis ja neuroloog määrab ka aju juhtiva funktsiooni kahjustuse astme. Peamine diagnostiline meetod on magnetresonantstomograafia. Piltidel näete selgelt mõjutatud koe piirkondi. Kui teete angiograafiat, saate määrata veresoonte kahjustuse astme.

Ravi

Kesknärvisüsteemi demüeliniseeriv haigus kuulub ravimatu haiguste kategooriasse. Ravimeetmed on suunatud patsiendi elukvaliteedi parandamisele ja sümptomite kõrvaldamisele. Sümptomaatiliseks raviks määrake:

  • valuvaigistid;
  • rahustid;
  • nootropics;
  • lihasrelaksandid;
  • põletikuvastased ravimid;
  • neuroprotektiivsed ravimid.

Prognoos

Patsiendi elu prognoos sõltub otseselt haiguse kulgu olemusest, patoloogia tüübist ja mõjutatud ajukoe mahust. Kui haigus diagnoositi varajases staadiumis ja alustati adekvaatset ravi, siis on elu prognoos soodne. Haigust ei saa siiski täielikult välja ravida. See võib põhjustada puude või surma.

Demüeliniseeriv ajuhaigus

Demüeliniseerivate haiguste tüübid

Demüeliniseerivate haiguste klassifikatsioon viitab jagunemisele müelinopaatiaks ja müelinoklastilisuseks. Esimesel juhul toimub müeliini hävitamine aine moodustumise rikkumise, selle biokeemilise struktuuri muutuse tõttu geneetiliste mutatsioonide tõttu. See on sagedamini kaasasündinud patoloogia (on ka omandatud vorm), mille märke täheldatakse varases lapsepõlves. Pärilikke müelinopaatiaid nimetatakse leukodüstroofiateks. Omandatud müelinopaatiad jagunevad sõltuvalt esinemise põhjustest tüüpidesse:

  1. Toksiline-düsmetaboolne. Seotud mürgistuse ja ainevahetushäiretega kehas.
  2. Hüpoksiline-isheemiline. Need arenevad verevoolu häirete ja medulla kudede hapnikunälja taustal.
  3. Nakkuslik ja põletikuline. Provotseerivad nakkusetekitajad (patogeensed või oportunistlikud mikroorganismid).
  4. Põletikuline. Mitteinfektsioosne etioloogia (jätkake nakkusetekitaja osaluseta).
  5. Traumaatiline. Tekivad aju struktuuride mehaaniliste kahjustuste tõttu.

Müeloklastilise toimega kulgeb müeliini süntees normaalselt, membraanirakud hävitatakse väliste ja sisemiste patogeensete tegurite mõjul. Jaotus on meelevaldne, kuna müelinopaatia areneb sageli negatiivsete välistegurite mõjul, samas kui müeloklastiline haigus esineb tavaliselt müeliinikahjustuse eelsoodumusega patsientidel.

Demüeliniseerivad haigused jagunevad fookuste lokaliseerimise järgi tüüpideks, mis mõjutavad kesknärvisüsteemi või perifeerset närvisüsteemi (PNS). Kesknärvisüsteemi struktuurides arenevate haiguste hulka kuuluvad hulgiskleroos, leukoentsefalopaatia, leukodüstroofia, Balo skleroos (kontsentriline) ja Schilder (difuusne).

PNS-i kiudümbriste kahjustus provotseerib haiguste arengut: Charcot-Marie-Tooth amüotroofia, Guillain-Barré sündroom. Näited omandatud müelinopaatiatest: Susaki ja CLIPPERSi sündroomid. Sage mitteinfektsioosne põletikuline müelinopaatia - hulgiskleroos.

Sellesse rühma kuuluvad üsna haruldased skleroositüübid: levinud entsefalomüeliit, pseudotumoroosne demüelinisatsioon, hemorraagiline leukoentsefaliit, Balo ja Schilderi skleroos. Nakkuslikud ja põletikulised vormid hõlmavad HIV entsefaliiti, skleroseerivat panentsefaliiti, tsütomegaloviiruse entsefaliiti. Toksilise-metaboolse vormi näiteks on osmootse tüübi demüeliniseeriv sündroom, hüpoksilis-isheemilise vormi näide on Susaki sündroom.

Teraapia käik

Närvisüsteemi demüeliniseerivaid haigusi on äärmiselt raske ravida. Mõnikord peate haiguse vastu võitlema kogu elu, nagu hulgiskleroosi korral, ja Guillain-Barré sündroomi edukaks raviks peate läbima plasmafereesi ja immunoglobuliini süstid.

Põhimõtteliselt hõlmab selliste haiguste teraapia, mida iseloomustab müeliini ümbrise hävitamine, järgmised ravimirühmad:

  • Monoklonaalsed antikehad. Tysabri tüüpi ravimeid kasutatakse patoloogia peatamiseks aktiivsete lümfotsüütide staadiumis, mis läbivad hävitatud vere-aju barjääri. Euroopas peetakse sellist ravimit äärmiselt paljulubavaks ja haiged inimesed loodavad sellele väga, kuid Vene Föderatsioonis ei saa paljud inimesed ravimeid endale lubada. Lõppude lõpuks maksab 1 süst rohkem kui 2 tuhat eurot ja peate seda süstima üks kord kuus;
  • Tsütostaatikumid. Sellised ravimid, näiteks tsüklofosfamiid, pärsivad immuunsüsteemi, hävitades selle rakud;
  • Immunomodulaatorid. Ravimeid nagu Copaxone kasutatakse lümfotsüütide aktiivsuse alandamiseks, tsütokiinide sünteesi vähendamiseks ja immuunpõletike vähendamiseks;
  • Kortikosteroidhormoon. Neid kasutatakse pulsiteraapia vormis, see tähendab äärmiselt suurtes annustes, kuid lühikese aja jooksul..

Lisaks patoloogilise protsessi vastu võitlemiseks mõeldud ravimite põhirühmadele vajavad haiged inimesed sümptomaatilist ravi. Lõppude lõpuks on vaja sellised haiguse tunnused peatada:

  • Halvatus ja lihaste paresis;
  • Liikumishäired;
  • Urineerimise ja roojamise probleemid.

Ravi käigus peaks peamine roll olema mitte ainult ravimite suurenenud kasutamine, vaid ka patsiendile psühholoogiline abi. Inimene peab mõistma, et ta on kohustatud aktiivselt elama ja olema rõõmsameelne. Sellisel juhul saab patsient elada vanaduseni minimaalsete tagajärgedega, näiteks liikumishäiretega (jäsemete värisemine, võimetus kiiresti liikuda).

Aju demüeliniseeriv haigus ei ole alati ravitav, kuid ilma selleta viib see patsiendi peagi surma. Sellepärast on oluline täisväärtusliku elu säilitamiseks diagnoosida haigus õigeaegselt ja alustada ravikuuri. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw

Peamised sümptomid

Demüeliniseerimine on patoloogia, mis avaldub alati neuroloogilise defitsiidina, mis võimaldab kahtlustada müeliini hävitamise protsessi algust, kui neuroloogilised sümptomid ilmnevad ilmse põhjuseta. Demüeliniseeriv protsess toimub alati immuunsüsteemi osalusel, viib ajukoe - aju ja seljaaju, vatsakeste laienemiseni..

Demüeliniseerimise sümptomid sõltuvad haiguse tüübist, fookuse põhjustest ja lokaliseerimisest ajus, seljaajus või PNS-i struktuurides. Medulla kerge kahjustuse korral (kuni 20%) võivad sümptomid puududa, mis on seotud funktsioonide täieliku kompenseerimisega. Kahjustatud närvikiududele määratud ülesandeid täidavad terved koed. Neuroloogilised sümptomid ilmnevad tavaliselt siis, kui kahjustatud närvikoe maht ületab 50%. Üldised nähud:

  • Ataksia (lihasrühma järjepidevuse häire).
  • Parees, halvatus.
  • Lihaste hüpotensioon (lihasnõrkus).
  • Pseudobulbaarne sündroom (düsartria - häälduse rikkumine kõneaparaadi elementide innervatsiooni häire tõttu, düsfaagia - neelamisraskused, düsfoonia - helikõrguse, tämbi, hääle tugevuse muutus).
  • Visuaalne düsfunktsioon (nüstagm - silmamunade tahtmatud vibratsioonid, nägemisteravuse halvenemine, vaatevälja kaotus, hägusus, udused pildid, värvimoonutused).
  • Muutused naha tundlikkuses, paresteesia (tuimus, kipitus, sügelus, põletustunne).
  • Toonilised spasmid, peamiselt jäsemetes.
  • Kusepõie, soolte düsfunktsioon.

Neuropsühholoogilised häired on seotud mälu ja vaimse aktiivsuse halvenemise, isiksuse ja käitumise muutustega. Patsientidel tekivad sageli neuroosid, orgaaniline dementsus, asteeniline sündroom, depressioon, harvem eufooria. Patsiendid muutuvad meeleolu järsult, neil puudub oma käitumise kriitiline analüüs, mis põhjustab dementsuse taustal arvukaid probleeme igapäevaelus.

Prognoos

Patoloogia on krooniline, ägenemise sagedus sõltub kursuse olemusest. Märgitakse, et esimesel aastal kogevad pooled patsiendid haiguse korduvaid ilminguid. See juhtub sagedamini, kui ravi tühistatakse..

Prognoos on soodsam juhtudel, kui sümptomid kasvasid aeglaselt ja võitlus haigusega algas varases staadiumis ega peatu

Oluline on pöörata tähelepanu esimeste neuroloogilistele häiretele viitavate märkide ilmnemisele

Paremad väljavaated noortel inimestel, neil on pikaajaline remissioon. Kui see tekib eakatel, põhjustab põletikuline polüneuropaatia, millega kaasnevad pöördumatud neuroloogilised häired, puude ja mõnel juhul ka surma..

Demüeliniseeriva polüneuropaatia areng on seotud põletikuliste protsessidega, mille all kannatab perifeerne süsteem. Lihased nõrgenevad, areneb parees. Selle tagajärjel kaotab inimene võime iseseisvalt liikuda, tõusta ja istuda. Haigusest pole alati võimalik vabaneda, kuid arsti poolt välja kirjutatud ravimite kasutamine võimaldab teil saavutada remissiooni ja vähendada retsidiive.

Hulgiskleroos

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (tserebrospinaalne hulgiskleroos, sclerosis multiplex) on krooniline demüeliniseeriv haigus, mille korral inimese immuunsüsteem ründab kesknärvisüsteemi. Meie geograafilistes tingimustes on see üsna tavaline haigus. SM mõjutab umbes 60–100 / 100 000 (või enam) inimest, eriti noori ja keskealisi. Mõnikord võib see areneda kontrastselt - lapsel (MRI näitab mittetäieliku müelinatsiooni ilminguid) või vastupidi, vanemas eas. Haigus avaldub sagedamini 20–40-aastaselt, mõjutab rohkem naisi (naiste ja meeste suhe on 2: 1). Demüeliniseeriva haiguse täpne põhjus on veel määratlemata, kuid praegu peetakse MS-d krooniliseks põletikuliseks autoimmuunhaiguseks, mille alguseks on raku immuunsuse kahjustus. Demüeliniseeriva haiguse arengut mõjutavad mitmed tegurid - geneetiline, keskkonnategur.

Sümptomid

Hulgiskleroos on ettearvamatu, see avaldub igal inimesel individuaalselt. Kergemal kujul võivad sümptomid aja jooksul kaduda. Muudel juhtudel ründab demüeliniseeriv haigus kiiresti, jättes püsivad tagajärjed. Valdavad kliinilised tunnused sõltuvad aju demüeliniseerumise fookuste asukohast. Haiguse alguses ilmub järgmine kliiniline pilt:

  • Optiline retrobulbaarneuriit on ühepoolne nägemishäire, mis tavaliselt kaob kiiresti ja täielikult. Mõnikord jääb keskveis (võrkkestal paiknev koht, mis füsioloogiliselt ei reageeri langevale valgusele, tuntud ka kui pimeala).
  • Tundlikud sümptomid - peamiselt paresteesia (ebameeldiv kihelus, kihelus, naha põletustunne ilma püsivate mõjudeta) ülemises ja alumises jäsemes, enamasti asümmeetriline. Umbes pooltel patsientidel on selle seisundi esimene märk ühe või mitme jäseme nõrkus või tuimus. Noorematel patsientidel võib kolmiknärvi neuralgia olla sekundaarne.
  • Vestibulaarne sündroom (vestibulaarse aparatuuri tasakaalustamatus) on peamiselt keskne, mõnikord tugeva pearinglusega. Nüstagmus (silmamugulate võnkuv liikumine) on levinud ka ilma subjektiivsete vestibulaarsete sümptomiteta. Levinumad sümptomid on diploopia (topeltnägemine) ja tuumarohke oftalmopleegia (emakakaela kahjustus - kuklaluu ​​närvid). Mõnikord võib SM alata ägeda levitatava entsefaliidi (aju äge põletik) pildiga.
  • Spastilised motoorsed sümptomid - haiguse alguses ei esine väljendunud halvatust ega spastilisust (lihaskiudude suurenenud pinge koos rohkem või harvemini lihaste tõmblemisega). Sümptomitega kaasneb suurenenud väsimus, ebakindlus kõndimisel, nõrkus ja kohmakus. Uurimisel avastatakse hüperrefleksia (suurenenud refleksid) koos kramplike püramiidsete nähtustega, sageli summutades kõhu reflekse.
  • Tserebellaarsed häired - sagedane aju sümptom, mille intensiivsus on erinev, alates ühe jäseme kergest ataksiast (liikumise koordineerimise puudumine) kuni kõndimise raske ataksiani, tasakaaluhäiretena, mida võib seostada ka selgroo ataksiaga (tasakaaluhäire süveneb pimedas ja suletud silmadega).
  • Sfinkterite, eriti kuseteede sulgurite häired põhjustavad sagedast tungi urineerida, mis tuleb läbi viia kohe (põis on väikese mahutavusega, sageli koguneb sisu kogunemisel). Hiljem lisatakse kinnipidamine või kusepidamatus. Võib esineda ka seksuaalset düsfunktsiooni (impotentsus).
  • Vaimsed sümptomid - afektiivsus, depressiivsed sündroomid, eufooria. Intelligentsus pole kahjustatud. Väsimus on tavaline.

Muud ilmingud on väga erinevad. Ohtlikul pahaloomulisel kujul on erinevaid variante, mille korral patsient on mitu aastat voodihaige. Võib tulla surm. Healoomulises vormis on patsient aastaid liikuv, tal on ainult väikesed sümptomid. Sellegipoolest väheneb dünaamika enamikul juhtudel mitme aasta jooksul järk-järgult, võivad domineerida raske ataksia, tahtliku treemori, kombineeritud spastilis-ataksiliste ilmingutega spastilised ja väikeaju sümptomid..

Prognoos

Soodsat tulemust võib oodata äärmiselt harva. Kui ravi ei alustatud õigeaegselt, võib patoloogia muutuda krooniliseks, mis on täis halvatus ja lihaste atroofia. Samuti on võimalik välja areneda dementsus, mille tagajärjeks on ainult surm..

Kui haiguse alguses on võimalik aksonite müelinatsiooni ravida ja taastada, siis kui kahjustused levivad läbi aju, on organismi funktsionaalsus häiritud: katkestused hingamises, neelamises ja kõnes. Hulgiskleroos viib alati puudeni. Selliseid rikkumisi on võimatu ravida, saate takistada ainult edasist arengut.

Kuigi demüeliniseerivaid haigusi ei saa täielikult ravida, saab neid parandada. Kui alustate ravi õigeaegselt, saate patoloogilisi muutusi aeglustada ja sümptomeid nõrgendada. Kuid nende oht seisneb selles, et neid pole alati kohe märgata ja ägedad vormid arenevad liiga kiiresti, et oleks aega midagi teha..

Haiguse kulg

Demüeliniseerivate protsesside ilmingud sõltuvad sellest, millises aju osas patoloogiline protsess algas ja millises kahjustuses. Patoloogia arengu alguses ilmnevad visuaalse funktsiooni rikkumised. Esialgu arvab patsient, et ta on lihtsalt väsinud, kuid järk-järgult ei saa ta ilminguid ignoreerida ja läheb arsti juurde.

Demüeliniseerimise tüübi kindlaksmääramine ainuüksi sümptomite põhjal on keeruline. Seetõttu on vaja täiendavaid uuringuid. Manifestatsioonid sõltuvad patoloogiliste muutuste vormist.

Hulgiskleroos

Aju demüelinisatsiooni fookused leitakse kõige sagedamini hulgiskleroosi korral. Selle haigusega kaasneb autoimmuniseerimine, närvikiudude kahjustus, müeliinikestade lagunemine ja kahjustatud piirkondade asendamine sidekoega.

Rikkumiste põhjused pole veel täielikult välja selgitatud. Arvatakse, et aju mõjutab kõige enam kehv pärilikkus, välised tingimused, nakatumine viirustega ja bakteritega. Tavaliselt mõjutavad aju ja seljaaju..

Patoloogia võib avalduda:

  • parees ja halvatus, kõõluse reflekside suurenemine, lihaskrambid;
  • tasakaalu ja peenmotoorika rikkumine;
  • näolihaste nõrgenemine, neelamisrefleks, kõne funktsioon;
  • tundlikkuse muutus;
  • impotentsus, kõhukinnisus, uriinipidamatus või kusepeetus;
  • nägemise vähenemine, selle väljade kitsenemine, heleduse ja värvitaju halvenemine.

Kirjeldatud sümptomitega võib kaasneda depressioon, vähenenud emotsionaalne taust, eufooria või meeleheide. Kui ilmub mitu fookust, siis intelligentsus ja mõtlemine vähenevad.

Marburgi haigus

See on aju aine kahjustamise kõige ohtlikum vorm. Patoloogia tekib järsult ja sellega kaasneb sümptomite kiire suurenemine. See mõjutab patsiendi seisundit kõige negatiivsemal viisil. Inimene võib mõne kuu jooksul surra.

Esialgu meenutab see haigus infektsiooni ja sellega kaasnevad palavik ja krambid. Müeliini hävitamisega kahjustuvad motoorsed funktsioonid, tundlikkus ja teadvus. Iseloomustab tugeva valu ilmnemine peas ja oksendamine, suurenenud koljusisene rõhk. Pahaloomulisel käigul on mõjutatud ajutüve, millesse kogutakse kraniaalnärvide tuumad.

Deviku tõbi

Sellisel juhul tekib nägemisnärvide ja seljaaju kahjustus. Patoloogilise protsessi äge areng viib täieliku pimeduseni. Tulenevalt asjaolust, et haigus mõjutab seljaaju, kannatab inimene paresis, halvatus, vaagnaelundite häired, tundlikkushäired.

Patsiendi erksad ilmingud ilmnevad kahe kuu jooksul alates patoloogia arengu algusest. Täiskasvanutel pole võimalust soodsaks tulemuseks. Laste patoloogia korral saab immunosupressantide ja glükokortikosteroidide kasutamise tõttu seisundit parandada.

Multifokaalne entsefalopaatia

Seda tüüpi demüeliniseerimine toimub vanematel inimestel. Samal ajal kannatavad patsiendid krampide all, parees, halvatus, nägemishäired, intellektuaalsed võimed vähenevad ja võib areneda dementsus..

Müeliinikestade kahjustamise protsessiga kaasneb immuunsüsteemi häire.

Guillain-Barré sündroom

Sellisel juhul on aju funktsioonid häiritud perifeersete närvide kahjustuse tagajärjel. Kõige sagedamini mõjutab patoloogia mehi. Sellisel juhul on patsientidel parees, lihased ja liigesed valutavad, südamerütm on häiritud, higistamine suureneb, vererõhk muutub järsult.

Demüeliniseerivate haiguste ravi tunnused

Demüeliniseerimise raviks kasutatakse kahte lähenemisviisi:

  • Sümptomaatiline ravi;
  • Patogeneetiline ravi.

Patogeneetiline ravi on suunatud müeliinikiudude hävitamise pidurdamisele, ringlevate autoantikehade ja immuunkomplekside kõrvaldamisele. Valitud ravimeid peetakse üldiselt interferoonideks - beetaferoon, avonex, kopaksoon.

Betaferoni kasutatakse aktiivselt hulgiskleroosi ravis. On tõestatud, et pikaajalisel manustamisel koguses 8 miljonit ühikut väheneb haiguse progresseerumise risk kolmandiku võrra, väheneb puude tõenäosus ja ägenemiste sagedus. Ravimit süstitakse naha alla igal teisel päeval..

Immunoglobuliini preparaadid (sandoglobuliin, ImBio) on suunatud autoantikehade tootmise vähendamisele ja immuunkomplekside moodustumise vähendamisele. Neid kasutatakse viie päeva jooksul paljude demüeliniseerivate haiguste ägenemiseks, manustatuna intravenoosselt kiirusega 0,4 grammi kilogrammi kehakaalu kohta. Kui soovitud efekti ei saavutata, võib ravi jätkata poole annusega..

Eelmise sajandi lõpus töötati välja tserebrospinaalvedeliku filtreerimise meetod, mille käigus eemaldatakse autoantikehad. Ravikuur sisaldab kuni kaheksa protseduuri, mille käigus läbib spetsiaalsete filtrite kaudu kuni 150 ml tserebrospinaalvedelikku.

Demüeliniseerimisel kasutatakse traditsiooniliselt plasmafereesi, hormonaalset ravi ja tsütostaatikume. Plasmafereesi eesmärk on vereringest eemaldada ringlevad antikehad ja immuunkompleksid. Glükokortikoidid (prednisoloon, deksametasoon) vähendavad immuunsüsteemi aktiivsust, pärsivad antimüeliinvalkude tootmist ja omavad põletikuvastast toimet. Neid määratakse suurteks annusteks kuni nädalaks. Tsütostaatikumid (metotreksaat, tsüklofosfamiid) on rakendatavad raske autoimmuniseerimisega patoloogia rasketes vormides.

Sümptomaatiline ravi hõlmab nootroopseid ravimeid (piratsetaam), valuvaigisteid, krambivastaseid aineid, neuroprotektoreid (glütsiin, semax), lihasrelaksante (midokalm) spastilise paralüüsi korral. Närviülekande parandamiseks on ette nähtud B-vitamiinid, depressiivsetes oludes antidepressandid..

Demüeliniseeriva patoloogia ravi eesmärk ei ole patsiendi täielik haigusest vabanemine nende haiguste patogeneesi iseärasuste tõttu. Selle eesmärk on vähendada antikehade hävitavat toimet, pikendada eluiga ja parandada selle kvaliteeti. Demüeliniseerumise edasiseks uurimiseks on loodud rahvusvahelised rühmad ning erinevate riikide teadlaste jõupingutused võimaldavad juba praegu pakkuda patsientidele tõhusat ravi, ehkki paljude vormide prognoos on endiselt väga tõsine..

Deviku tõbi

Kroonilises pildis olev optikomüeliit või Deviki tõbi sarnaneb hulgiskleroosiga. See on autoimmuunhaigus, mille põhjused pole veel selgunud. Aju- ja anuma vahelise tõkke läbilaskvuse suurenemist märgitakse selle arengu ühe põhjusena..

Mõned autoimmuunhaigused võivad käivitada Deviki tõve progresseerumise:

  • reumatoidartriit;
  • süsteemne erütematoosluupus;
  • Sjögreni sündroom;
  • dermatomüosiit;
  • trombotsütopeeniline purpur.

Haigusel on spetsiifilised sümptomid. Kliinilised ilmingud on põhjustatud juhtivate impulsside rikkumisest. Lisaks mõjutavad nägemisnärvi ja seljaaju kude. Enamasti deklareerib haigus ennast nägemiskahjustusena:

  • loor silmade ees;
  • valu silmakoopades;
  • ähmane nägemine.

Haiguse progresseerumisel ja piisava ravi puudumisel võib patsient kaotada oma nägemise. Mõnel juhul on sümptomite taandareng võimalik koos silmade funktsioonide osalise taastamisega. Mõnikord juhtub, et müeliit eelneb neuriidile.

Optilisel neuromüeliidil on kaks kursuse varianti: sümptomite progresseeruv suurenemine koos kesknärvisüsteemi samaaegse kahjustusega. Harvadel juhtudel toimub haiguse ühefaasiline kulg. Seda iseloomustab pidev areng ja sümptomite süvenemine. Sellisel juhul suureneb surmaoht. Õige ravi korral patoloogiline protsess aeglustub, kuid täielik taastumine pole tagatud..

Teist, kõige tavalisemat võimalust iseloomustab vahelduv muutus remissioonis ja ägenemises ning seda tähistatakse mõistega "korduv kulg". Sellega kaasnevad ka nägemishäired ja seljaaju düsfunktsioon. Remissiooni perioodil tunneb inimene end tervena.

Deviki haiguse tuvastamiseks võetakse kasutusele meetmete komplekt. Lisaks standardsetele diagnostilistele protseduuridele viiakse läbi nimme punktsioon koos tserebrospinaalvedeliku analüüsiga, selgroo ja aju oftalmoskoopia ning MRI.

Deviki tõve ravi on pikk ja keeruline. Peamine ülesanne on aeglustada haiguse progresseerumist ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Ravimite osana kasutatakse glükokortikosteroide, lihasrelaksante, antidepressante ja tsentraalselt toimivaid valuvaigisteid. Rasketel juhtudel võivad patsiendil tekkida sellised tüsistused nagu jalgade halvatus, pimedus või vaagnaelundite püsiv düsfunktsioon. Õigeaegse ja õige ravi korral on täielik taastumine tagatud.

Kõik demüeliniseerivast protsessist ajus

Aju demüeliniseeriv protsess on haigus, mille korral närvikiudude kest atroofeerub. Samal ajal hävivad närviühendused, aju juhtivad funktsioonid on häiritud..

Tavapärane on viidata seda tüüpi patoloogilistele protsessidele - hulgiskleroos, Aleksandri tõbi, entsefaliit, polüradikuloneuriit, panentsefaliit ja muud haigused.

Mis võib põhjustada demüeliniseerumist

Demüeliniseerumise põhjused pole siiani täielikult mõistetavad. Kaasaegne meditsiin võimaldab tuvastada kolme peamist katalüsaatorit, mis suurendavad häirete tekkimise riski.

Arvatakse, et demüeliniseerumine toimub:

  • Geneetiline tegur - haigus areneb pärilike haiguste taustal. Patoloogilised häired ilmnevad aminohappeuria, leukodüstroofia jne taustal..
  • Omandatud tegur - müeliini kestad on kahjustatud vereringesse sattunud infektsiooni põhjustatud põletikuliste haiguste tõttu. See võib olla vaktsineerimise tagajärg. Harvem põhjustavad patoloogilised muutused vigastusi, täheldatakse demüeliniseerumist ja pärast kasvaja eemaldamist.
  • Haiguste taustal - ägeda põiki müeliidi, difuusse ja hulgiskleroosi tagajärjel ilmnevad närvikiudude, eriti müeliinikesta struktuuri rikkumised. Ainevahetuse probleemid, teatud vitamiinide puudulikkus, müelinoos ja muud seisundid on kahjustuste katalüsaatorid..

Peaaju demüeliniseerimise sümptomid

Demüeliniseeriva protsessi tunnused ilmnevad häirete algstaadiumis peaaegu kohe. Sümptomid võimaldavad teil kindlaks teha probleemide olemasolu kesknärvisüsteemi töös. Täiendav uuring MRI abil aitab täpset diagnoosi panna.

Rikkumisi iseloomustavad järgmised sümptomid:

  • Suurenenud ja krooniline väsimus.
  • Peenmotoorika häired - värisemine, käte jäsemete tundlikkuse kaotus.
  • Probleemid siseorganite töös - väikese vaagna elundid kannatavad sageli. Patsiendil on fekaalipidamatus, vabatahtlik urineerimine.
  • Psühhoemotsionaalsed häired - multifokaalne ajukahjustus, millel on demüeliniseeriv olemus, millega kaasnevad sageli patsiendi vaimse seisundi probleemid: unustamine, hallutsinatsioonid ja intellektuaalsete võimete vähenemine. ja muud psühholoogilised patoloogiad.
  • Neuroloogilised häired - demüeliniseeriva iseloomuga aju aine fookuskaugused ilmnevad keha motoorsete funktsioonide ja motoorika häiretes, pareesis, epilepsiahoogudes. Sümptomid sõltuvad sellest, milline aju osa on kahjustatud.

Mis juhtub demüeliniseeriva protsessiga

Demüeliniseerumise fookused ajukoores, valges ja hallis olekus, viivad oluliste keha funktsioonide kadumiseni. Sõltuvalt kahjustuste lokaliseerimisest täheldatakse konkreetseid ilminguid ja häireid.

Haiguse prognoos on ebasoodne. Sageli areneb sekundaarsetest teguritest: operatsioonist või põletikust tingitud demüeliniseerumine krooniliseks vormiks. Haiguse arenguga toimub järk-järgult progresseeruv lihaskoe atroofia, jäsemete halvatus ja keha oluliste funktsioonide kaotus.

Demüeliniseerumise üksikud fookused aju valges aines on altid kasvama. Selle tagajärjel võib järk-järgult progresseeruv haigus põhjustada seisundi, kus patsient ei saa ise neelata, rääkida, hingata. Närvikiudude ümbrise kahjustuse kõige tõsisem ilming on surm.

Lisateavet Migreeni

Mälu Kaotust

Veresoonkonna Haiguste